Amyloidosis waa qoys ka mid ah cuduradaas oo ah borotiinno aan caadi ahayn, oo la yidhaahdo borotiinada amyloid, ayaa lagu kaydiyaa unugyo kala duwan. Xayawaanadan amyloid waxay si halis ah u geysan karaan shaqaynta caadiga ah ee xubnaha jirka.
Cudurka amyloidosis-ka ee wadnaha, borotiinka amyloid waxaa lagu shubaa muruqa wadnaha. Ammidaanka Amyloid wuxuu ka dhigaa darbiyada muruqyada ee wadnaha oo adkaada , kaasoo soo saaro xummad diimeed .
Qalitaanka aan caadi ahayn, wadnaha ma awoodo in uu si caadi ah u raaxaysto inta u dhaxeysa garaaca wadnaha, sidaas daraadeed dhiiggu si fiican ayuu u buuxiyaa. Intaa waxaa dheer, dhigista amyloid ayaa wiiqa awoodda muruqa wadnaha si caadi ah loo kala qaado.
Sidaa awgeed qaba amyloidosis wadnaha, hawlaha wadnaha ayaa saameynaya inta lagu jiro xilliga diastoolada (wajiga nasashada ee garaaca wadnaha) iyo systole (wajiga qallooca ee garaaca garaaca wadnaha) -marka sida wadnaha garaaca .
Iyadoo ay sabab u tahay dhibaatooyinkaas xagga diastole iyo systole labadaba, wadnaha oo ku fashilmay wadnuhu wuxuu ku badan yahay wadnaha amyloidosis. Waxaa intaa dheer, dadka qaba xaaladdan waxay u muuqdaan inay horumar sameeyaan xasilooni darro oo aan fiicnayn. Amyloidosis waa xaalad aad u culus oo caadi ahaan hoos u dhigta rajada nolosha.
Maxaa keena Amyloidosis?
Xaalado dhowr ah ayaa sababi kara borootiinada amyloid ay ku ururaan unugyada. Kuwaas waxaa ka mid ah:
- Amyloidosis Primary. Magaca "amyloidosis" asal ahaan waxa loo yaqaannaa nooca amyloidosis kaas oo aan la ogaan karin sabab aan hoosta loo ogaan karin Maanta, amyloidosis-ka hore ayaa loo yaqaanaa in laga keeno qalaladda unugyada unugyada (Plasma unugyada waa unugyada dhiiga cad ee keena unugyada jirka ). Cudurka qanjirka 'amyloidosis', oo ah unugyada aan caadiga ahayn ee la uruuriyay waxaa lagu magacaabaa "silsilad ifafaale ah amyloid," ama "AL protein", qiyaastii boqolkiiba 50 dadka qaba amyloidosis waxay leeyihiin amyloidosis, oo leh AL-amyloid deposits. Nooca nooca amyloidosis-ka ah ayaa badanaa sidoo kale waxay sameeyaan kaydadka amyloid kelyahooda, beerka iyo mindhicirrada.
- Amyloidosis Secondary amyloidosis wuxuu ku dhacaa dadka qaba nooc ka mid ah cudurrada caabuqa ee dabadheeraad ah, gaar ahaan lupus , cudurada caabuqa bararka , ama rheumatoid arthritis . Sababtoo ah infakshanka dabadheeraad ah, kaydka "nooca amyloid Type A protein" (oo sidoo kale loo yaqaanno protein AA) wuxuu noqon karaa mid xad dhaaf ah. Amyloidosis secondary wuxuu inta badan ku lugleeyaa kelyaha, beerka, beeryarada, iyo qanjidhada qanjidhada. Si kastaba ha noqotee, amyloidosis kama badineyso wadnaha. Keliya qiyaastii boqolkiiba qiyaasta amyloidosis ee wadnaha waxaa sababa qadar ah borotiinka AA.
- Cilil amyloidosis Cilil amyloidosis ayaa magaceeda ka heleysa xaqiiqda ah in marwalbo lagu arko ragga waaweyn, inta badan ragga da'doodu ka weyn tahay 70 sano. Xaaladdan, kaydka xad-dhaafka ah wuxuu ka dhacaa borotiinka kale ee caadiga ah, oo lagu magacaabo TTR protein, kaas oo lagu soo saaro beerka. Amyloidosis-ka xilliga xaddiga, borotiinka borotiinka TTR inta badan waxaa laga helaa qalbiga. Cawil amyloidosis wuxuu qiyaastaa boqolkiiba 45 kiisaska amyloidosis ee wadnaha.
Calaamadaha Cudurka Wadnaha ee Amyloid
Sida lagu xusay, amyloidosis wadnaha waxay saameysaa labadaba buuxinta wadnaha iyo bamgareynta wadnaha, sidaa daraadeed ma ahan inay noqoto mid la yaab leh oo ah guud ahaan wadnaha wadnaha oo si weyn u muuqda inuu sii xumaanayo.
Natiijada ugu caansan ee amyloidosis waa wadnaha oo aan shaqeynin. Xaqiiqda, calaamadaha wadnaha oo aan shaqeynin-calaamadaha ugu caansan ee dyspnea iyo barar badan (barar) - waa waxa badanaa keena baaritaanka amyloidosis.
Qalabka amyloidosis ee uu keeno borotiinka AL (amyloidosis primary), xubnaha caloosha ayaa badanaa la saameeyaa marka lagu daro wadnaha. Sidaas awgeed shakhsiyaadkaasi waxay u muuqdaan inay leeyihiin calaamadaha caloosha, sida cunto xumo, hore u fadhiisto, iyo miisaan lumis. Waxaa intaa dheer, keydka borotiinka AL wuxuu sidoo kale u muuqdaa inuu ku urursanayo xididdada dhiigga ee yar yar, taas oo keeni karta nabar yar, angina , ama qalooc (murqo gariir leh jimicsi).
Dadka qaba amyloidosis wadnaha waxay si gaar ah ugu nugul yihiin syncope (xaalado miyir beelid). Iyada oo amyloidosis, syncope waxay noqon kartaa calaamad ciriiri ah, sababtoo ah waxay u egtahay inay muujinayso in kaydka wadnaha uu kudhaca meel ka baxsan xadaddiisa. Gaar ahaan, dadka qaba amyloidosis ee saameeya wadnaha iyo xididdada dhiigga ma awoodi karaan inay ka soo kabtaan dhacdo kasta oo culeyska adag ku ah nidaamka wadnaha, xitaa si ku-meel-gaar ah. Munaasabadda noocan oo kale ah waxaa ku jiri kara dhacdo bogaz ah oo laga yaabo inuu sababo dhawr daqiiqadood oo dawo ah qof kale.
Marka, marka dhimashada degdeg ahi ay ku dhacdo dadka qaba amyloidosis wadnaha, burburka wadnaha oo degdeg ah ayaa badanaa sabab u ah.
Tani waxay ku salaysan tahay dadka qaba dhimasho degdeg ah noocyada kale ee cudurada wadnaha, kaas oo ah qalqal wadnaha (gaar ahaan taakawidhiyada tarbiyada ama qalitaanka fiixda ) waa had iyo jeer sababta. Sidaa awgeed, galinta qalitaanka 'defibrillation implantable' ee dadka qaba amyloidosis-ka inta badan ma sii dheeraanayso badbaadada. Marka dadka qaba amyloidosis laf dhabarta, khatarta dhimashada degdega ah ee bilaha soo socda ayaa sarreeya.
Iyada oo amyloidosis laf-dhabarka, bakhtiiyada amyloid inta badan waxay ku dhacdaa gudaha wadnaha habka korontada wadnaha. ( Akhri nidaamka habka wareegga .) Amyloidosis-da, nooc ka mid ah TTR-kujiraadda borotiinka ayaa badanaa keena bradycardia (wadnaha oo gaabis ah), waxayna u baahan tahay qalabka wadnaha joogtada ah. Si kastaba ha noqotee, laakin AL-amyloidosis bradycardia waa wax aan caadi ahayn, badanaana ma keenayso qalabka wadnaha.
Dadka qaba amyloidosis badi ahaan waxay u muuqdaan inay si fudud u dhigi karaan xinjiro dhiig, labadaba xididdada dhiigga iyo wadnaha, taas oo horseedaysa khatar aad u badan oo ku yimid istaroogga iyo xinjirowga .
Peripheral neuropathy waa dhibaato joogto ah dadka qaba AL amyloidosis.
Sidee Cudurka Amyloidosis-ka loo Aqoonsadaa?
Dhakhaatiirtu waa inay tixgeliyaan suurtogalnimada amyloidosis wadnaha markasta oo uu qofku ku dhaco wadne-istaaga sababo aan la garaneynin, gaar ahaan haddii xanuunka dyspnea iyo bararka uu yahay calaamadaha ugu caansan.
Qofka qaba wadne qabadka cusub, joogitaanka cadaadiska dhiigga oo hoos udhaca, beerka weyn ee maqaarka, neeropathy-ka baxa, ama borotiinka kaadida, waa in uu sidoo kale xasuustaa suurtagalnimada amyloidosis wadnaha.
Cudurka elektrokardiiga ee amyloidosis-ka waxaa laga yaabaa inuu muujiyo hoos u dhac yar (taas oo ah, signalka korantadu uu ka yaryahay sidii caadiga ahayd), laakiin badanaa waa echocardiogram kaasoo bixiya tilmaamaha ugu wanaagsan ee lagu ogaado cudurka saxda ah.
Echocardiogram wuxuu inta badan muujiyaa adkaynta murqaha wadnaha ee labada durbaba. Intaa waxaa dheer, kaydka amyloid naftooda badanaaba waxay abuuraan muuqaalka echo "muuqaal" muuqaal ah oo ka soo baxa muruqa wadnaha. Xinjiro dhiig oo wadnaha ku jira ayaa sidoo kale si caadi ah u muuqda.
Iyadoo ay echocardiogramku badanaa u horseedaan habka loo ogaado baaritaanka, waxay hoos u dhigeysaa baadhitaanka amyloidosis waxay u baahan tahay cad ka soo-bixiseed oo caddaynaysa amyloid-ka. Dadka qaba AL amyloidosis, biopsy badanaa waxaa laga heli karaa dufanka caloosha ama laga bilaabo lafaha lafaha lafta. Si kastaba ha ahaatee, wadnaha lagaga jarayo wadnaha oo loo yaqaan 'thyl amyloidosis' (iyo mararka qaarkood xitaa haddii la qaato AL amyloidosis). Qalitaanka wadnaha wadnaha waxaa caadi ahaan la sameeyaa si aan caadi ahayn, iyadoo la adeegsanayo farsamooyinka kateetarka.
Sidee Looga Daweeyaa Amyloidosis?
Guud ahaan, amyloidosis-ka wadnaha waxay leedahay natiijo xun. Si kastaba ha noqotee, sanadihii la soo dhaafay waxaa jira habab daaweyneed oo cusub oo loogu talagalay amyloidosis-ka wadnaha, dadka qaba xaaladdaan waxay leeyihiin sabab ay u dareemaan rajo xoogaa ka badan marka laga yaabo in ay jiri jireen dhowr sano ka hor.
Daaweynta amyloidosis-ka waxaa loo tixgelin karaa laba qaybood: daaweynta wadnaha wadnaha, iyo daaweynta xaalad-hoosaadkan oo soo saaraya lacagaha amyloid.
Daaweynta Qalitaanka Wadnaha
Daweynta wadnaha wadnaha ee uu sababo amyloidosis wadnaha ayaa ka duwan kan daaweynta wadnaha wadnaha oo sababay xaalado kale. Halka kuwa beta-blockers iyo ACE xannibaadayaashu yihiin kuwa ugu muhiimsan ee lagu daaweynayo noocyada ugu badan ee wadnaha oo aan shaqeynin, daawooyinkaas (iyo sidoo kale xannibayayaasha calcium-kan ) waxay ka dhigi karaan mid aan fiicneyn oo wadnaha ku dhaca. Xaddidaadahani waxay sameeyaan daaweynta wadnaha ee ku fashilantay qaladka culus ee amyloidosis.
Isticmaalka diuretiga bareegga , sida furosemide (Lasix), waa mawduuca daaweynta caafimaadka ee amyloidosis wadnaha. Daawooyinkaan badiyaa waxay waxtar u leeyihiin yaraynta bararka culus ee inta badan la socota xaaladdan, sidoo kale waxay xakameyn kartaa xanuunka 'dyspnea' (calaamadaha kale ee caadiga ah). Loop-ka dheellitirka waxaa badanaa loo isticmaalaa qiyaaso badan, waxaana la siin karaa xididada haddii loo baahdo.
Beta blockers waa in aan loo isticmaalin amyloidosis wadnaha. Awoodda wadnaha ee wadnuhu waa mid aad u xaddidan xaalada, islamarkaana wadnaha uusan si buuxda u buuxin karin dhiig. Natiijada, wadnaha garaaca wadnaha oo kordhay ayaa lagama maarmaan u ah inuu ilaaliyo soo-saarka ku filan ee wadnaha ee amyloidosis. Taas macnaheedu waa in dadka beta-ga ah, iyagoo hoos u dhigaya heerka garaaca wadnaha, waxay sababi kartaa in dadkaasi ay si deg-deg ah u buriyaan. Xasaasiyeyaasha calcium waxay kaloo yareeyn karaan garaaca wadnaha, waana in sidoo kale laga fogaadaa.
Dadka qaba AL-type amyloidosis, celiyeyaasha ACE waxay soo saari karaan culeys weyn (iyo suurtogalnimada dhimasho) dhimista cadaadiska dhiigga-macquul ahaan sababtoo ah kaydka amyloid ee dareemayaasha dareenka ayaa ilaaliya nidaamka xididada si loo magdhabo cadaadiska cadaadiska ee ACE inhibitorku badanaa keenaan. Cadaadiska daran ee dhiigbaxa guud ahaan looma arko dadka qaba TIL amyloidosis, iyo shakhsiyaadkaa kuwan ka hortagaya ACE si taxadar leh ayaa loo tijaabin karaa.
Qalitaanka wadnaha ma aha ikhtiyaarka dadka qaba AL-amyloidosis, sababtoo ah guud ahaan waxay leeyihiin cudurro badan oo ku jira xubno kale oo dhowr ah. Inkasta oo dadka qaba amyloidosis-ka TTR-sida caadiga ah ay qabaan cudur ku xaddidan wadnaha, waxay caadi ahaan yihiin kuwo aad u weyn oo loo tixgeliyo musharax ku habboon wadnaha bedelka wadnaha. Transplantation wuxuu noqon karaa ikhtiyaarka loogu talagalay qof yar oo yar yar oo qaba cudurka TIL-type amyloidosis.
Daaweynta Dhibaatada Naafada Amyloidosis
Primary, AL-nooca Amyloidosis. Nooca amyloidosis waxaa badanaa keena unug aan caadi ahayn oo ah unugyada plasma oo soo saara tiro badan oo ah amyloid AL-type. Sidaa awgeed, sanadihii ugu dambeeyay waxaa loo sameeyay habdhaqanka kiimikada si loo isku dayo inuu dilo unugyada aan caadiga ahayn ee unugyada. Maqaarka sare ee loo yaqaan 'melphalan' oo ay ku xigto laf-dhabarka lafo-beelka ayaa ah daaweynta ugu badan ee lagu taliyo. Nasiib daro, dadka qaba AL amyloidosis ee qaba xanuunka wadnuhu badanaaba ma ahan kuwo caafimaad qaba oo ku filan in ay u dulqaataan nooca daaweynta gardarrada ah. Hababka kale ee kiimikada ayaa loo adeegsan karaa shaqsiyaadkaas, si kastaba ha ahaatee, ugu yaraan jawaabcelin qayb ahaan ayaa lagu arkay badankooda. Haddii AL-amyloidosis lagu ogaan karo loona daaweyn karo ka hor inta aanay noqonin mid ballaadhan, natiijada soo fiicnaantu aad ayay u badantahay.
Amyloidosis Secondary Amyloidosis. Kaliya tiro yar oo ka mid ah dadka qaba amyloidosis wadnaha ayaa leh xaaladdan. Si kastaba ha noqotee, daaweynta gardarrada ah ee xanuunka inflammatory ee hooseeya waxay yareyn kartaa horumarka amyloidosis.
Cawil Amyloidosis. Dadka qaba amyloidosis-da ee ay keento TIL amyloid, borotiinka xad-dhaafka ah waxaa lagu soo saaray beerka. Waxay soo baxday in nooca amyloidosis ee nooca TTR-ka yahay laba nooc. Mid ka mid ah noocyada noocaan ah, noocyo dhif ah oo lagu arko dadka da 'yarta ah, beerka ayaa lagaga soocayaa ilbiriinka taranka ee amyloid TRR-ka oo joojiya horumarka amyloidosis. Nasiib darro, dadka waayeelka ah ee leh qaabka caadiga ah ee COTT, nooca amyloidosis ee TTR-ka, beerka ku-tallaaliddu ma saameynayso horumarka cudurka.
Maandooriyayaashu waxay ku jiraan baaritaan loogu talagalay inay "dejiyaan" borotiinka TTR si aanay u sii dhicin kaydka amyloid. Si kastaba ha noqotee, waa mid waqti hore ah in la ogaado haddii daawooyinkani ay si weyn u hagaajin doonaan natiijada ka soo baxda nooca 'thyroid amyloidosis'.
Khadka hoose
Amyloidosis waa xaalad aad u culus oo keena calaamado muuqda, waxayna yareyneysaa mudada dheer. Xaalado dhowr ah oo asaasi ah ayaa soo saari kara amyloidosis, iyo daaweynta fiicnayn-iyo ilaa xad gaar ahaan saadaashaas - waxay ku xirantahay nooca protein amyloid ee lagu soo dhejiyo unugyada.
Inkasta oo xaqiiqda dhabta ah, horumarka la taaban karo ayaa loo sameeyay si loo fahmo noocyada kala duwan ee amyloidosis ee wadnaha, iyo in lagu xakameynayo istaraatijiyada daaweynta habboon ee mid kasta oo iyaga ka mid ah.
> Ilo:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Qalabka Wadnaha ee Wadnaha ee Wadnaha lagu Qaadayo: Khibrad Xarun Hal Qalbi ah. Transpl Int Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falkan RH. Ciladaha Amyloid ee Wadnaha: Qiimaynta, Ciladda, iyo Gudbinta. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Ka hortagga Wadnaha Ka-hortagga 'Cardioverter-Defibrillator' ee bukaan-socodka qaba Amyloidosis-ka Daacuunka ee Daran iyo Khatar Sare Heerka Dhimashada Wadnaha. Qalabka wadnaha ee 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastamka E, iyo al. Daraasada Wadajirka ah ee Yurub ee Daaweynta Natiijooyinka Daaweynta ee 346 bukaan-socodka leh Heerka Wadnaha Cudurka III AL Amyloidosis. Dhiiga 2013; 121: 3420.