Cudurka Ebstein waa nooc ka mid ah cudurada wadnaha ee lagu dhasho oo lagu garto horumarka aan caadiga ahayn ee taranka tricuspid iyo neefta saxda ah . Iyada oo ku xiran darnaanta cilladaha aan caadiga ahayn, calaamadaha ay ku dhasheen kuwa ku dhasha Ebstarliya way kala duwanaan karaan.
Carruurta qaarkood ee qaba xaaladdan ayaa si daran u xanuunsanaya markay dhalayaan. Qaar kale oo leh aasto Ebene waxay ku nool yihiin waayeelka iyada oo aan wax calaamado ah oo dhan.
Si kastaba ha noqotee, ku dhowaad qof kasta oo ku dhasha xaaladaas waxay horumarin doontaa dhibaatooyinka wadnaha ee dhow ama ka dib.
Waa Maxay Cudurka Ebene?
Ugu horreyn, farsamooyinka Ebstein waxaa sababay fashilmeyn la'aanta tricuspid valve si caadi ah u koraan ilmaha caloosha. Xaashiyaha maqaarka tricuspid uma dhaqaaqi karaan booskooda caadiga ah, isgoysyada qumanka saxda ah iyo neefta saxda ah, inta lagu jiro horumarinta. Taa baddalkeeda, buugyaraha ayaa hoos u dhacaya, gudaheeda dhinaca midigta. Dheeraad ah, warqadaha qudhooda ayaa badanaa la mariyaa ("ku xoqaan") derbiga ee xoqan dhinaca midig, oo markaa ma furo oo u dhowaado haboon.
Sababtoo ah xirka tricuspid ee Ebstein qallafsan ayaa hoos u dhacaya, qaybta ka soo galootiga saxda ah ee kor ku xuubka taranka aan caadiga ahayn "atrialized." Taasi waa, qolka atrial ee wadnaha ku jiraa oo keliya ma aha unugyada caadiga ah ee neefsiga laakiin sidoo kale qayb ka mid ah unugyada garabka midig.
Dhibaatooyinka wadnaha
Sababtoo ah habka aan caadiga ahayn iyo isdaba-marinta tricuspid valve ee ka dhacda Ebene anomaly, valve badanaa "ciriiri." Natiijada, tricuspid regurgitation caadi ahaan waa muuqaalka guud ee xaaladdan.
Intaa waxaa dheer, inrialization qaybta qulqulaha saxda ah ee ka soo baxa balaastiga tricuspid sidoo kale waxay sababeysaa dhibaatooyin.
Qaybta atrialized ee garaaca saxda ah ee garaac marka marka intiisa kale ee garaacista cadaadiska midig, iyo ma aha marka xaqiiqda atrium garaaca. Tallaabadan murugsan ee dhexdhexaadinta ah ee qolka qalliinka ayaa ka sii deyneysa isbedelka tricuspid waxaana sidoo kale abuura dareen dhiig ah oo ku yaala midigta qulqulaya si ay u joogsato - xaalad keeni karta xinjiro dhiig.
Darnaanta Abster Ablo waxay ku xiran tahay heerka barokaca iyo maleysiyada galka tricuspid, iyo qadarka unugyada garabka ee saxda ah ee la yiraahdo inrialized. Dadka ku dhasha aafada Ebstein ee leh calaamado yar (ama maya) caadi ahaan waxay leeyihiin barokac aad u yar.
Dadka ku dhasha Eberst waxa kale oo ay qabaan dhacdooyin aad u sareeya oo yeesha dhibaatooyin kale oo wadnaha lagu dhasho. Kuwaas waxaa ka mid ah ciribta shaashadda , cilladda septal , cirbadeynta dibadda, ductus arteriyosus , cillad sambab ah oo dheellitir ah, iyo wadooyinka dheeraadka ah ee korantada wadnaha kaas oo keeni kara qalqal wadnaha . Haddii mid ama wax ka badan oo ka mid ah dhibaatooyinka kale ee dhalan-yada ah ee jira, calaamadaha iyo natiijooyinka dadka qaba Ebstein aomalya badanaa waa kuwo aad u sii xumaanaya.
Sababaha
Cudurka Ebstein wuxuu dhacaa qiyaastii 1 ka mid ah 20,000 oo dhalasho nool.
Inkastoo isbeddellada hidde-celinta qaarkood ay la xiriiraan Ebene anomaly, wax isbedel gaar ah ayaa loo maleynayaa inay tahay sababta ugu weyn ee xaaladdan. Urur u dhaxeeya Ebene anomaly iyo hooyada uurka leh ee lithium ama benzodiazepines ayaa lagu soo warramey, lakiin wax xiriir ah lama yeesho. Qeybta ugu badan, waxaa laga yaabaa inay u muuqdaan kuwo aan kala sooc lahayn.
Astaamaha
Calaamadaha ay dareemaan dadka qaba Ebstein anomaly wey kala duwan yihiin, waxay ku xiran yihiin heerka qiyaasta kalgacalka ee tricuspid iyo joogitaanka ama maqnaanshaha dhibaatooyinka kale ee wadnaha ee dhasha.
Carruurta ku dhasha xanuunka tricuspid daran ee ay keento waayeelka Ebstein inta badan waxay qabaan dhibaatooyin kale oo wadnaha lagu dhasho, waxaana laga yaabaa inay si daran u xanuunsadaan dhalashada.
Carruurtan badanaaba waxay leeyihiin cyanosis daran (heerarka oksijiinta dhiigga oo hooseeya), dyspnea , daciifnimo, iyo bararka (barar).
Carruurta ku dhasha cirbada Ebstein ee leh xanuunka tricuspid ee muhiimka ah, laakiin aan lahayn dhibaatooyin kale ee wadnaha ee ku dhasha wadnaha, waxay noqon karaan kuwo caafimaad qabta laakiin waxay badanaa ku fashilmaan wadno-galinta wadnaha oo lagu guulaysto inta lagu jiro caruurnimada ama qaan-gaarnimada.
Dhinaca kale, haddii cillad la'aanta cilladda tricuspid ay tahay mid khafiif ah, qof qaba Ebstein qallafsan ayaa ku sii jiri kara isagoo aan calaamado noloshooda oo dhan.
Waxaa jira xiriir adag oo u dhexeeya Ebene anomaly iyo wadooyinka korantada ee aamusnaanta wadnaha. Kuwaas oo loo yaqaan "pathways access" waxay abuuraan xiriir aan caadi ahayn oo u dhexeeya mid ka mid ah atria iyo mid ka mid ah ventricles; in Ebene anomaly, waxay ku dhowaad gebi ahaanba ku xirmaan atrium saxda ah leh ventricle midig.
Wadooyinkan xirmooyinka waxay badanaa keenaan nooc ka mid ah qalabka daawada supraventriküler ee loo yaqaan 'tachycardia' (AVRT) . Mararka qaar dariiqooyinka la midka ah ee la midka ah waxay keeni karaan cudurka Wolff Parkinson White syndrome , taas oo keeni karta AVRT oo keliya, laakiin sidoo kale arrimo aad u khatar badan, oo ay ku jiraan fibrillation ventricular . Sidaa darteed, dariiqooyinka loo yaqaan 'access paths' waxay abuuri karaan halis dheeraad ah geerida lama filaan ah.
Sababtoo ah anomalyada Ebstein inta badan waxay soo saartaa socodka dhiigga jilicsan ee ku taala dhinaca midigta, xinjiraha dhiigga ayaa u muuqda inuu halkaas ka jiro. Haddii dhiig- xinjireyaasha dhiig-baxa ku dhaco (oo ah, jooji), waxay ku safri karaan wareegga dhiigga waxayna sababi karaan dhaawac masuqa. Sidaas darteed Ebstein anomaly waxay la xiriirtaa dhacdooyinka kor u kaca ee embolus pulmonary , iyo (sababtoo ah xinjirta laga soocay qulqulka saxda ah ayaa u gudbi kara iyada oo loo marayo shaashada loo yaqaan patent foramen ovale), waxay sidoo kale keeni karaan istaroog.
Sababaha ugu weyn ee dhimashada laga soo bilaabo Eberstar waa wadnaha oo aan shaqeynin iyo dhimasho lama filaan ah.
Ciladeynta
Imtixaanka muhiimka ah ee lagu ogaanayo Ebene anomaly waa echocardiogram- badanaa, imtixaan loo yaqaan ' transesophageal echo test' ayaa bixiya natiijooyinka ugu saxsan. Iyada oo la raacayo ekokardiogram, joogitaanka iyo xaddiga qiyaasta isgoysyada "tricuspid valve" ayaa si sax ah loo qiimeeyn karaa, iyo inta badan cilladaha wadnaha ee dhasha ee laga yaabo inay joogaan waa la ogaan karaa.
Qaangaarka iyo carruurta waaweyn ee hela qiimeyntooda hore ee loogu talagalay caarada Ebstein, baaritaanka jimicsiga ayaa badanaa la sameeyaa si loo qiimeeyo awooddooda jimicsiga, ogsijiinta dhiigga inta lagu jiro jimicsiga, iyo jawaab celinta garaaca wadnaha iyo cadaadiska dhiigga. Cabbiraadyadani waxay caawimaad ka geystaan garsoorka guud ee xaalada wadnahooda, iyo baahida iyo degdegga daaweynta qalliinka.
Waxaa sidoo kale muhiim ah in la qiimeeyo dadka leh Ebstein qallafsan joogitaanka joogtada wadnaha wadnaha. Marka lagu daro ECT iyo korjoogteynta ECG , dadka intooda ugu badan waa in lagu qiimeeyaa kalkaaliyeyaasha cudurrada maskaxda ee jirka marka la ogaado, si ay u qiimeeyaan suurtogalnimada inay sameysaan arrin khatar ah oo qatar ah.
Daaweynta
Guud ahaan, haddii eber Ebene uu soo saaro calaamado muhiim ah, daaweyntu waa dayactir qalliin.
Qalliin ku dhalata ilmaha cusub ee leh ciridka Ebstein ayaa inta badan dib loo dhigaa illaa inta suurtagal ah, sababtoo ah khatarta sare ee ah in lagu dhiso dhibaatadan dhalaanka. Ilmahaan waxaa badanaa lagu maamulaa taageero caafimaad oo xooggan oo ku jira qaybta daryeelka degdegga ah, iyadoo la isku dayayo in la daahiyo qalliinka ilaa ay ka helaan fursad ay ku koraan. Mar kasta oo ay macquul tahay, qaliinka ayaa dib loo dhigayaa ugu yaraan dhowr bilood.
Carruurta waayeelka ah iyo dadka qaangaarka ah ee dhowaan laga helay cudurka Ebstein, qaliin qalliin ayaa si xoog leh lagula talinayaa isla marka ay calaamaduhu soo baxaan. Si kastaba ha noqotee, haddii ay leeyihiin heer aad u foosha oo wadnaha ah, waxaa la isku dayaa in lagu xasiliyo daaweyn caafimaad kahor intaan la shaqeyn.
Nidaamka qalliinka ee loo adeegsado anbalaaska Ebstein ayaa noqon kara mid aad u adag, qalliinnada gaarka ah ee qalliinka ee la fulinayo way kala duwan yihiin qof ilaa qof, iyada oo ku xidhan xaaladda galka tricuspid, joogitaanka ama maqnaanshaha qaladka dheeriga ah ee wadnaha lagu dhasho, haddii Wadnaha wadnaha oo daran ayaa joogaya, iyo da'da bukaanka.
Guud ahaan, ujeedada qaliinka waa in ay caadi noqotaa (sida ugu macquulsan) booska iyo shaqada taranka tricuspid, iyo in la yareeyo atrialization of ventricle midig. Xaaladaha khafiifka ah waxaa lagu wajihi karaa iyadoo la adeegsanayo farsamooyinka lagu hagaajinayo qalitaanka iyo dib u noqoshada bareegga tricuspid. Xaalado aad u daran, beddelaadda valeyga tricuspid leh valve macmal waa lagama maarmaan. Qalliinka for Ebstein anomaly ayaa sidoo kale ku daraysa dayactirta cilladaha septica iyo / ama dhiig-qabsashada haddii ay joogaan, iyo mid ka mid ah dhibaatooyinka kale ee wadnaha ee lagu dhasho.
Carruurta iyo dadka qaangaarka ah ee laga helo cilladda fudud ee Ebstein, oo aan lahayn calaamado, inta badan uma baahna dayactir qalliin oo dhan. Si kastaba ha ahaatee, waxay weli u baahan yihiin kormeer taxadar leh inta ka dhiman noloshooda wixii isbedel ah ee xaaladooda wadnaha. Intaa waxaa dheer, in kasta oo ay ka yartahay "khafiifinta" aaladda "Ebstein", waxay wali ku jiri karaan waddooyinka korantada ee farsamada iyo sidaas darteed khatarta wadnaha wadnaha, oo ay ku jirto khatarta sii kordheysa ee dhimashada degdegga ah. Sidaas darteed qiimeyn taxaddar leh waa in la sameeyaa si loo hubiyo khatartaas. Haddii la ogaado dariiqa helitaanka khatarta ah ee khatarta leh, daaweynta abortus waa in si weyn loo tixgeliyaa in laga takhaluso xiriirka koronto ee aan caadiga ahayn.
Natiijada Mudada Dheer
Saadaasha caarada Ebstein waxay ku xiran tahay darnaanta dhibaatada calaacalka tricuspid, iyo joogitaanka ama maqnaanshaha dhibaatooyinka kale ee wadnaha ee dhasha. Ilmaha qaba xaaladdan ku dhalatay xaalad cakiran, khatarta dhimashada ayaa ah in ka badan boqolkiiba 30 inay dhintaan ka hor inta aan laga saarin cisbitaalka.
Khatarta dhimashada hore marka Ebstermiska lagu ogaado ilmanimada dambe ama qaan-gaarnimada waxay sidoo kale ku xiran tahay heerka darnaanta. Si kastaba ha ahaatee, tobanaankii sano ee la soo dhaafay, maaraynta qallafsan ee qallafsan iyo daaweynta cudurrada wadnaha ee wadnaha, waxay si weyn u wanaajiyeen saadaalinta dadka leh cirfiidka Ebstein.
Ereyga
Cudurka Ebstein waa miyir-beelka dhalashadiisa iyo barta qalabka tricuspid. Muhiimadda xaaladdan way kala duwan tahay qof ahaan, waxayna u dhaxeysaa mid aad u daran ilaa qafiif ah. Waxaa muhiim u ah qof walba oo qaba Ebstein anomaly, xitaa kuwa leh foomamka khafiif ah, si loo helo qiimeyn buuxda wadnaha iyo kormeer joogta ah. Iyadoo la adeegsanayo farsamooyinka qalliinka casriga ah iyo maareynta taxaddar leh, saadaalinta dadka reer Abwaha ee Ebstein ayaa si aad ah u fiicnaa sanadihii dhowaa.
> Ilo:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, iyo al. 2008 Warbixinta Focused Incorporated Tilmaamaha Xeerka / Aha 2006 ee Maareynta Bukaanka qaba Cudurka wadnaha ee Valvii: Warbixin ka timid Kuliyadda Wadnaha ee American Daaweynta wadnaha / American Heart Association Association ee Tilmaamaha Tababarka (Guddiga Qoraal si loo Aqoonsado Tilmaamaha Maaraynta ee 1998 Bukaanka qaba cudurrada wadnaha ee wadnaha ah): waxay taageertaa Jaaliyada Cudurrada Wadnaha ee Wadnaha iyo Qaaxada (Cardiovascular Surgery Doctors), Bulshada Qalitaanka Wadnaha iyo Ka-hortagga Wadnaha, iyo Bulshada Qalliinka Thoracic. Wareegga 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Dib-u-eegista Ebstein Anomaly: Maxaa Xajista, Maxaa Xiga? Khabiirka Rev Cardiovasc Ther 2015; 131: 1101.