Cudurka wadnaha ee caadiga ah
Dhiig-baxa "Hypertrophic cardiomyopathy" (HCM) waa cudur isdaba joog ah oo wadnaha ku dhaca (oo saamaynaya ku dhawaad 1 500 qof), taas oo keeni karta dhibaatooyin dhowr ah, oo ay ku jiraan wadnaha oo aan shaqeynin iyo dhimasho degdeg ah. Si kastaba ha noqotee, darnaanta HCM waa mid aad u kala duwanaanaya qof ilaa qof, iyo dad badan oo leh HCM waxay keeni karaan nolol caadi ah.
Sababaha
HCM waxaa sababa mid ama mid ka mid ah isbeddellada hidde-gelyo ee soo saara khalkhalka koritaanka maskaxda muruqyada wadnaha.
HCM waxaa loo gudbiyaa sida "autosomal dominance", taas oo macnaheedu yahay in haddii hiddaha aan caadiga ahayn laga dhaxlo hal waalid, ilmuhu wuxuu yeelanayaa cudurka.
Hase yeeshee, ku dhawaad kala bar bukaanka qaba HCM, xanuunka hidda-socodka ma aha mid dhaxli kara, laakiin waxay u dhacdaa sida mutacal-qarsoodiga ah ee hiddaha - taas oo ah, waalidiinta iyo walaalaha bukaanku aysan khatar sare ugu jirin HCM. Si kastaba ha ahaatee, isbedelka "cusub" ayaa loo gudbin karaa jiilka xiga.
Saameynta wadnaha
HCM, derbiyada muruqyada ee gawaarida (qolalka hoose ee wadnaha) waxay noqdaan kuwo aan caadi ahayn - xaalad la yidhaahdo "hypertrophy." Dhallintani waxay dhalisaa murqaha wadnaha si aan caadi ahayn, ugu yaraan ilaa xad. Haddii uu daran yahay, hypertrophy waxay u horseedi kartaa qaliin wadnaha iyo qalitaan wadnaha ah .
Intaa waxaa dheer, haddii ay noqoto mid xad dhaaf ah hypertrophy waxay keeni kartaa dhaldhalaal ka yimaada qalabka neefta, taas oo faragalin kara hawsha aortuska iyo mitral-mareenka, oo carqaladeeya socodka dhiigga wadnaha.
HCM waxay sababi kartaa ugu yaraan shan nooc oo dhibaatooyin wadnaha ah oo daran:
1) HCM waxay sababi kartaa xummad diimeed. "Qalitaanka Diastolic" waxaa loola jeedaa "murqo" oo aan caadi ahayn "murqaha" ee muruqa muruqa, taas oo ka dhigeysa mid sii adkeyneysa neefta si ay dhiig uga buuxiso wadnaha garaaca wadnaha.
HCM, hypertrophy lafteedu waxay soo saartaa ugu yaraan qoyaan diimeed. Haddii uu kugu filan yahay, waxqabadka diastolic-ku wuxuu keeni karaa wadnaha qaloociya wadnaha, iyo calaamadaha daran ee neefsashada (neefta oo gaabisa) iyo daal. Xitaa xitaa khafiifinta diimeed ee qafiifka ah waxay sii adkeyneysaa bukaannada qaba HCM inay u dulqaataan qalabka wadnaha, gaar ahaan fibrillada atrial .
2) HCM waxay sababi kartaa "xannibaad fara badan oo ka soo baxa dibadda. (LVOT). " LVOT, waxaa jira xannibaad qayb ahaan ah oo adkeyneysa xuubka bidix si dhiigga looga saaro dhiig kasta oo garaaca wadnaha. Dhibaatadani waxay sidoo kale ku dhacdaa stenosis valentose aort , kaas oo aaladda aortiska uu noqdo mid adag oo aan caadi ahayn. Si kastaba ha noqotee, halka stenosis-ka aortus uu sababo cudurka wadnaha wadnaha laftiisa, LVOT ee HCM waxaa sababa hoos u dhaca murqaha wadnaha oo ka hooseeya aaladda aortiska. Xaaladdan waxaa loogu yeeraa "stenosis subtropedie." Marka la eego stenosis aortus, LVOT ee ay keento HCM waxay keeni kartaa wadnaha oo aan shaqeynin.
3) HCM waxay keeni kartaa xanuunka mitral. Dhibaatada mitral ah , mashiinka mitralku wuxuu ku dhacaa si caadi ah markii uu garaaca wadnaha, kaas oo u oggolaanaya dhiig inuu dib ugu soo laabto ("dib u soo rogo") dhinaca bidixda bidix.
Dhibaatada mitralifaalka ee la arkay HCM maaha sabab ay ku yeeshaan dhibaato qalab wadnaha ah, laakiin halkii laga soo saaraa waxaa lagu soo saaraa qaab-u-dhicid ah habka farsamoyaqaanku, oo ay sababtay adkaynta muruqa muruqyada. Dib-u-hagaajinta mitral-kicida ayaa weli ah hab kale oo ay dadka HCM-du ku dhici karaan wadne-istaaga wadnaha.
4) HCM waxay sababi kartaa isqaadsiinta muruqyada wadnaha. Ischemia - Maqaar- la'aanta oksijiinta - waxaa badanaa lagu arkaa bukaannada qaba cudurka halbowlaha wadnaha (CAD) , kaas oo xannibaad ku dhaca halbowlaha wadnaha oo xakameynaya dhiig socodka qayb ka mid ah muruqyada wadnaha. HCM, muruqa wadnaha wuxuu noqon karaa mid adag in qaybo ka mid ah muruqyada aysan si fudud u helin socodka dhiigga, xitaa marka xididdada wadnaha ee gebi ahaanba caadi yihiin.
Marka tani dhacdo, angina ayaa ku dhici kara (gaar ahaan jimicsi), iyo infekshanka maskaxda (dhimashada muruqa wadnaha) ayaa xitaa macquul ah.
5) HCM waxay keeni kartaa dhimasho deg-deg ah. Dhimashada degdega ah ee HCM ayaa badanaa sabab u ah dhakhtarka xannuun-dareenka ah ama fibrillation-ka , waxana caadi ahaan la xidhiidha foosha xun. Waxay u badan tahay in ischemia ee muruqyada wadnaha ay soo saarto dad badan haddii aaney badi ugu jirin arrin xasilooni taasoo keenta dhimasho deg deg ah ee bukaannada qaba HCM. Sababtan darted, bukaannada badankood leh HCM waxay u baahan yihiin inay xaddidaan jimicsigooda.
Astaamaha
Calaamadaha ay la kulmaan dadka qaba HCM way kala duwan yihiin. Waa caadi in bukaan-socodka qabta cudur khafiif ah aan lahayn wax calaamado ah. Si kastaba ha noqotee, haddii mid ka mid ah dhibaatooyinka wadnaha ee la sheego ay joogaan, ugu yaraan calaamadaha qaarkood waxay u badan yihiin. Calaamadaha ugu caansan ee ay bukaanka qaba HCM ay yihiin cilad jimicsi leh, jimicsi, xummad isdaba joog ah , duufaan , xummad isdaba joog ah, xabad xanuun, daal ama barar anqawyada. Syncope (luminta miyirka) qofkasta oo qaba HCM, gaar ahaan haddii ay la xiriirto jimicsi, waa arrin aad u culus, waxaana laga yaabaa inay muujiso khatarta aadka u daran ee dhimashada degdegga ah. Xaalad kasta oo syncope ah ayaa u baahan in si dhakhso ah loo qiimeeyo dhakhtar.
Ciladeynta
Guud ahaan, echocardiogram waa habka ugu fiican ee lagu ogaado HCM. Echocardiogram waxay u oggolaataa qiyaasta saxda ah ee dhumucda gidaarrada qufaca, iyo waxay ogaan kartaa LVOT iyo xanuunka mitral.
Cudurka elektrokardiogram-ka (ECG) wuxuu muujin karaa hypertrophy-ka laf-dhabarka, waxaana loo isticmaalaa sidii qalab baaritaan oo lagu eegayo HCM ee ciyaartoyda dhalinyarada ah.
Labada ECG iyo echocardiogram waa in lagu sameeyaa qaraabada dhow ee qof kasta oo lagu yaqaan HCM, waana in la sameeyaa echocardiogram kasta qofkasta oo ECG ama baaritaanka jireed uu soo jeediyo hindhicir barar ah.
Daaweynta
HCM looma daaweyn karo, laakiin inta badan kiisaska maareynta caafimaadka ayaa xakameyn kara calaamadaha ayna hagaajiyaan natiijooyinka baaritaanka. Si kastaba ha noqotee, maamulka HCM ayaa noqon kara mid aad u adag, iyo qof kasta oo qaba astaamaha HCM waa in uu raaco kalkaaliye caafimaad.
Beta blockers iyo kalsiyum qaboojiyayaashu waxay kaa caawin karaan in la yareeyo "adkaanshaha" muruqa wadnaha oo sii dheeraaday. Iska ilaalinta fuuqbaxa ayaa muhiim u ah bukaanka qaba HCM ee yaraynta calaamadaha la xiriira LVOT. Bukaanjiifka qaar ayaa qalliin looga saaraa qaybo ka mid ah murqaha wadnaha ee sii dheeraaday ayaa lagama maarmaan u ah in la yareeyo LVOT.
Fayruska qatarta ah, haddii uu dhaco, badanaa waxay keenaan calaamado daran waxayna u baahanyihiin in lagu maareyn karo bukaano badan oo qaba HCM marka loo eego guud ahaan dadweynaha.
Kahortagga Dhimashada Deg dega ah
HCM waa sababta ugu badan ee keena dhimashada degdegga ah ee ciyaaraha fudud dhalinyarada Iyadoo dhimashada degdega ahi had iyo jeer ay tahay dhibaato weyn, waa gaar ahaan marka ay dhalinyaradu ku dhacdo. Sababtan awgeed, jimicsi adag iyo jimicsi tartan waa in lagu xaddido bukaanka qaba HCM.
Qaabab badan ayaa la isku dayey in la yareeyo khatarta dhimashada degdegga ah ee bukaanada qaba HCM - oo ay ku jiraan isticmaalka beta blockers iyo kalsiyumka xannibay, iyo daawooyinka antiarrhythmic . Si kastaba ha ahaatee, hababkani ma xaqiijin wax ku filan. Waxay hadda u muuqataa in, bukaannada qaba HCM oo halis ah dhimashada degdega ah ay u muuqato mid sareeya, waa in si adag loo tixgeliyaa.
Ilaha:
Massie, BM "Wadnaha Wadnaha" ee: Goldman L iyo Ausiello D (Eds). Cecil Textbook of Medicine, WB Saunders, 2003.
Nishimura RA, Holmes DR Jr. Cudurka 'hypothertrophic' cardiomyopathy N Engl J Med 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF / AHA tilmaamaha loogu talagalay ogaanshaha iyo daaweynta xanuunka 'hypertrophic cardiomyopathy': soo koobid kooban: Warbixin ka timid Kulliyadda Cilmi-baarista Maraykanka ee Wadnaha (Cardiology Foundation) / Qalabka American Heart Association Association ee Tilmaamaha Tababarka. Wareegga sanadka 2011; 124: 2761.