Neefsashada Dhibaatooyinka Hurdada ee Sababtoo ah Ciladaha Jilicsan ee Madaastada
Waxay u muuqataa in ay adag tahay in la rumaysto, laakiin laba-laabasho ayaa laga yaabaa in ay calaamad u tahay in aad halis u tahay hurdo xumada hurdada ah ? Cudurka Ehlers-Danlos syndrome (EDS) waa xaalad saameysa jirroyinka jirka oo dhan, oo ay ku jirto hawo-mareenka, taasina waxay u maleyneysaa in dadka maskaxda ku haya ay hurdaan hurdo la'aan, hurdo kala googo'an, iyo hurdo habeenimo ah.
Wax ka ogow calaamadaha, subtypes, baaxadda, iyo xiriirka ka dhexeeya Ehlers-Danlos iyo sleep apnea, iyo haddii daaweyntu ay caawin karto.
Waa maxay Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)?
Cudurka Ehlers-Danlos syndrome (EDS), ama Ehlers-Danlos disorder, waa koox ka mid ah xanuunada saameynaya unugyada isku xiran ee taageera maqaarka, lafaha, xididdada dhiigga, iyo unugyo kale iyo xubno kale oo badan. EDS waa xaalad hiddaha oo saameyn ku yeelanaysa horumarinta kalluunka iyo borotiinnada la xidhiidha oo u adeega sida unugyada dhismaha ee unugyada. Calaamadaheedu waxay leeyihiin noocyo kala duwan oo darran, taasoo keenta isku-dhafnaan aan dabacsanayn oo ah dhibaatooyinka naf-gooyada ah.
Isku-baddelinta in ka badan darsin-darsiin ayaa lala xiriiriyay horumarinta EDS. Dhibaatooyinka hidda-socodka waxay saameyn ku yeelan karaan tilmaamaha lagu sameeyo qaybo kala duwan oo ka mid ah kolajka, walaxda siinaya qaab-dhismeedka iyo awoodda unugyada isku xiran ee jirka oo dhan. Kolajka iyo borotiinka la iskugu duubo lama geyn karo si habboon.
Ciladahaas waxay keenaan daciifinta unugyada maqaarka, lafaha, iyo xubnaha kale.
Waxaa jira labada autosomal dominance (AD) iyo noocyada autosomal soo celinta (AR) foomamka dhaxalka, taas oo ku xidhan hoosta EDS. Dhaxalka AD, nuqul ka mid ah hiddo-wadaha la beddelay ayaa ku filan inuu sababo xanuunka. Dhaxalka AR, labada nuqul ee hiddesaha waa in loo bedelaa xaalada si ay u dhacdo, waalidiintuna waxay badanaa qaadaan hidda, laakiin waxay noqon karaan asymptomatic.
Isku darka noocyada kala duwan, EDS waxaa lagu qiyaasay in ay saameeyaan hal qof 5,000 oo qof.
Calaamadaha cudurka Ehlers-Danlos Syndrome
Calaamadaha la xariira cudurka Ehlers-Danlos syndrome waxay ku xiran tahay sababaha hoosta iyo hoosta. Astaamaha ugu caansan waxaa ka mid ah:
- Dhiig-baxa wadajirka ah: Waxaa jiri kara dhaqdhaqaaq wadajir ah oo aan caadi ahayn (mararka qaarkood loo yaqaan "laba-laabasho"). Xagashadan dabacsan waxay noqon kartaa mid aan xasilloonayn, waxayna u nugul yahiin inay ka baxaan (ama subluxation) waxayna keenaan xanuun joogto ah.
- Isbedelada maqaarka: Maqaarka wuxuu noqon karaa mid jilicsan oo jilicsan. Waa mid aad u kacsan, adkeeyn, iyo jilicsanaan. Tani waxay gacan ka geysan kartaa nabar fudud iyo nabar aan caadi ahayn.
- Calaamadaha muruqa lihi: Dhallaanka ayaa laga yaabaa inay yeeshaan muruqyo daciif ah oo dib u dhac ku yimaada koritaanka maskaxda (saameyn ku yeelashada fadhiga, taagan, iyo socodka).
- Scoliosis marka dhalashada
- Xanuunka joogtada ah (badanaa muruqyada iyo saameynta xubnaha jirka)
- Bilowga hore ee osteoarthritis
- Bogsiinta boogta oo liita
- Kalluumeysiga Mitral ah
- Cudurka xanuunka
- Hurdo-xumo badan oo maalintii ah
- Daal
- Tayada liidata ee nolosha
Waxay noqon kartaa mid waxtar leh in dib loo eego lixda nooc ee EDS si loo fahmo calaamadaha la xiriira iyo khatarta iman karta.
Fahmidda 6 Soo-kabashada cudurka Ehlers-Danlos Syndrome
Sanadkii 1997, waxaa jiray dib-u-eegid lagu sameeyay kala-soocidda noocyada kala duwan ee Ehlers-Danlos Syndrome.
Natiijo ahaan, lix nooc oo waaweyn ayaa lagu kala soocay calaamadaha, astaamaha, sababaha hidde-qabka, iyo astaamaha dhaxalka. Waxyaabahan hoos ku xusan waxaa ka mid ah:
Nooca asaliga ah: Waxaa calaamado ku leh boogaha kala soocay dhiig-bax yar, oo ka tagay muruqyo waqti dheer si ay u abuuraan "waraaqaha sigaarka". Noocani wuxuu ka dhigayaa khatar yar oo ka iman karta xididdada dhiigga. Waxay leedahay dhaxal madax banaan, oo saameeya midkiiba 20,000 ilaa 40,000 oo qof.
Nooca Hypermobility: Nooca ugu caansan ee EDS, waxay muujinaysaa astaamo isku dhafan. Waa autosomal dominant waxaana laga yaabaa inay saameyso midkiiba 10,000 ilaa 15,000 oo qof.
Nooca Vascular: Mid ka mid ah foomamka ugu culus, waxay keeni kartaa nafta halis galisa, ilmo aan la saadaalin karin (ama dillaac) ee maraakiibta dhiigga. Tani waxay keeni kartaa dhiigbax gudaha, istaroogga, iyo shoog. Waxa kale oo jira khatar sare oo ka yimaada dillaac ba'an (oo saameynaya xiidmaha iyo ilmo-galeenka inta lagu jiro uurka). Waa autosomal dominance, laakiin kaliya waxay saameysaa mid ka mid ah 250,000 oo qof.
Nooca Kyphoscoliosis: Badanaa waxaa lagu gartaa jeexjeexo daran, jeexjeexan oo ku dhaca lafdhabarta kaas oo faragelin kara neefsashada. Waxay qaadaysaa khatarta dhimista xididdada dhiigga. Waa autosomal soo noqnoqatay oo dhif ah, iyada oo keliya 60 kiis oo lagu soo warramey dunida oo dhan.
Nooca Arthrochalasia: Nooca EDS waxaa laga heli karaa marka uu dhasho, iyadoo ay ku jirto fareemida miskaha taas oo keeneysa in labada dhinacba lagu soo wargeliyo bixinta. Waa autosomal dominance leh qiyaastii 30 kiis oo lagu soo warramey adduunka.
Nooca Dermatoparaxis: Nooc aad u dhif ah, waxay ka muuqataa maqaarka maqaarka iyo lakabka, taasoo keeneysa lakabyo dheeraad ah oo aan loo baahnayn oo laga yaabo in ay noqdaan kuwo caan ah marka carruurtu sii weynaadaan. Waa autosomal soo noqnoqon leh kaliya kiis daraasiin ah oo loo aqoonsaday adduunka oo dhan.
Cabashooyinka ku saabsan EDS iyo xiriirinta OSA
Waa maxay xiriirka u dhexeeya Ehlers-Danlos syndrome iyo hurdada hurdada ee hurdada? Sida lagu xusay, horumarka aan caadiga ahayn ee kilyaha ayaa saameynaya unugyada jidhka oo dhan, oo ay ku jiraan kuwa xargaha hawada. Dhibaatooyinkaasi waxay saameyn karaan korriinka iyo horumarka sanka iyo maxilla (daanka sare) iyo sidoo kale xasilinta hawada sare. Iyadoo koror aan caadi ahayn, marinada hawadu waxay noqon kartaa mid cidhiidhi ah, daciif ah, oo u nugul burbur.
Burburka qayb ahaan ama dhamaystiran ee marinka hawada sare inta lagu jiro hurdada ayaa hurdada hurda. Tani waxay keeni kartaa dhibcaha heerarka oksijiinta dhiigga, kala-googoynta hurdada, hurdo badan, iyo tayada hurdada oo yaraatay. Natiijo ahaan, hurdo badan oo maalintii ah iyo daal ayaa dhici kara. Waxaa laga yaabaa in la kordhiyo fahamka, niyadda, iyo cabashooyinka xanuunka. Astaamaha kale ee hurdada hurdada, sida qashinka , googoynka ama qallajinta, maqaar kudhaca, uurjiifka ( nocturia ), iyo ilkaha xoqitaanka (bruxism) ayaa sidoo kale laga yaabaa inay joogaan.
Sahan hore ee bukaannada EDS laga soo bilaabo 2001 waxay taageertaa dhibaatooyinka sii kordhaya ee hurdada. Waxaa lagu qiyaasey in kuwa EDS, 56 boqolkiiba ay ku adkaatay in ay seexdaan hurdada. Intaa ka sokow, boqolkiiba 67 ayaa ka cabanayay dhaqdhaqaaqa caadada ah ee hurdada . Xanuun, gaar ahaan xanuunka dhabarka, ayaa sii kordhaya ee soo sheegey bukaannada EDS.
Sidee Ay Cunto U Hoos ugu Jirto Cudurka Ehlers-Danlos Syndrome?
Cilmi-baaristu waxay soo jeedinaysaa in hurdada hurdadu ay caadi u tahay kuwa leh EDS. Daraasad cilmibaaris ah oo cilmi baaris ah oo 2017 ah ayaa muujinaya in boqolkiiba 32 dadka qaba Ehlers-Danlos syndrome ay heystaan hurdada hurdiga ah (marka la barbardhigo 6 boqolkiiba oo kaliya). Shakhsiyaadkan waxaa loo aqoonsaday in ay yihiin qalab aad u sarreeya (46 boqolkiiba), qiyaas ahaan (35 boqolkiiba), ama kuwo kale (19 boqolkiiba) subtypes. Waxaa la xusay in ay leeyihiin heer sare oo hurdo ah oo maalintii ah sida lagu qiyaaso dhibcaha uurka ee Epworth. Heerka hurdada hurdada ayaa la xiriirta heerka hurdo-maalmeedka iyo sidoo kale tayada hoose ee nolosha.
Daaweynta Hurdada Hurdada iyo Jawaabta Daaweynta ee EDS
Marka la ogaado hurdada hurdada, waayo-aragnimada bukaan-socodka waxay taageertaa jawaab celin wax ku ool ah ee daaweynta bukaanka qaba cudurka Ehlers-Danlos syndrome. Markay da'da sii korodho, neefsashada hurdada ee hurdada ayaa laga yaabaa inay ka soo baxdo socodka hawada ee xadidan iyo iska caabinta sanka oo ku yimaada dhacdooyinka hypopnea iyo dhacdooyinka apnea oo tilmaamaya hurdada hurdada. Neefsasho aan caadi ahayn ayaa laga yaabaa in aan la ogaan. Hurdo xilliyeedka, daal, hurdo xumo, iyo calaamado kale ayaa laga yaabaa in la iska indho tirto.
Nasiib wanaag, isticmaalka cadaadiska joogtada ah ee cadaadiska hawada (CPAP) ayaa laga yaabaa inay bixiyaan gargaar degdeg ah haddii baaritaanka hurdada si habboon loo ogaado. Cilmi baaris dheeraad ah ayaa loo baahan yahay si loo qiimeeyo faa'iidada daaweynta hurdada ee hurdada ee dadkan.
Haddii aad dareensan tahay inaad calaamadaha u dhigan tahay Ehlers-Danlos syndrome iyo hurdada hurdada ee hurdada ah, bilaw inaad kala hadashid takhtarkaaga qiimaynta, imtixaanka, iyo daaweynta.
> Ilo:
> Gaisl T, iyo al . "Calaamadaha hurdada hurdada iyo tayada nolosha ee Ehlers-Danlos syndrome: daraasad is barbardhig ah" Thorax. 2017 Jan 10.
> Guilleminault C, et al . "Neefsashada hurdo la'aanta ee Ehlers-Danlos syndrome: qaabka hidda-socodka ee OSA." Chest. 2013 Nov; 144 (5): 1503-11.
> "Ehlers-Danlos Syndrome". Maktabadda Qaranka ee Dawada ee Maraykanka. 2017 Feb 21.
> Verbraecken J, et al . "Qiimeynta hurdada hurdada ee bukaanka qaba cudurka Ehlers-Danlos syndrome iyo Marfan: daraasad su'aaleed." Clin Genet. 2001 Nov; 60 (5): 360-5.