Ciladda maskaxda ayaa keenta bararka dhiigga
Granulomatosis leh polyangiiton (GPA), oo loo yaqaan 'Wegener' granulomatosis, waa cudur dhif iyo naadir ah kaas oo keena bararka dhiigga ee qaybo kala duwan oo jirka ah.
Sababaha
Sida dhammaan cudurrada gawaarida difaaca, GPA waxaa lagu gartaa hab difaaca jirka. Sababaha aan la ogeyn, jirka ayaa si qalad ah u aqoonsanaya unugyada caadiga ah ee xididdada dhiigga sida ajnabiga.
Si looga hortago khatarta la dareemayo, unugyada difaaca waxay ku wareegsan yihiin unugyada waxayna sameeyaan nodule adag oo loo yaqaanno granuloma .
Sameynta granulomas waxay u horseedi kartaa horumarinta infakshan joogto ah ee xididdada dhiigga ee saameeya (xaalad la yiraahdo vasculitis ). Waqti ka dib, tani waxay u jilcin kartaa weelasha waxayna u horseedi kartaa inay qarxaan, sida caadiga ah at goobta koritaanka granulomatous. Waxay sidoo kale keeni kartaa xididdada dhiigga in ay adkaato oo cidhiidhi galaan, jarida dhiigga qaybaha muhiimka ah ee jirka.
GPA wuxuu inta badan saameyn ku yeeshaa xididdada dhiigga yar-yar ee dhexdhexaadka ah. Iyadoo mareenka neefta, sambabaha, iyo kelyuhu ay yihiin bartilmaameedyada ugu weyn ee weerarrada, GPA waxay sidoo kale dhaawici kartaa maqaarka, kala-goysyada, iyo nidaamka dareenka. Wadnaha, maskaxda, iyo mareenka caloosha iyo mindhicirka ayaa si dhif ah loo saameeyaa.
GPA waxay ragga iyo haweenkuba saameeyn ku yeeshaan, ugu horrayn inta u dhaxeysa da'da 40 iyo 60. Waxaa loo arkaa cudur aan caadi aheyn oo leh sannadkiiba boqolkiiba 10 illaa 20 qofba hal milyan oo qof.
Astaamaha hore iyo Calaamadaha
Calaamadaha GPA waxay ku kala duwan yahiin meesha uu ku yaalo bararka xanuunka. Cudurka marxaladaha hore, calaamadaha badanaa waxay noqon karaan kuwo aan cadaan ahayn oo aan gaar aheyn sida sanka oo duufan, xanuun sanka ah, hindhiso, iyo faleebo dabadeed dhashaba.
Si kastaba ha noqotee, marka cudurku uu sii socdo, calaamado kale oo aad u daran ayaa laga yaabaa inay soo baxaan, oo ay ka mid yihiin:
- Miisaanka culus
- Daal
- Cunto xumo
- Qandho
- Sanka dhiigga
- Xanuunada feeraha (oo leh ama aan lahayn neefsasho gaaban)
- Dhego xanuun dhegaha dhexe ah
Astaamaha guud ee calaamadahani waxay badanaa keeni karaan baaritaan adag. Maaha wax aan caadi ahayn, tusaale ahaan, GPA waa la baaraa loona daaweeyaa sida infekshinka neefsashada. Waxa kaliya oo kaliya marka dhakhaatiirtu ay heli karaan caddayn sababaha fayruska ama bakteeriyada oo baaritaan dheeraad ah loo dalban karo, gaar ahaan marka ay jirto caddayn ku saabsan xanuunka loo yaqaan 'vasculitis'.
Calaamadaha Nidaamka
Cudurada nidaamka, GPA waxay halis gelin kartaa hal ama dhowr nidaamyada habka hal mar ah. Inkastoo meesha calaamadaha ay kala duwanaan karaan, sababaha hoose (vasculitis) waxay badanaa u sheegi karaan dhakhtarka jihada baaritaanka gawaarida difaaca jirka haddii xubno badani ay ku lug leeyihiin.
Calaamadaha nidaamka GPA waxaa ka mid noqon kara:
- Burburkii buundada sanka sabab u ah septum perforated (oo loo yaqaan 'saddle sanka') oo la mid ah sida loo arko isticmaalka kookeynta muddada dheer)
- Ilkaha oo lumay sababtoo ah burburka lafaha hoose
- Lumitaanka maqalka ee 'sensorineural' oo sababay waxyeelo xagga dhegta gudaha
- Horumarka koritaanka granulomatous ee qaybaha isha
- Isbeddelka codka ayaa sabab u ah cirridka trachea
- Dhiiga kaadida ( hematuria )
- Hawlgabka kelyaha oo si degdeg ah u socda oo keenaya kelyaha aan shaqayn
- Qufac leh phlegm dhiig sababtoo ah sameynta burooyinka granulomatous iyo godadka sambabada
- Arthritis (badanaa hore ayaa lagu ogaaday sida rheumatoid arthritis )
- Horumarka maqaarka guduudan ama guduud ah maqaarka ( purpura )
- Kabuubyo, xatooyo, ama dareen gubasho oo ay sababto dhaawaca dareemaha ( neuropathy )
Hababka baaritaanka
Ciladda GPA waxaa caadi ahaan la sameeyaa kaliya dhowr calaamadood oo aan xidhiidh la lahayn muddo dheer. Inkasta oo ay jiraan baaritaano dhiig oo la heli karo si loo ogaado naafanimada gaarka ah ee la xidhiidha cudurka, joogitaanka (ama maqnaanshaha) difaaca jirka ma aha mid ku filan si loo xaqiijiyo (ama loo diido) cudurka.
Taa bedelkeeda, baaritaanada waxaa lagu sameeyaa iyadoo lagu saleynayo isku-dhafka astaamaha, tijaabada shaybaadhka, raajada, iyo natiijooyinka baaritaanka jirka.
Qalab kale ayaa laga yaabaa in loo baahdo si loo taageero cudurka, taas oo ay ka mid tahay cad ka-qaadista unugyada. Cad ka-qaadista sanbabadu waa meesha ugu wanaagsan ee lagu bilaabi karo xitaa haddii aysan jirin calaamadaha neef-mareenka. Biopsies ee mareenka sare ee hawo-mareenka, taas oo ka duwan, waxay u muuqataa inay ugu yaraan caawinaan illaa boqolkiiba 50 ma muujin doonaan calaamado ah granulomas ama dhaawaca unugyada.
Sidoo kale, raajada feedhka ama baaritaanka CT-du waxay badanaa u muujin kartaa cilladaha sanbabada ee dadka qaba sambabada caadiga ah ee caadiga ah.
Wadajir, isku-darka tijaabada iyo calaamadaha ayaa laga yaabaa inay ku filan yihiin si ay u taageeraan ogaanshaha GPA.
Daaweynta hadda
Ka hor 1970-yadii, Wegener's granulomatosis waxaa loo tixgeliyey inay ku dhow dahay guud ahaanba, inta badanna waxaa sabab u ah nacaybka neefsiga ama urbacada (xaalad ku lug leh heerar aan caadi aheyn ee walxaha qashinka ee dhiiga).
Sanadihii ugu dambeeyay, isku-darka daaweynta corticosteroid -ka ee xad-dhaafka ah iyo daawooyinka difaaca jirka ayaa xaqiijiyay in si guul leh loo gaarsiiyo xasiloonida boqolkiiba 75 kiisaska.
Si firfircooni u yareeya oogada oo leh corticosteroids iyo diidmada jawaab-celinta muraayad-maskaxeed ee daawooyinka difaaca jirka sida sarlooga-ridamada, dad badan oo leh GPA waxay ku noolaan karaan nolol dheer, caafimaad caafimaad waxayna ku sii jirayaan 20 sano ama ka badan.
Daaweynta bilawga ah, qiyaasta daawada corticosteroid inta badan waa la yareeyaa marka cudurku la kantaroolo. Xaaladaha qaarkood, daawooyinka waa la joojin karaa.
Cyclophosphamide, marka la barbardhigo, waxaa badanaa loo qoraa seddex illaa lix bilood kadibna u beddelay mid kale, difaac yar oo sun ah. Muddada daaweynta dayactirku way kala duwanaan kartaa, laakiin caadi ahaan waxay socotaa muddo sannad ama laba ah ka hor inta aan wax laga beddelin qiyaasta daawada.
Dadka qaba cudur halis ah, waxaa kale oo loo baahan karaa waxqabadyo dheeraad ah oo gardaro ah, oo ay ka mid yihiin:
- Daaweyn dheeraad ah oo lagu daweeyo xididka
- Isku-beddelka plasma (halkaasoo dhiiggu u kala-baxo si looga saaro isdifaacida)
- Qalitaanka kelyaha
Saadaasha
Inkastoo kororka sarraynta maqaarka, illaa boqolkiiba 50 ee dadka la daweeyey ay la kulmaan dib-u-dhac. Waxaa intaa dheer, dadka qaba GPA waxay halis ugu jiraan dhibaatooyin mudo dheer ah, oo ay ka midka yihiin maqnaansho joogta ah, maqal la'aan, iyo dhegoolnimo. Sida ugu fiican ee looga hortagi karo waa inaad jadwalka joogtada ah u sameysatid dhakhtarkaaga iyo sidoo kale baaritaanka joogtada ah ee dhiiga iyo imtixaanka.
Iyada oo maaraynta saxda ah ee cudurka, boqolkiiba 80 ee bukaanka si guul leh loo daaweeyo waxay ku noolaan doonaan ugu yaraan siddeed sano. Daawooyinka cusub ee antibody-ku-saleysan iyo daawada kale ee lagu magacaabo CellCept (mycophenolate mofetil) ayaa sii wanaajin kara natiijooyinka sanadaha soo socda.
> Ilo:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. iyo Porter, S. "Wegener's granulomatosis: dib-u-eegis ku sameysma qaababka bukaan-eegtada iyo cusbooneysiin lagu ogaado daaweynta iyo daaweynta." Wargeyska Oral Path Daawada. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; iyo Musini, V. "Tallaalka immunoglobulin ee lagu daro daaweynta caadiga ah ee Wegener's granulomatosis." Warbixinta Cochrane Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Noocyada, U .; Kaira, S. et al. "" Mitrofenolate Mofetil ee Induction iyo Dayactirida Dib-u-bixinta ee Microscopic Polyangiitis oo leh Khafiif ah illaa Dhexdhexaadinta Dib-u-Celinta-Dib-u-kicinta Maxkamada. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.