CCHS waa neefsasho neefsasho oo bilowda nolosha hore
CCHS, oo sidoo kale loo yaqaanno 'Ondine syndrome', ayaa ah cilad saameysa awooddaada inaad ku neefsato. Dadka qaba CCHS waxay si fiican u neefsanayaan neefsashada, gaar ahaan marka la seexdo. Halkii aad si joogto ah u neefsan lahayd, dadka qaba CCHS-ku-ba'an (qaado neefsashadooda), taas oo hoos u dhigaysa qiyaasta oksijiinta ee dhiigga waxayna kordhisaa heerarka dioxide ee carbon.
CCHS waxaa lagu qiyaasay in ay saameeyso ilaa 1,000 qof. Si kastaba ha noqotee, lambarkan ayaa laga yaabaa inuu sarreeyo iyada oo cilmi-baarayaashu ay rumaysan yihiin in xaaladaha qaarkood ee cudurka dhimirka ee degdega ah (SIDS) ay dhici karto in CCHS la ogaado. Ciladda hiddesidaha (PHOX2B) ayaa la xiriirta cilladda hypoventilation syndrome. Hivkani wuxuu kor u qaadayaa qaabeynta neuron ee nidaamka dareenka. Cilad ku jirta hiddo-qabadkan ayaa sharxi karta sababta uu qof CCHS ah uu dhib ku yahay inuu nidaamiyo neefsashadooda.
CCHS waa xaalad hidda . Kaliya hal waalid waa in uu ka gudbaa jeexjeexyada cunugga si ay u saameyso. Si kastaba ha noqotee, boqolkiiba 90 kiisasku waxay ka dhalanayaan isbeddelada cusub - taasoo micnaheedu yahay in aan la gudbin.
Calaamadaha CCHS
Dhallaanka ku dhasha calaamadaha CCHS waxay u dhaxeyn karaan mid fudud ilaa tan daran, waxaana ku jiri kara:
- Neefsasho aan caadi aheyn ama dhamaystirneyn neefsasho aan caadi ahayn, gaar ahaan inta lagu jiro hurdada
- Ardayda aan caadiga ahayn (boqolkiiba 70 shakhsiyaadka)
- Quudinta quudinta sababtoo ah dib-u-celinta aaladda iyo dhaqdhaqaaqa xiidmaha
- Cudurka Hirschsprung, Xanuunka mindhicirka oo adkeynaya inuu saxaro (20 boqolkiiba shakhsiyaadka)
- Awoodda hoos u dhaca dareemidda xanuunka
- Dhibaatooyin dhidid ah
- Heerkulka jirka oo hooseeya
- Wejiga gaaban ee gaaban
- Dhibaatooyinka garashada
Helitaanka Diagnosis
Si loo ogaado cilladda hypoventilation syndrome, waa in astaamaha soo socdaa ay joogaan:
- Caddeynta joogtada ah ee neefta liita waqtiga hurdada
- Calaamadaha bilaabmaya inta lagu jiro sanadka ugu horeeya ee nolosha
- Maya xaalado kale oo neef mareenka ama murqaha oo laga yaabo inay ku xisaabtamaan dhibaatooyinka neefsashada
- Wax caddayn ah ee cudurka wadnaha.
Carruurta qaarkood ee qaba CCHS waxaa laga yaabaa inay si qalad ah u fakaraan in ay qabaan cillado wadnaha ah ama ay qabaan nooc kale oo neefsasho ah. Cilad gaabis ah ayaa lagu samayn karaa baaritaanka hidda-socodka loogu talagalay cilladaha PHOX2B.
Daweynta CCHS
Haddii CCHS laga shakiyo, daraasad hurdada ayaa ku caawin karta in la go'aamiyo sida dhibaatooyinka neefsashada ee daran, iyo sidoo kale waxa loo baahan yahay daaweyn. Tijaabooyinka kale ee dheellitirka neefsashada ayaa sidoo kale la qaban karaa. Baadhitaanada wadnaha iyo neerfaha oo dhameystiran ayaa ka saari kara noocyada kale ee neefsashada ama murqaha. Ciladda hore iyo daaweynta ayaa muhiim ah si looga hortago dhibaatooyin halis ah oo sababay mudaharaad yar ama aan oksijiin lahayn.
Daaweynta waxay diiradda saareysaa bixinta taageerada neefsashada, badanaa iyada oo loo marayo isticmaalka respirator (ventilator). Inta badan dadka qaba CCHS waxay u baahan doonaan tracheostomy . Carruurta qaarkood ee haysta CCHS waxay u baahan doonaan qalabka neefsashada 24 saac maalintii. Kuwa kale waxay u baahan yihiin oo kaliya caawimaadda neefsashada marka ay seexanayaan. Shakhsiyaadka qaarkood, maqaar-galaha qalliinka ee muruqa laf-dhabarka ayaa u oggolaan kara kicinta korantada ee muruqa si loo xakameeyo neefsashada.
Carruurta CCHS waxay awoodaan inay hoggaamiyaan nolol firfircoon. Waxay sameeyaan, si kastaba ha ahaatee, waxay ubaahan yahiin kormeer adag marka la dabaasho ama ku ciyaarayo barkadaha, maadaama ay jidhkoodu ku iloobi karo neefsiga inta uu ku jiro biyaha. CCHS waa xaalad nololeed oo u baahan in si joogto ah loo kormeero oo loo adkeeyo daaweynta. Adoo maraya xaalad goor hore iyo raacitaanka nidaamka daaweynta, kuwa qaba xaaladdan waxay yeelan kartaa celcelis ahaan nolol caadi ah.
Ilaha:
Gozal, D. (2002). Inkaar Ondine. eMedicine.
J Amiel, B Laudier, T Attié-Bitach, H Trang, L de Pontual, B Gener, D Trochet, H Etchevers, P Ray, M Simonneau, M Vekemans, A Munnich, C Gaultier & S Lyonnet. (Maarso 17, 2003). Ballaarinta Polyalanine iyo isbeddellada gaaban ee is-galka lamaanaha-da ee Homobox PHOX2B ee kudhaca cilladda hypoventilation syndrome. Dabeecada dabiiciga ah , online.
Tixraaca Guud ee Hoyga. Cudurka qanjirka 'hypoventilation syndrome'. (2008)