Neurofibromatosis waa cudur isdaba-joog ah, nidaamyo badan oo kala duwan oo aan ahayn kaliya oo ku lug leh indhaha, laakiin sidoo kale maskaxda, neerfaha, lafaha, iyo maqaarka. Waxaa jira laba nooc oo neurofibromatosis ah: NF1 (nooca 1) iyo NF2 (nooca 2) . NF1 waa nooca ugu caansan ee cudurka, oo ka dhigan 90 boqolkiiba kiisaska.
Dadka qaba NF1 waxay caadi ahaan leeyihiin calaamado muuqaal oo kala duwan oo laga yaabo inay ku jiraan dhalashada, laakiin badi calaamadaha iyo astaamaha waxay muujiyaan ilmanimada hore.
Kuwa qaba NF2 waxay badanaa ku dhacaan calaamadaha iyo calaamadaha dambe ee nolosha, inta u dhaxaysa da'da 20 iyo 30. NF1 waxaa mararka qaar loogu yeeraa Von Recklinghausen ama peripheral neurofibromatosis. NF2 waxaa mararka qaarkood loogu yeeraa neurofibromatosis dhexe.
Calaamadaha iyo Calaamadaha
Dadka qaba nooca neurofibromatosis 1 waxay yeelan karaan sifooyinka soo socda:
- Makhaayadaha Cafe-au-lait: Macmooyinka Cafe-au-lait waa dhego-xanuun maqaarka oo lagu arko 95% dadka qaba neurofibromatosis. Baqshaddan madow waxay caadi ahaan kordhinaysaa cabbirka iyo lambarka inta lagu jiro 10ka sano ee ugu horreeya nolosha.
- Dufanka maqaarka: Dufanka maqaarka ayaa badanaa loo yaqaan calaamada Crowe. Dadka qaba neurofibromatosis waxay badanaaba uruuriyaan lafaha miskaha iyo gumaarka. Qaar ka mid ah, muraayadahan waxaa laga helaa indhaha, indhaha hoose, iyo qoorta.
- Isbeddelka lafaha: Dadka qaba neurofibromatosis waxay u nugul yihiin koritaanka lafaha oo aan caadi ahayn iyo mararka qaar unugyada qalooca. Displasia xitaa wuxuu keenaa heer gaaban iyo gacmaha iyo lugaha si ay uga baxaan inta ka dhiman jirka.
Neurofibromatosis iyo indhaha
Dadka qaba neurofibromatosis waxay inta badan sameeyaan waxyaabo aan caadi ahayn oo si toos ah u saameeya indhaha.
- Cudurka neurofibromas: Cudurka neerofibroma ee maqaarka ayaa ah calaamada maqaarka ee NF1. Neurofibromas waa kuwa sare u kacsan oo ku wareegsan maqaarka. Neurofibromas waxay u muuqdaan caruurnimadaa dambe waxayna kordhiyaan cabbirka iyo lambarka guud ee nolosha. Neurofibromas waxay noqon kartaa mid aad u ballaaran, mararka qaarkoodna gaaro shan sintimitir. Caadi ma aha mid xanuun leh, laakiin cuncunkuna wuxuu u jilicsan yahay taabashada. Marka ay ku dhacaan agagaarka indhaha waxay keeni karaan barar iyo caabuqyo sida blebaritis . Waxay sidoo kale keeni karaan jahawareer indeeli ah sida ptosis, halka indhaha indhuhu ka hooseeyaan sida ay u baahan yihiin, iyo xinjirta, halka indhaha hoose ee hoosta ka soo baxa oo ay ku dhici karto jawiga si aan caadi ahayn.
- Lisch nodules: Lisch nodule ayaa la sara kiciyaa, dhaawacyo ciladeysan oo ka soo baxa iris . Dhakhaatiirta indhaha waxay arki karaan Lisch nodules indhaha dadka qaba neurofibromatosis da'doodu tahay lix sano jir. Waxay u egyihiin sida yaryar, wareegsan, lafdhabarta qaabka ka soo baxa iris. Kuwani waxay muhiim u yihiin ujeedooyinka ogaanshaha. Mararka qaarkood, qanjidhada Lisch waxaa lagu ogaadaa inta lagu jiro baaritaanka indhaha ka hor inta aan la ogaanin qofka qaba neurofibromatosis.
- Mucjiso-taakuleemisto-oogaatiirta: Gawaarida 'retinal octopus' ayaa ah burooyin aan caadi ahayn oo ka soo baxa indhaha oo indhaha labadoodaba horumarin kara. Waxay ku lug yeelan karaan dareemaha indhaha laakiin waxay sidoo kale u faafi karaan si ay u saameeyaan macuula, xarunta dhexe ee retina. Haddii qaybahan ay ku lug leeyihiin, aragti ayaa laga yaabaa in la yareeyo iyo strabismus (indhaha isha) waa la joogi karaa. Noockan noocan ah wuxuu ku yaalaa daboolka sare, ama
- Wadada loo yaqaan 'optic pathway gliomas': Ilaa boqolkiiba 15 ee carruurta leh NF1 waxay leeyihiin buro maskax oo saameyn ku yeesha wadada optic, oo ay ku jiraan dareemaha indhaha sida ka baxsan isha dhabarka oo dib ugu noqda maskaxda. Marmarka qaarkood burooyinkaasi waxay sababi karaan duufaan. Proptosis waa xaalad taas oo ballaaran ay keento isha si ay u soo hor mariso. Strabismus (isbeddelka indhaha) ayaa sidoo kale ku dhici kara natiijada ganiinka indhaha.
Daaweynta
Neurofibromas wuxuu noqon karaa mid aad u tiro badan ama wuxuu ku dhici karaa faro yar yar. Haddii tayadan kor loo qaado waxay ku dhacaan meelo aan khafiif ahayn oo sababa dhibaatooyin, tusaale ahaan macbudka dhexdiisa, waxaa laga yaabaa in qalliin looga saaro. Cudurka neurofibroma ee macbudka ayaa sababi kara dhibaatooyin badan oo isku dayaya in uu xirto muraayadaha daawada ama muraayadaha indhaha. Ka saarida qaliinka si fiican ayuu u shaqeeyaa dhaawacyo kala duwan, laakiin suurtagal ma ahan kiisaska intooda badan si looga saaro tiro badan oo iyaga ka mid ah.
Dadka qaba neurofibromas badan oo ku wareegsan indhaha iyo indhaha ayaa u baahan inay daryeel dheeraad ah ku qaataan isticmaalka nadaafadda wanaagsan meelahaas. Nadiifinta neurofibromas ee ku wareegsan indhaha ayaa ka hortagi kara dhiig-baxa iyo infekshannada kale ee maqaarka.
Carruurta soo saara glamooga optic caadi ahaan uma baahna daaweyn ilaa ay burooyinka caano muujiyaan koritaan degdeg ah ama horumarka. Haddii tani dhacdo, kemotherabi waa daaweynta doorashada. Mararka qaarkood dhaawacyadan maskaxda ah waxay keeni karaan korriin ama garasho la'aan. Carruurtan waxay u baahan yihiin dareen gaar ah maadaama dhaawacyadani ay sababi karaan ciladaha joogtada ah, maqnaanshaha visuomotor iyo dhibaatooyinka luqadda iyo arrimaha isku xirka mareenada.
Dhibaatooyinka
Dhibaatooyin dhowr ah ayaa laga yaabaa inay ku dhacaan dadka qaba NF2.
- Acoustic neuromas: Nooca nooca Neurofibromatosis 2, NF2, waxaa sababa isbeddel ku yimaada hiddaha oo xakameynaya koritaanka burooyinka. Tani waxay sababtaa kor u kaca unugyada dareenka iyo koritaanka burooyinka. Mid ka mid ah calaamadaha ugu caansan ee NF2 waa akrojic neuromas, ama buro oo saameeya dareemaha noo ogolaanaya inaan maqalno. Dadka qaba dhibaatadan waxay ka caban karaan dhibaatooyinka dheelitir la'aanta, maqalka lumay iyo tinnitus.
- Cataracts : Boqolkiiba sagaashan ee dadka qaba NF2 waxay horumarin doonaan laba nooc oo ah cadka xajmiya, subkapska hoose ee hoose iyo catsakt cortacts. Kuwani inta badan waa caato yaryar laakiin qiyaas ahaan boqolkiiba 20 waayo aragnimadoodu waxay yaraatay aragti sababtoo ah iyaga.
- Rugta 'Optic nerve meningiomas': Qiyaastii boqolkiiba 27 dadka qaba NF2 waxay yeelan doonaan burooyin kuwaasoo saameeya daboolka agagaarka dareemaha indhaha. Kansarrada caanaha ayaa badanaaba way fiicnaanayaan, laakiin waxay ku riixi karaan oo isku ururin karaan xirmooyinka dareenka iyo xididdada dhiigga ee dareemaha indhaha, taasoo keenaysa luminta aragga. Mininjiyomaasiyadani waxay sidoo kale keeni kartaa isha oo horay u soo baxa waxayna sababi kartaa xaddidaad murqaha indhaha.
- Xuubyada Epiretinal: Dadka qaba xanuunka NF2 waxay u muuqdaan kuwo si sahlan u kori kara xuubabka epiretinal. Xuubyada marxaladda waa xargo oo ka soo baxa dusha maskaxda. Xuubka waxaa badanaa la marsiiyaa maqaarka. Haddii xargahaas ay ku dhacaan, waxay keeni karaan aragti yar ama isbedel.
Maxaad u Baahan Tahay
Neurofibromatosis waa cudur halis ah oo sababa kobaca burooyinka jirka oo dhan. Labada NF1 iyo NF2 labadaba waxay soo saari karaan calaamadaha indhaha ee dhakhtarka indhaha ka qaadi kara taas oo horseedi doonta ogaanshaha hore. Qofkasta oo looga shakisan yahay in uu qabo neurofibromatosis waa in uu leeyahay baadhitaano isha oo dhamaystiran oo sanka ah oo ay ku jiraan isha isha.
Sababta dhibaatooyinka indhaha ee la xiriirta neurofibromatosis way kala duwanaan karaan, xitaa xubnaha dhexdooda ah isla qoys. Hase yeeshe, sababta oo ah waxay saameyneysaa nidaamyo badan oo jirka ah, dadkani caadi ahaan waxay booqdaan khabiiro badan oo kala duwan oo ay ka mid yihiin neurosurgeons, otolaryngnologist, maqal-yaqaan, maqal- yare / ophthalmologists , iyo dhakhtarka neerfaha.
> Ilo:
> Sowka, Joseph, Gurwood, Andrew, Kabat, Alan, Neurofibromatosis, p13-15, Juunyo 2016, Dib u eegida Astaamaha, Buug-gacmeedka Maaraynta Cudurka, 18-aad.