Porphyria waxaa ka mid ah cudurka Gunther iyo ugu yaraan toddobo xaaladood oo kale
Porphyria waxaa loola jeedaa ugu yaraan siddeed xaaladood oo kala duwan oo ay sababaan kor u kaca kiimikada kiimikada. Dadka qaba porphyria kuma filna enzymes kaas oo ka dhigaya xuddun, walax laga helo lafta lafaha, unugyada dhiigga cas , iyo beerka. Yaraanta fiyuusashadu waxay u oggolaaneysaa porfirins, oo sida caadiga ah loo soo saaro jirka oo dhan, si ay u ururiso qaddar sun ah.
Porphryrias waxaa caadi ahaan loo qaybiyaa labo qaybood - oo ah mid aan fiicneyn oo aan cidhiidhi ahayn. Xaaladahaas waxay badanaa saameynayaan nidaamka dareenka ama maqaarka. Xaalad kasta waxay leedahay calaamadaha iyo daaweynta u gaar ah. Porphyrias-ba'ani waxay soo saartaa weerarada xanuunka iyo saameynta neerfaha kuwaas oo ah kuwo daran oo u muuqda si degdeg ah. Noocyada aadka u daran waxaa ka mid ah porfiriya, caleenta ALAD-yaraanta, porphyria kala-duwan, iyo fayruska qanjiraha ah. Noocyada aan caadiga aheyn waa porphyria cutanea tarda, hepatoerythopoietic, iyo porphryrium-ka loo yaqaan 'erythropoietic porphririas'.
Porphryrias waa cuduro dhif ah. Wadajir, waxay saameynayaan in ka yar 200,000 oo qof oo ku nool Mareykanka.
Porphyria oo ah Feejignaan Dareer ah
Cudurka 'Porphyria' (AIP) ayaa ah nooca ugu daran ee porphyria, iyadoo weerarada ay socdaan dhowr saacadood ama dhawr maalmood. Dadka intooda ugu badan ee hiddaha u ah hiddaha AIP marnaba ma yeeshaan astaamo. Daawooyinka qaarkood ayaa loo yaqaanaa inay keenaan ama sii wataan weerarrada, iyo sidoo kale cabitaanka khamriga, cunnida, iyo hormoonnada.
Weerarka badanaa waxaa ka mid ah xanuunka caloosha iyo caloosha oo uu ku jiro lallabbo, matag, xanuunka dhabarka, gacmaha, lugaha, murqaha muruqyada, iyo xitaa wadna garaaca wadnaha, wareerka, iyo qalalaasaha.
Marar badan ayaa weerarka AIP ee ugu horeeya la ogaan karaa, iyo daawooyinka la bixiyay waxay waxyeelo u geysan karaan bukaanka.
Daaweyntu waa inay ku jirtaa cunto diirran oo sarre leh, inkastoo sababta ay tani u caawineyso in la yareeyo weerarka saynisyahanada ma hubo. Daweynta nuujinta waxaa lagu maamuli karaa xididada. Astaamaha badiyaa waxay xalliyaan ka dib weerarka, laakiin bukaanjiifka qaarkood waxay ku dhacaan waxyeelada dareemayaasha.
Cudurrada kale ee ba'an ayaa leh calaamado la mid ah AIP. Porphyria-ga yaraanta ee ALAD waa dhif. Xanuunka loo yaqaan 'coproporphyria', xuubka maqaarka ayaa dhici karta.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Porphyria cutanea tarda (PCT) ayaa ah kuwa ugu caansan ee porphririas. PCT waxaa la helaa, taasoo macnaheedu yahay in uu ku dhaco shakhsi sababo dibedda ah. Calaamadahaas waxaa ka mid noqon kara fayruuska, aalkolada, fayraska cagaarshowga C, estrogens (sida kaniiniyada xakameynta dhalmada), iyo sigaar-cabista - dhammaantood waxay keeni karaan in yaraanta enzeme ee beerka, taasoo keentay PCT.
Markay qorraxdu soo gaadhay, maqaarka maqaarka iyo maqaarka ayaa laga yaabaa inay adkaato oo madowaan. PCT waxaa loo tixgeliyaa sida ugu badan ee la daaweyn karo. Marka ay astaamuhu bilaabaan inay muujiyaan, ka qaadida hal marin dhiig oo bukaanka ah mid kasta hal illaa laba toddobaad (ilaa 5 ama 6 qoraalladood oo dhiig ah) ayaa ka qaadaya birta beerka waxayna bixisaa gargaar. PCT caadi ahaan ma soo noqnoqon daaweynta ka dib.
Cudurka Gunther
Porphyria (CEP), oo loo yaqaan 'Gunther's disease', ayaa aad u yar.
Calaamadaha maqaarka ee cudurka guntiga ah wuxuu noqon karaa mid daran. Soo-gaadhista qorraxdu waxay keeni kartaa cirridka, cirridka, iyo kordhinta timaha. Maqaarka uu ku dhaco ayaa laga yaabaa inuu qabsado bakteeriyada, iyo muuqaalada wajiga iyo faraha ayaa laga yaabaa inay lumiyaan dhibco qorrax iyo caabuq. Porphyria Hepatoerythropoietic porphyria sidoo kale waa dhif iyo waxay keentaa maqaarka xayawaanka la mid ah tan Gunther.
Protoporphyria Erythropoietic
Cilad la xidhiidha "porphyrias" waa fayrus (erythropoietic protoporphyria) (EPP). EPP, protoporphyrin wuxuu ku ururaa dhuuxa lafta, unugyada dhiigga cas, iyo beerka. Calaamaduhu waxay muujiyaan maqaarka ka dib markay soo gaadheen iftiinka qoraxda. Kuwaas waxaa ka mid ah barar, gubasho, cuncun, iyo casaan.
Qalabaynta iyo cirridku way ka yaryihiin inta ay la joogaan porphririic kale.
Porphyria Genes Aqoonsiga
Khariidadda Chromosome ayaa cadeeyay dhammaan noocyada ku lugta leh ee enzymes jaban ee porphryrias. Baaritaanka DNA wuxuu aqoonsan karaa dadka qaada mid ka mid ah unugyada cilladaysan. Si kastaba ha ahaatee, shaybaarada aadka u yar ayaa bixiya tijaabadan noocan ah. Ciladda baaritaanka dhalmada ee porphyria-ka ee lagu dhasho, ayaa sidoo kale la sameeyey, iyo sidoo kale daaweynta hidda-wata ee guuleysiga labadaba CEP iyo EPP labadaba.
Ilaha:
Ururka Porphyria ee Maraykanka (2015)
Keung, YK, Chuahirun, T., & Cobos, E. (2000). Porphyria oo qallafsan oo qallal leh oo leh suuxdinta iyo curyaannimo ee puerperium. J Cawinimo Xubinta Guddoonka Xubinta, vol. 13, maya. 1, 76-79.
Lim, HW, & Cohen, JL (1999). Porphyrias-ka cagaha. Semin Cutan Med Surg, vol. 18, maya. 4, 285-292.