Noocyada Cudurrada Nuura ee Dhexdhexaadiya oo ay ka mid yihiin ALS iyo More
Haddii dadka intooda badani ay wax ka fekeraan marka ay maqlaan erayada "cudurka neuronka", waxay u maleynayaan inay ku dhacaan 'amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira noocyo badan oo kale oo ah xanuunka neuronka. Nasiib wanaag, cudurada maskaxda ee dhammaantood waa kuwo aan caadi ahayn.
Guudmarka
Marka aan dhaqaaqno, calaamadaha korantada ayaa maskaxda looga soo diraa ilaa xudunta lafdhabarta ee qanjidhada sare ee maskaxda.
Unugyada dareemayaasha ayaa ku faafaya geeska hore ee xangulaha laf-dhabarka kadibna waxaa loo diraa neur-mareenka hoose ee maskaxda ee gudaha dareemayaasha dhinacyada. Calaamadaha korantada ee u socdaalaya calaamadaha qanjidhada kuwaas oo muruq go'a ah, taasoo keentay dhaqdhaqaaq. Iyadoo ku xiran natiijooyinka baarista jireed ee qaarkood, dhakhtarka neerfayaasha ayaa go'aamin kara meesha ay dhibaatadu ku jirto nidaamka dareenka, oo ku saleysan taas, ogaanshaha cudurka.
Xaaladaha saameynaya calaamadan caadiga ah waxaa lagu magacaabaa cudurada neuronka. Wareegga danbe ee xadhigga laf-dhabarka wuxuu xambaarsan yahay macluumaad ku saabsan dareenka, halka gees-ka-soo-baxu wuxuu xambaarsan yahay macluumaad ku saabsan dhaqdhaqaaqa. Cudurada maskaxda ee jirka, sababtaas awgeed, waxay inta badan saameeyaan dhaqdhaqaaqa.
Calaamadaha Guud iyo Calaamadaha
Cudurka neurnka ayaa laga yaabaa in loo kala sooco laba qaybood oo waaweyn, taas oo ku xidhan haddii ay saameyn ku yeeshaan neer-mareenka sare ama neerfayaasha hooseeya. Qaar ka mid ah cudurada neuronka waxay saameyn ku yeeshaan oo keliya qanjidhada sare ee maskaxda, halka kuwa kale ay saameyn ku yeeshaan asaasiga hoose ee qanjidhada.
Qaarkood, sida ALS, waxay saameyn ku yeeshaan labadaba.
Calaamadaha cudurka neuronka sare waxaa ka mid ah:
- Isku-buufinta - Isku-dar ah murqaha muruqyada, dheelitirnaanta, adkaysiga, iyo wax-qabad la'aanta. Markaad taabato boogo daran, muruqyadaada ayaa laga yaabaa inay dareemaan "xoqin". Hawlgabka fudud, waxaa laga yaabaa inaad awoodo inaad u dhaqaaqdo muruqyadaada, hase yeeshee waxay ka jawaabaan hab aan la filayn ama jajab ah.
- Xajmiga - Maqnaanshaha "qalafsanaanta" ee muruqyada.
- Dheecaan soo noqnoqda qoto dheer - Tusaale ahaan, lakabkaaga jilibka ayaa laga yaabaa inuu ka badan yahay sida caadiga ah.
Calaamadaha cudurka neuronka ee hooseeya waxaa ka mid ah:
- Atrophy - Dhimashada xoog iyo murqaha muruqyada.
- Dareemisyada - Maqnaanshaha isdaba-joogga ah ee muruqyada oo laga yaabo inay muuqaal ahaan u muuqdaan inay hoos u dhacaan maqaarka hoostiisa.
Noocyada Cudurrada Nuura ee Nuura
Waxaa jira dhowr cudur oo kala duwan oo ku dhaca dareemayaasha neuronka kuwaas oo ku xiran ixtiraamka haddii ay saameyn ku yeelan karaan neerfayaasha sare, ama calaamadaha ugu horreeya, kooxda da'da ay saameynayaan, iyo saadaasha. Qaar ka mid ah kuwaan waxaa ka mid ah:
Cudurka dabiiciga ah ee Amyotrophic
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), oo loo yaqaan 'Lou Gehrig's', waa cudur isqaadsiin ah oo loo yaqaan 'neuron motor' kaas oo saameeya qiyaastii 6,000 oo qof sanadkiiba Maraykanka dhexdiisa. Wuxuu ku bilaabmaa daciifka murqaha, badanaa hal dhinac oo jirka ah. Xaaladdu waxay ka bilaabataa gacmaha inta badan cagaha. Marka hore, calaamadda asaasiga ahi waxay noqon kartaa fasaxyo, laakiin ugu dambeyntii, waxay ku sii socotaa calaamadaha iyo calaamadaha neurtonka iyo calaamadaha labadaba. Marka dufka la saameeyo, hawo farsamo ayaa loo baahan karaa. Cudurku caadi ahaan ma saameynayo garashada, dadka intiisa badani waa feejignaan (iyadoon lahayn asaasaq) xitaa marka cudurku aad u sarreeyo.
Celceliska noolaanshaha noolaanshaha ALS waa qiyaastii laba ilaa shan sano laakiin way kala duwanaan kartaa, iyadoo boqolkiiba shan dadka nool nool 20 sano ka dib. Mahadsanid, dadka sida saynisyahan Stephen Hawking waxay gacan ka geysanayaan inay kor u qaadaan wacyiga labadaba ALS iyo cudurada kale ee neuronka.
Dhiig-xuubka 'Primary Secondary Therapy'
Cudurka shuban- yaraha (PLS) waa cudur ku dhaca nuucyada sare ee maskaxda, oo carqaladeeya calaamadaha maskaxda si loogu xidho laf-dhabarka. Unugyada koonfureedka maskaxda ee mas'uulka ka ah dhaqdhaqaaqa ayaa si tartiib ah u dhinta. Natiijadu waa tabar-darro isdaba-joog ah oo la xidhiidha calaamadaha gawaarida sare ee neerfaha, sida isdhawridda, adkaysiga, iyo kordhinta jawaab-celin qoto dheer.
Si ka duwan sida loo yaqaan 'stomachis lateral sclerosis', natiijooyinka yar ee dareemayaasha 'neuron', sida atrophy iyo fasira, maaha mid caan ah. Maaha qaar sida caadiga ah ee PLS ay tahay, laakiin waxaan aaminsanahay inay ka yartahay ALS.
Hore ee cudurka, cudurka aasaasiga ah ee "lateral sclerosis" waxaa laga yaabaa inuu ku wareersan yahay ALS. Maaddaama ALS ay ka bilaabi karto calaamadaha gawaarida sare ee gawaarida sare, waxay noqon kartaa sanado badan kahor baaritaanka cudurka PLS. Xitaa wakhtigaas, waxaa laga yaabaa in ay adagtahay in la sheego xaaladaha ay keenayaan calaamadaha, maxaa yeelay dadka qaarkood ee PLS-du maleyn doonaan inay soo saaraan natiijooyin yar yar ee dareemayaasha neurton, oo cadeynaya in cudurku dhab ahaantii ALS yahay. Dhammaan taasi waa hab aad u jahwareersan oo loo sheego in ay dhici karto in aysan suurtagal ahayn in la ogaado haddii xaaladu dhab ahaantii ALS ama PLS dhowr sano ka dib bilaabantay calaamadaha.
Xaalado kale, sida paraparesis oo kale, ayaa sidoo kale u baahan doona in la dhigo. PLS waxay u socotaa inay si tartiib tartiib ah ugu sii socoto tan ALS, iyada oo bukaanada sida badan ay ku nool yihiin ilaa 20 sano calaamadaha.
Mushaarada Musqusha ee Horumar leh
Siyaabaha qaarkood, hormoonka murqaha (PMA) ayaa hor leh oo ka soo horjeeda murqaha hoose. In PMA, kaliya qanjirrada mareenka ee hooseeya ayaa la saameeyaa, halka, PLS, kaliya maskaxda sare ee maskaxda ayaa dhaawacan. Sababtoo ah dareenka hooseeya ee maskaxda ayaa saameeya, tabar-darsiga horumarka waa calaamad caadi ah. Sababtoo ah qanjirrada sare ee maskaxda ee aan saameyn, calaamadaha gawaarida sare ee neuronka sida qallafsanaanta ma dhicin. Mushaaro muruqa oo xannuunsan ayaa ah mid aan caadi ahayn marka loo eego ALS laakiin waxay leedahay natiijo wanaagsan.
Waxay noqon kartaa geedi socodka xanuunka si loo sameeyo cilad muujinaysa muruqyada murqaha oo soo noqnoqda tan iyo astaamaha ay la mid yihiin xaalado kale. Gaar ahaan, cudurrada sida ALS, neeropathy faransiis ah (nooc ka mid ah curyaamiska neuropathy ) iyo muruqyada muruqyada lafdhabarta ayaa u baahan in marka hore la go'aamiyo kahor inta aan la ogaanin calaamadaha lagu garto.
Bulbar Palsy oo Horumar leh
Nabaro barbar socda oo isdaba-joog ahi waxay ku lug leeyihiin is-beddelidda gaabinta maskaxda, kaas oo ku jira nerves (neerfaha wareega) kaas oo xakamaynaya wejiga, afka, iyo dhuunta. Natiijo ahaan, qof leh cirbaax bulfaco ah ayaa bilaabi doona inuu ku adkaado hadal, liqidda iyo cunista. Xiiqda lafdhabarka ayaa sidoo kale laga yaabaa inay noqoto mid aad u muuqata marka cudurku uu sii socdo, oo leh calaamadaha gawaarida sare iyo kuwa hoose. Dadka qaba cambaarta cagaarshoowga ah ayaa sidoo kale laga yaabaa in ay noqdaan kuwo aan la koontarooli karin oo marmarka qaarkood aan haboonayn qosolka ama qaylada. Maaha wax aan caadi ahayn dadka qaba cirbaal bulug oo horay u socda si ay u hormariyaan ALS. Myasthenia gravis waa jirro xanuunka neelomuscular-ka ah kaas oo laga yaabo inuu sidoo kale soo bandhigo qaab isku mid ah.
Cudurka Dabaysha Kadib
Cudurka dabayshu waa fayras oo weerara maskaxda mareenka ee geeska hore ee xudunta lafdhabarta, taasoo keenta curyaan. Waad ku mahadsan tahay, sababtoo ah tallaalka gardarrada ah, fayraskan waxaa inta badan la cirib tiray. Qaar ka mid ah kuwa cudurka qabay, si kastaba ha ahaatee, waxay ka caban karaan daciifnimo loo yaqaan 'post-polio syndrome'. Taasina waxay noqon kartaa da'da ama dhaawaca sababtoo ah tirada yar ee badbaadada dareemayaasha ee ka ilaaliya dhaqdhaqaaqa aaladda horey u saameysay si ay u dhintaan. Dhibaatadu waxay saamaysaa dadka waayeelka ah oo horey u lahaa cudurka dabaysha. Caadi ahaan ma ahan nolol khatar ah.
Cudurka Kennedy
Cudurka Kennedy ee uu ku dhaco isbedelka hiddo-gaas ee X- kaas oo saameeya soo-qaadaha xayawaanka. Dhibaatadu waxay keenaysaa tabar-dari si tartiib ah iyo xanuunka murqaha ugu dhow ee lugaha. Wejiga, daanka, iyo afka ayaa sidoo kale ku lug leh. Sababta oo ah X-linked, cudurka Kennedy guud ahaan wuxuu saameeyaa ragga. Dumarka ku jira isbeddellada hidde-wade waa sidayaal, iyada oo boqolkiiba 50 fursad u tahay inay hiddaha u gudbiyaan carruurtooda. Dumarka ku jira isbeddelka ayaa sidoo kale laga yaabaa inay ku dhacaan calaamadaha yaryar, sida farta marinada, halkii ay ka ahaan lahaayeen daciifnimo qoto dheer.
Sababtoo ah cudurku wuxuu saameeyaa habka loo yaqaan 'androgen reseptor' (daaweeye oo loo yaqaan estrogen iyo testosterone attach), ragga qaba xanuunka waxaa sidoo kale laga yaabaa inay ku dhacdo calaamadaha sida gynecomastia ( weynida naaska), baaritaanka qanjidhka, iyo qalaldhaca erectile. Nolosha dadka qaba cudurka Kennedy waxaa caadi ahaan caadi ah, inkastoo ay daciifnimadoodu sii socoto waxay u baahan karaan kursi curyaan.
Mushaarada Musqusha ee Spinal
Muruqyada muruqyada lafdhabarta waa cudur la dhaxlo oo si weyn u saameeya carruurta. Waxaa sababa cillado ku jira hannaanka SMN1 waxaana lagu dhaxliyay habdhaqan aan caadi ahayn. Sababtoo ah hiddesanahan oo kale, maaha wax protein ah oo SMN ah oo la sameeyo, tani waxay keentaa in ay hoos u dhigto maskaxda hoose ee mareenada. Tani waxay keenaysaa tabar-dari iyo murqaha.
Waxaa jira saddex nooc oo SMA ah, mid kasta oo ku lug leh carruurta da 'kala duwan.
- Nooca SMA nooca 1, oo loo yaqaan 'Werdnig-Hoffman', ayaa noqda mid iska cad wakhtiga ilmuhu jiro lix bilood. Ilmuhu wuxuu yeelan doonaa hypotonia (murqaha qalajinta) oo inta badan ma dhaqaajin doono si aan caadi ahayn. Ma awoodi doonaan inay iskood fariistaan wakhtiga la sugayo. Iyada oo ay ku adagtahay hawo-mareenka iyo ilaalinta xoog ku filan si loo neefsado, carruurta intooda badani waxay u dhintaan da'da laba jir.
- Nooca SMA-II wuxuu bilaabmaa wax yar ka dib, noqoshada u dhaxeysa da'da 6 ilaa 18 bilood. Carruurtani ma awoodi doonaan inay istaagaan ama socdaan iyagoo aan gargaar lahayn, sidoo kale waxay yeelan doonaan dhibaatooyin nacayb. Si kastaba ha noqotee, carruurta qaba nooca SMA caadi ahaan waxay ku nool yihiin kuwa ka dheer kuwa leh Werdnig-Hoffman, mararka qaarkood waxay ku nool yihiin dhalashada da 'yar.
- SMA nooca IIII ayaa sidoo kale loo yaqaan cudurka Kugelberg-Welander, wuxuu u muuqdaa mid u muuqda inta u dhexeysa da'aha 2 iyo 17 sano. Carruurta qabta cudurkaan waxaa laga yaabaa in ay ku adkaato in ay ordaan ama kor u qaadaan tallaabooyinka. Waxay sidoo kale qabi karaan dhibaatooyin dhab ah, sida barafka . Si kastaba ha noqotee, carruurta qaba cudurkaan waxay yeelan karaan nolol caadi ah.
Ciladeynta iyo Daaweynta
Ma jiro wax daaweyn ah oo wax ku ool ah mid kasta oo ka mid ah cudurada neuronka. Daaweyntu waxay diiradda saareysaa xakameynta astaamaha cudurka sida ugu wanaagsan ee suurtogalka ah. Si kastaba ha ahaatee, si loo ogaado calaamadaha la filayo in la filaayo, iyo sidoo kale ka talaabsan cudurrada kale ee la daweyn karo, waa muhiim in la helo baaritaanka saxda ah.
Iyadoo la isticmaalayo baaritaankooda jidheed iyo farsamooyinka kale sida elektaroodi- yada, daraaseynta baaritaanka dareemayaasha, iyo baaritaanka hidda-socodka marka habboon, dhakhtarka neerfaha ayaa ku caawin kara qeexida calaamadaha saxda ah. Qaadashada baaritaanka saxda ah waxay u oggolaanaysaa in dhakhtarkaaga neerfahaagu uu sida ugu macquulsan u maamulo astaamahaaga iyo inaad ku rajo geliso oo aad u diyaargarowdo wixii dhibaato ah ee la filan karo.
La qabsashada
Bilowgii, waxaan ka hadalnay in "nasiib" cudurada neuronka ay yihiin kuwo aan caadi ahayn. Tani waxay noqon kartaa mid wanaagsan haddii adiga ama qof aad jeceshahay sameysid mid ka mid ah shuruudahaan. Kadibna, marka lagu daro calaamadaha cudurradan, waxaa laga yaabaa inaad aragto in cilmi-baaris aan ka yarayn iyo kaalmo ka yar intii aad rajeyn lahayd. In kastoo cuduradani aan caadi ahayn, tallaabooyinka sida Xeerka Dawooyinka ee Orphan ayaa si toos ah u hogaaminaya kuwan kuwa aan caadiga ahayn balse aan lahayn xaalado muhiim ah.
Waxaa laga yaabaa inaad keligaa dareentid haddii lagaa helay cudurka neuronka. Si ka duwan kooxaha badan ee "kansarka naasuhu waxay ku doodaan" halkaas, ma aragno kooxo aad u tiro badan, tusaale ahaan, u doodayaasha bulbar-kaca oo horay u socda. Weli wacyi-galintu way sii socotaa, ugu yaraan ALS, waxay taageertaa.
Dadka qaba jirrooyinka neuronka waxay u baahan yihiin taageero sida kuwa leh xaalado badan oo caadi ah. Iyadoo aan laga yaabo inaadan haysan koox taageero ah beeshaada, waxaa jira jaaliyado taageera internetka halkaasoo dadka qaba xaaladaha gaarka ah ee neuronka ay "kulmi karaan" lana xiriiraan dadka kale ee la kulma caqabado isku mid ah. Inkastoo aanan haysanin "kiniin" ama qalliin lagu daweeyo cudurka, waxaa jira wax badan oo la samayn karo si dadka looga caawiyo inay si fiican ula noolaadaan cudurka, iyo cilmi baarista hadda waxay rajo ka qabtaa in horumarka la sameyn doono ilaa hadda mustaqbalka.
Ilaha
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Kala soocista Xaaladaha Badbaadinta Neuroon ee Lower Low Motor. Journal of Neurology, Neurosurgery, iyo Cilmi-nafsiga . 2016 Dec 21. (Epub ka hor daabac).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, iyo Stephen L .. Hauser. Mabaadii'da Harrison ee Daawooyinka Gudaha. New York: Waxbarashada Mc Graw-Hill, 2015. Daabac.
- Ng, L., Khan, F., Young, C., iyo M. Galea. Daaweynta Astaamaha ee Cudurrada Amyotrophic Secondary Therapy / Motor Neuron. Xogta Cochrane ee qiimeynta nidaamka . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams iyo Victor Principles of Neurology, 10e. Max: McGraw-Hill, 2014. Daabac.