Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), mararka qaarkood waxaa loo yaqaan ' Lou Gehrig's disease' ka dib markii caan ka ciyaara baseball, waa xaalad keenta qof si tartiib tartiib tartiib ah u socdo. Hoos-u-dhackan horumarka ah waxaa sabab u ah kacsanaanta dareemayaasha ee geeska hore ee xudunta laf-dhabarka , taas oo gudbisa macluumaadka maskaxda ilaa muruqyada jirka.
Maadaama unugyada dareemayaasha dareemaan ay dhintaan, muruqyada ay la xiriiraan iyaga oo bilaabaya inrophy. Intaa waxaa dheer, in maskaxda maskaxda ku dhinto, inkasta oo nuucyada dhimanaya caadi ahaan aysan la xiriirin sida qofku u fekerayo, markaa qofka ayaa u muuqda inuu sii wadi doono sida uu cudurku u socdo. Kiisaska intooda badan, ALS wuxuu keenaa shimbiro iyo dhimasho shan sano gudahood. Qiyaas ahaan boqolkiiba toban wakhtiga, dadka ALS waxay ku noolaanayaan muddo dheer.
ALS badanaa waxay saameeysaa dadka marka ay da'doodu u dhexeyso 40 iyo 70 sanadood; Si kastaba ha ahaatee, waxay ku dhici kartaa waqtiyo kale noloshiisa qofka. Ragga ayaa badanaa saameeya haweenka. Nasiib wanaag, ALS waa dhif iyo naadir, qiyaastii 30,000 oo qof oo ku nool Mareykanka, iyada oo qiyaastii 5,600 kiis oo cusub ee ALS lagu ogaado sanad walba.
Calaamadaha ALS
Astaamaha ALS sida caadiga ah waxay bilaabaan daciifnimo. Hoos-u-dhacani wuxuu ka bilaaban karaa kaliya hal xabo. Musqulladu waxay ku dhici karaan, isku-buuqsanaan karaan, ama waxay leeyihiin marin la yiraahdo "fasciculations." Haddii lugaha hore u saameeyeen, qofka ayaa laga yaabaa inuu bilaabo inuu dareemo in ay u socdaan marar badan ama waxay dareemi karaan ciriiri.
Haddii calaamadaha ay bilaabaan gacmaha, waxaa laga yaabaa in marka ugu horeysa ay ku adkaato in ay qabato walxo yaryar, sida in la xiro shaati ama furo furaha. Musqulo aan caadi ahayn, murqaha ugu horreeya ee la saameeyo waa kuwa wajiga iyo cunaha, taasoo keentay in ay ku adkaato hadal ama liqitaan. Ma jiraan wax xanuusan ama kabuubis ah oo la xidhiidha daciifintaan.
Marka uu cudurku sii socdo, daciifnimadu way sii xumaanaysaa waxayna ku faaftaa meelaha kale ee jirka. Qofku wuxuu lumin doonaa awoodda uu ku hadli karo marka isaga ama iyadu lumiso xakamaynta carrabka iyo dibnaha. Ugu dambeyntii, qofka ayaa laga yaabaa inuu u baahdo tuubo quudin . Maadaama muruqyada looga baahan yahay neefsashada daciifinta, taageerada neefsashada waxaa la siin karaa, marka hore mashiin CPAP ka dibna leh hawo farsamo. Maadaama aysan awood u lahayn in ay qufacaan ama ay ciribtiraan finankooda, dadka qaba ALS-ga waa ay u nugul yihiin pneumonia . Dhab ahaantii, dadka badankooda leh ALS waxay ugu dambeyntii u dhaafi doonaan jimicsi ama neef-qabasho la'aan .
Marmarka qaarkood, dadka qaba ALS waxay leeyihiin waallid la xidhiidha. Sidoo kale, dadka qaarkood waxay yeeshaan pseudobulbar palsy, taas oo ay ku adagtahay inay iyaga ilaaliyaan dareenkooda.
Maxaa keena ALS?
Sababaha dhabta ah ee ALS ayaa wali lagu baarayaa. Cudurku wuxuu u muuqdaa inuu si iskood ah u shaqeynayo, inkasta oo ku dhowaad 10 boqolkiiba kiisaska ay yihiin genetik. Xubin hindise ah oo loogu talagalay iskudhafka "superoxide dismutase" (SOD1), oo ah enzim oo jabiya xagjiryada bilaashka ah, ayaa laga helay 2001. Qaybaha kale - oo ay ku jiraan borotiinka TAR-DNA-qabashada (TARDBP, oo loo yaqaan TDP43); Fuse-in-sarcoma (FUS), astaamo hiddesid ah oo ku saabsan koromosoom 9 (C9ORF72); iyo UBQLN2, kaas oo codsanaya borotiinka-sida ukunta sida ubiquitin? 2 - dhammaantood xiriir la leh ALS.
Natiijada isbeddelladan isbeddelka ah ee unugyada, unugyada dareemayaasha ee geeska hore ee xudunta lafdhabarta iyo unugyada kortenska maskaxda ayaa bilaabmaya inay dhintaan.
Dadka qaarkiis ayaa xusay xiriirka u dhexeeya dhaawacyada madaxa iyo khatarta sii kordheysa ee ALS, inkasta oo kiisaskaasi ay dhab ahaantii u matali karaan jirro kala duwan oo loo yaqaan cudurka encephalopathy ee joogtada ah . Askarta milatariga, gaar ahaan kuwa ka shaqeeya Dagaalkii Khaliijka, waxay halis dheeraad ah u yihiin inay qaadaan calaamadaha ALS, sida ciyaartoyda qaar. Ciladaha sunta ah ayaa sidoo kale la baaray, inkasta oo waxba aan weli la xaqiijin.
Sidee Looga Helaa ALS?
Ciladda ALS waa in ay sameeyaan dhakhtarka neerfaha.
Dhakhaatiirta 'Neurologists' oo qiimeynaya cudurrada ku dhaca dareemayaasha neerfaha sida ALS ayaa ka hadli kara isku-dhafka "calaamadaha sare ee hoose iyo hoose" ee looga baahan yahay si loo ogaado cudurka. Qaar ka mid ah natiijooyinka baarista jirka, sida ficil-celinta qanjirada qotoda dheer, waxay soo jeedinayaan in daciifnimadu ay sabab u tahay cudur ku dhaca xudunta laf-dhabarka ama maskaxda. Natiijooyinka imtixaanka kale, sida fasaxyada, waxaa badanaa loo aaneynayaa waxyeelo dareen ka dib markii ay ka soo baxday xudunta laf-dhabarka. Sababtoo ah cudurada neuronka sida ALS wuxuu waxyeello u geystaa meesha maskaxda sare ee maskaxda ka soo degto maskaxda la xiriiraan qanjirrada hoose ee dareemayaasha ka soo baxaya dhabarka, labadaba calaamadaha neuronka sare iyo kuwa hoose ayaa lagu arkay ALS waxaana loo baahan yahay baaritaanka.
Culaysnimada cudurka ALS caadi ahaan waxay u horseedaa baaritaan dheeraad ah si looga dhigo kuwo kale, daaweyn badan, cuduro ay u suurtageli karto ALS. Daaweynta elektromagoga (EMG) iyo daraasada baaritaanka dareemayaasha ayaa la samayn karaa si looga reebo suurtogalnimada cudurada sida myasthenia gravis ama peripheral neuropathy. Baaritaanka MRI waxaa laga yaabaa in la sameeyo si looga saaro cudurrada kale ee laf-dhabarka, sida buro-boogaha ama calaamadaha sclerosis.
Iyada oo ku xiran sheekada qofka iyo imtixaanka jireed, baaritaano dheeri ah oo loogu talagalay cudurrada sida HIV, Liisto ama waraabowga ayaa la samayn karaa. Bukaanleyda lagu sheegay ALS waa inay si adag u tixgeliyaan helitaanka ra'yi labaad.
Sidee Loogu Daweeyaa ALS?
Kaliya hal dawo, Riluzole, ayaa lagu muujiyay in uu yahay mid wax ku ool ah si loo hagaajiyo badbaadada bukaannada qaba ALS. Nasiib daro, saameyntu waa mid cakiran, sii dheereynaya noolaanshaha kaliya celcelis ahaan saddex ilaa shan bilood.
Laakiin waxaa jira caawinaad. La shaqeynta koox xirfadlayaal caafimaad ah ayaa kaa caawin kara in ay ka yareeyaan calaamadaha badan ee ALS. Kooxahan oo kale waxaa ku jiri kara neerfaha, daaweeyaha jirka, hadalka iyo xirfadlaha shaqada iyo khubarada qalabka nafaqada iyo neefsashada.
Shaqaalaha bulshada ayaa laga yaabaa inay lug ku yeeshaan caawinta u diyaargaroobidda kooxaha taageerada iyo sidoo kale waxyaabaha loo baahan yahay sharciga, sida rabitaanka iyo awoodda qareenka . Gaar ahaan inta udhaxeysa nolosha, bukaanno badan ayaa ka faa'iideysta inay la shaqeeyaan khabiirada daryeelka maskaxda iyo hospice .
La shaqaynta xirfadlayaasha takhasuska leh waxay caawin karaan bukaanka ALS ku nool noloshooda inteeda kale sida madaxbanaan iyo raaxo leh intii suurtagal ah.
> Ilo:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. Hexanucleotide ayaa ku celin doona ballaarinta C9ORF72 waa sababta keenta koromosoom 9p21-ku xiran ALS-FTD. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 Sep 21.
HH Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks Qalbigga UBQLN2 ayaa sabab u ah xaddiga kudhaca caruurta yar yar iyo kuwa qaangaarka ah ee ALS iyo ALS / Dementia, Nature 477, pp 211-215 Sep 8, 2011
Jirkan oo ka mid ah jaamacadaha ugu caansan dalka Maraykanka ayaa waxaa ka mid ah: Mc Mc Lee, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Price, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 Cudurrada Proteinopathy iyo Motor Neuron ee Cudurka Dabaysha ee Xanuunka Xanuunka ah. J Neuropathol Exp Neurol. Agoosto 2010
AH Ropper, MA Samuels. Adams iyo Victor Principles of Neurology, 9th ed: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.