Sababta Caadi ah ee Dhimashada Deg dega ah ee Dhallinyarada
Cudurka dheeraadka ah ee QT (LQTS) waa cudur la dhaxlo ee nidaamka korontada wadnaha . LQTS waxay u horseedi kartaa nooc lama filaan ah, oo aan la filayn, nooca nafta halista ah ee gawaarida la yiraahdo "tachycardia" oo badanaa lagu magacaabo torsades de pointes . Dadka haysta LQTS waxay halis ugu jiraan isku kalsooni (miyir beelid) iyo dhimasho deg-deg ah, badanaa da 'yar.
Jaantuska - Torsades de pointes. Tirada sare: Qalabka wadnaha ee caadiga ah. Tirada hoosta: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" macnaheedu waa buro meel ku taal. Xaaladdan, wadnaha garaaca wadnaha waa mid aad u deg deg ah, qaabka dhismayaasha ECG si joogto ah ayey isu bedelaan, inta badan waxay u ekaataa qaabka isbeddelka sida sawirkaan. Marka nidaamka korontada wadnaha uu sidan u dhaqmo, bamgareynta wax ku oolka ahi macquul maahan
Guudmarka
Dadka qaba LQTS waxay kordheen QT-da dhexdhexaadinta ECG-yadooda . Isku dhaca QT wuxuu u taagan yahay dib-u-celin, ama "dib-u-soo-kabasho," oo ah unugyada wadnaha. Ka dib marka wadno-qabadka wadnaha ee wadnuhu uu kiciyo qalabka wadnaha (sidaas darteed keena inuu garaaco), dib-u-soo-celintu waa inay dhacdaa si ay unuggu diyaar ugu noqoto korontada soo socota. Muddada QT-da (kaas oo lagu qiyaasay bilowga QRS-ga ilaa dhamaadka T-ga) waa wadarta guud ee waqtiga qaadashada si looga saaro, ka dibna dib u buuxi unugyada wadnaha. In LQTS, isku-xirka QT ayaa sii dheeraaday. Xaalado aan caadi ahayn oo ka mid ah QT-ga ayaa mas'uul ka ah arxanimooyinka la xiriira LQTS.
Sababaha
LQTS waa cudur la dhaxlayo. Noocyo dhowr ah ayaa la ogaadey kuwaas oo saameeya mudada QT, sidaas darteed dhowr nooc oo LQTS ah ayaa jira. Qoysaska qaarkood waxay leeyihiin xaalad aad u sarreeya oo ah LQTS. Sababtoo ah unugyo badan oo badan ayaa saameyn ku yeelan kara mudada QT, kala duwanaanshaha LQTS ayaa la ogaaday.
Qaar ka mid ah kuwan ("classic" LQTS) waxay la xiriiraan dhacdooyin aad u sarreeya oo khatar ah iyo dhimasho deg-deg ah, kuwaas oo inta badan ku dhaca xubnaha qoysaska. Noocyada kale ee LQTS ("LQTS variants") waxay noqon kartaa mid aad u yar. Qaar badan oo ka mid ah noocyada hidde-wadaha ayaa lagu gartaa astaamaha QT-da caadiga ah, iyo guud ahaan wadno-xanuunka guud ahaan waxaa la arkaa marka ay jiraan qaar kale oo dheeraad ah (sida daaweynta daroogada, ama dheellitirnaan culus ee dheellitirnaanta) waxay u dhaqmaan si ay u dheereeyaan mudada QT.
Si kastaba ha noqotee, marka xilliyada QT ay ku sii socdaan dadka qaba noocyada kala duwan ee LQTS, arrin khatar ah ayaa dhacaya.
Maqnaanshaha
LQTS Classic waxaa ku jira qiyaastii mid ka mid ah 5000 oo qof. LQTS waa mid ka mid ah sababaha ugu badan ee dhimashada degdegga ah ee dhalinyarada, taasoo keentay in u dhexeeyso 2000 iyo 3000 dhimasho sannadkii. Variants of LQTS aad ayay u badan tahay, waxaana laga yaabaa inay saameeyaan illaa 2 - 3% dadweynaha.
Astaamaha
Calaamadaha LQTS waxay dhacaan marka uu bukaanku ku dhaco xaalad halis ah oo ah qalabka daaweynta khatarta ah, iyo heerka calaamadaha waxay ku xiran tahay dhererka waqtiga ay arrintu ku sii socoto. Haddii ay si dhakhso ah u socoto, dhowr ilbidhiqsi oo dawakhaad aad u daran ayaa noqon karta calaamadda keliya. Haddii ay ku sii socoto in ka badan 10 ilbidhiqsi ama sidaas, syncope wuxuu dhacaa. Haddii ay u socoto in ka badan dhowr daqiiqo, dhibbanaha badanaa marnaba dib uma soo laaban miyir-qabka.
Kuwa qaba noocyo kala duwan oo ah LQTS, dhacdooyinka waxaa badanaa ku dhaca kicin degdeg ah ee adrenaline; sida laga yaabo inay dhacaan inta lagu jiro jirdhiska jidhka, marka ay si xun u bilaabaan, ama markay noqdaan kuwo aad u xanaaqsan.
Nasiib wanaag, dadka badankooda leh noocyada LQTS-ka marnaba ma dareemaan calaamado naf-gooyo ah.
Ciladeynta
Dhakhaatiirtu waa inay ka fekeraan LQTS qofkasta oo isku dhejiyey ama wadnaha lagu xiray, iyo xubnaha qoyska ee la yaqaan LQTS.
Qof kasta oo da 'yar oo leh syncope oo dhaco inta lagu jiro jimicsiga, ama xaalad kasta oo ka sii daraysa heerarka adrenaline ay u badan tahay inuu joogo, waa in LQTS si gooni gooni u goosto.
Ciladda LQTS waxaa badanaa la sameeyaa iyadoo la fiiriyo saamiga QT ee aan caadiga ahayn ee ECG. Marmarka qaarkood baaritaanka treadmill waa lagama maarmaan in la keeno astaamaha ECG. Baaritaanka genetic for LQTS iyo noocyada kala duwan waxay noqotaa mid aad u badanaaba loo isticmaalo marka loo eego dhawr sano ka hor.
Daaweynta
Bukaanjiif badan oo qaba xanuunka LQTS waxaa lagu daaweeyaa beta blockers . Xannibaadayaasha Beta ayaa xoqaaya kor u kaca adrenaline ee keena dhacdooyinka arrhytmia ee bukaannadan.
Nasiib darro, weli lama xaqiijin in beta-blockers ay si weyn u yareeyaan dhacdada guud ee syncope iyo dhimashada degdegga ah ee bukaannada qaba LQTS.
Waxaa si gaar ah muhiim ugu ah dadka qaba LQTS iyo noocyada kala duwan si ay uga fogaadaan daroogooyinka badan ee keena in la dheereeyo xilliga QT. Dadkaas, daawooyinka noocan oo kale ah waxay u badan tahay inay ka xanaajiyaan dhacdooyinka torsades de pointes. Daroogooyinka sii kordhaya mudada QT waa nasiib daro caadi ah. Dambiileyaasha ugu waaweeyn waa, si khatar ah, daawooyinka antiarrhythmic ; dawooyinka antidepressant, iyo antibiyootiko sida erythromycin, clarithromycin erythromycin, iyo azithromycin. Xaqiijinta Miisaanka ayaa haya liistada daroogooyinka oo inta badan sii kordhaya mudada QT.
Dad badan oo leh LQTS, qalabka isdifaaciyaha ah ee la tallaalay waa daaweynta ugu fiican. Qalabkan waa in loo adeegsadaa bukaanka ka badbaaday xarigaha wadnaha, iyo laga yaabe in bukaanno ay yeesheen iskudhexaad sababtoo ah LQTS gaar ahaan haddii syncope ay dhacdo inta ay horay u qaadeen beta blockers.
Dadka aan u dulqaadan karin beta-blockers ama weli wata dhacdooyin inta ay ku jiraan daaweynta, waxaa laga yaabaa in la sameeyo qalliinka xannuunka niyad-jabka (LCSD).
Bloodhadayaasha soodhiyamka waxaa loo isticmaali karaa nooca LQTS 3.
Ilaha
> Maxay tahay cudurka qaaxada ee QT? - NHLBI, NIH. Machadyada Qaranka ee Caafimaadka. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. La soo bandhigay Sebtembar 21, 2011. La qabsaday July 27, 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Muddo dheer QT . NCBI Bookhelf; Juun 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. La qabsaday July 27, 2016.
Moss AJ. Cudurka dheeraadka ah ee QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Fikradaha hadda jira ee mudada dheer ee QT. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.