Cudurka Brugada waa unug aan caadi aheyn, oo aan caadi ahayn oo aan caadi aheyn oo ah nidaamka koronto ee wadnaha kaas oo keeni kara fibrillada foosheelka iyo dhimashada deg dega ah ee dhallinyarada caafimaadka leh ee muuqda. Marka laga soo tago xaaladaha kale ee keena dhimashada degdegga ah ee dadka dhalinyarada ah, arxandarada ay soo saarto Brugada syndrome caadi ahaan waxay dhacdaa inta lagu jiro hurdada, mana aha inta lagu jiro jimicsiga.
Dhacdooyin
Dadka badankood lagu sheegay cudurka Brugada waa kuwa da'doodu u dhaxayso qaangaarka dhexdhexaadka ah, kuwaas oo da'doodu u dhaxayso wakhtiga cudurka cudurka 41. Brugada cudurrada Brugada ayaa badanaa la arkaa ragga marka loo eego dumarka - daraasadaha qaarkood ragga ay ku badan yihiin sagaal jeer ka badan marka loo eego dumarka. Wadankan Maraykanka, Brugada sygdom waxaa loo maleynayaa in ay dhacaan qiyaas ahaan hal qof 10,000 oo qof. Si kastaba ha noqotee, way ka sii fiddaa-macquul ahaan sida ugu sareysa mid ka mid ah 100 qof oo ka mid ah dadka ka soo jeeda koonfur bari Aasiya. Cudurka wadnaha oo kaliya ayaa ah koronto; Quluubta dadka qaba cudurka Brugada waa qaab caadi ah.
Astaamaha
Dhibaatada ugu ba'an ee uu keeno cudurka Brugada waa mid deg deg ah marka lagu seexdo. Si kastaba ha noqotee, dadka qaba cudurka Brugada waxaa laga yaabaa inay dareemaan xaalado ah madax- xannuun, madax-wareer , ama syncope (luminta miyirka) ka hor dhacdada dhimashada. Haddii dhacdooyinkaan aan caadiga aheyn ay u keenaan dhakhtar dareenka, waxaa la samayn karaa cilad iyo daaweyn si looga hortago geerid kedis ah.
Cudurka Brugada waxaa loo aqoonsaday inuu yahay sababta keentay "si lama filaan ah oo aan loo sharraxin calaamadaha dhimashada degdega ah," ama SUNDS. SUNDS waxaa markii ugu horreysay lagu sharraxay dhowratankii sano ee la soo dhaafay iyada oo ah xaalad saameyneysa raga dhalinyarada ah ee ku nool Koonfur Bari Asia. Waxaa tan iyo markii la aqoonsaday in ragga dhalinyarada ah ee Aasiya ay leeyihiin Brugada syndrom, taas oo aad uga sii badneyd qaybta adduunka ka badan meelo badan oo kale.
Sababaha
Cudurka Brugada wuxuu u muuqdaa mid ka mid ah hal ama in ka badan oo ah cillado hidde ah oo saameyn ku yeesha unugyada wadnaha, gaar ahaan, jeermisyada xakameynaya kanaalka sodium. Waxaa la dhaxliyay maadada ' autosomal dominance' , laakiin qof kasta oo aan haysan hin ama unug aan caadi ahayn ayaa sidookale u saameeyaa.
Tilmaamaha korantada ee gacanta ku haya wadnaha wadnaha ayaa ka soo baxa kanaalka ee xuubka unugyada wadnaha, kaas oo u oggolaanaya walxaha qarxa (oo loo yaqaan "ions") si ay ugu soo baxaan dibedda iyo wareegga xuddunta. Socodka ions iyadoon la isticmaalin kanaaladani waxay soo saartaa signalka korantada ee wadnaha. Mid ka mid ah kanaalada ugu muhiimsan waa kanaalka sodium, kaas oo u oggolaanaya sodium inuu galo unugyada wadnaha. Xanuunka cudurka Brugada, kanaalka sodium wuxuu qayb ahaan ka xannibay, sidaa darteed signalka korantada ee wadnaha laga beddelay. Isbeddeladani waxay keenaysaa xasilloonida korontada, xaaladaha qaarkood, waxay soo saaraan fibrillada qufaca.
Waxaa intaa dheer, dadka qaba cudurka Brugada waxaa laga yaabaa inay yeeshaan nooc ka mid ah dyselonomia - oo aan isku dheelitirnayn inta u dhaxaysa calaamadaha caanka ah iyo kuwa parasympathetic . Waxaa la soo saaraa in kororka caadiga ah ee sambabada dabiiciga ah ee dhacaya inta lagu jiro hurdada laga yaabo in lagu buunbuuniyo dadka qaba cudurka Brugada, iyo in tani xooggan oo ah midka parasympathtic uu kicin karo wadiiqooyinka aan caadiga ahayn si ay u noqdaan kuwo aan degganeyn, oo keeno dhimasho deg-deg ah.
Waxyaabaha kale ee keeni kara xummad isdaba-joog ah ee dadka qaba cudurka Brugada waxaa ka mid ah qandho, isticmaalka kookaha, iyo isticmaalka daawooyin kala duwan, gaar ahaan daawooyinka antidepressant qaarkood.
Ciladeynta
Dhibaatada korantada ee ay keento ciladda Brugada waxay keeni kartaa qaab muuqaal ah oo ku saabsan ECG , qaab lagu magacaabo qaabka Brugada. Nidaamkani wuxuu ka kooban yahay xayndaab xirmo ah , oo ay weheliso heerarka sare ee ST ee V1 iyo V2.
Ma aha qof kasta oo qaba cudurka Brugada ee "Brugada syndrome" waxay leeyihiin qaab "Brugada" oo ku xiran ECG, inkastoo ay u badan tahay in ay yeelan doonaan isbeddello kale oo aan macquul ahayn.
Sidaa darteed, haddii uu shaki kaaga jiro Brugada (sababtoo ah, tusaale ahaan, syncope ayaa dhacay ama xubin qoys ah ayaa si lama filaan ah u dhintey hurdadoodii), wax kastoo ECG ah waa in loo gudbiyaa khabiir ku takhasusay cudurrada maskaxda, si loo qiimeeyo in "qaabka" iminka.
Haddii qof ECG ah uu soo bandhigo qaabka Brugada, iyo haddii isaga ama iyadu ay sidoo kale qabeen episodes-ka madax-wareer daran ama isku-daba-marin, ayaa ka badbaaday xarigga wadnaha , ama wuxuu leeyahay taariikh taariikheed oo dhimasho kedis ah oo ka yar da'da 45, halista dhimasho kedis ah waa mid sareeya. Si kastaba ha noqotee, haddii qaabka Brugada uu jiro iyo mid ka mid ah arrimahan khatarta ah ee kale ayaa dhacay, khatarta dhimashada degdega ah ayaa u muuqata mid hooseeya.
Dadka qaba cilladda Brugada ee leh khatar sare oo dhimasho lama filaan ah waa in loola dhaqmaa si taxadar leh. Laakiin kuwa ku jira qaabka Brudada ee ECG-da laakiin aan lahayn arrimo kale oo halis ah, go'aamiya sida uu dagaalku u gaaban yahay sida ugu dhow.
Baaritaanka maaddada "Electrophysiologic" ayaa loo isticmaalay in laga caawiyo go'aankan daaweyneed ee adag, adoo cadaynaya khatarta dhimashada degdegga ah. Awoodda baaritaanka qalabka elektaroonigga ah si ay si sax ah u qiimeeyaan khatartaas waa mid aad uga yar haboon. Hase yeeshee, bulshooyinka ugu waawayn ee xirfadlayaasha ah ayaa hadda taageeraya imtixaankan dadka ku jira qaabka Brugada ee ECG-yada iyaga oo aan lahayn arrimo halis oo dheeraad ah.
Baaritaanka genetic waxay kaa caawin kartaa xaqiijinta ciladda Brugada xanuunka, laakiin badanaa maahan waxtar u leh qiimeynta khatarta dhimashada degdega ah ee bukaanka. Waxaa intaa dheer, baaritaanka hidde-wadaha ee Brugada syndrome-ka waa mid aad u adag, hadana inta badan ma keeno jawaabo cad. Sidaas darteed khabiirada intooda badani kuma talinayaan baaritaanka caadiga ah ee hidda-socodka dadka qaba xaaladan.
Sababtoo ah cilladda Brugada waa unugyo hidde ah oo badanaa la dhaxlo, talooyinka hadda jira waxay ku baaqayaan in lagu baaro dhammaan qaraabada koowaad ee qof kasta oo laga helay xaaladdan. Baaritaanku waa inuu ka koobnaado baaritaanka ECG, iyo qaadashada taariikh caafimaad oo taxadar leh oo raadinaya marxalado iskudhaf ah ama xayiraad daran.
Daaweynta
Habka keliya ee la xaqiijiyay ee looga hortago geerida lama filaanka ah ee Brugada syndrome ayaa ku dhejineysa qalab difaaca jirka la dhigo . Guud ahaan, waa in laga fogaadaa mukhaadaraadka antiarrhythmic . Sababtoo ah hababka daroogada ayaa u shaqeeya kanaalka ee xuubka unugyada caloosha, ma aha oo kaliya inay ku dhacaan yareynta khatarta fibrillada fayruuska ee Brugada syndrome, laakiin sidoo kale waxay dhab ahaantii kordhin kartaa khatartaas.
Haddi qof qaba cudurka Brugada waa in uu qaataa qalab difaaca jirka lagu gooyo waxay ku xiran tahay in halista dhimashada degdegga ah ugu dambeyn laguugu xukumay inay tahay mid sare ama hooseeya. Haddii khatarta uu sarreeyo (oo ku saleysan calaamadaha ama baaritaanka qalabka elektarooriga), waa in lagu taliyaa in lagu dhejiyo. Hase yeeshee, difaaca jaban ee impellana waa qaali, oo ay qaadaan dhibaatooyinkooda , sidaas awgeed haddii khatarta dhimashada degdega ah loo qiyaaso inay hooseyso, qalabkaan hadda lama talinayo.
Talooyinka jimicsiga
Wakhti kasta oo qofka dhallinyarada ah lagu ogaado xaalad wadnaha ah oo keeni kara dhimasho lama filaan ah, su'aasha ah in ay tahay amaan in la sameeyo jimicsi waa in la weydiiyaa. Sababtu waa sababta oo ah arritasiyiin badan oo keena dhimashada degdega ah ee dhalinyarada waxay u badan tahay inay dhacaan inta lagu jiro jimicsiga.
Marka la eego cudurrada Brugada, marka loo eego, arrin dhimasho ah ayaa aad ugu dhow inay dhacaan inta lagu jiro xilliga jimicsiga. Hase yeeshe, waxaa la aaminsan yahay (caddayn yar ama mid aan ujeedo lahayn) taas oo culeyska culus uu keeni karo halis aan ka ahayn-caadiga ah ee dadka qaba xaaladan. Sababtaa awgeed Brugada syndrome-ka waxaa ku jira habraac rasmi ah oo ay sameeyeen guddi khubaro ah kuwaas oo ka hadlay talooyinka jimicsiga ee ciyaartoyda dhalinta yar leh xaaladaha wadnaha.
Marka hore, tilmaamaha ku saabsan jimicsiga jirka ee Brugada waa mid aad u xaddidan. Shirkii 36aad ee Bethesda ee ku saabsan talooyinka xaq u yeelashada ee tartamada cayaaraha ee qaba Cudurka wadnaha iyo xididdada ayaa kugula taliyay in dadka qaba cudurka Brugada uu ka fogaado jimicsiga xoogga badan.
Si kastaba ha noqotee, xaddidaadkan oo dhammaystiran ayaa markii dambe la aqoonsaday inuu yahay mid aad u daran. Iyadoo la eegayo xaqiiqda ah in arrin ku xeeldheerta cudurka Brugada Syndrome caadi ahaan ma dhicin inta lagu guda jiro jimicsiga, talooyinkan ayaa la xoreeyay sannadka 2015 iyadoo la raacayo tilmaamo cusub oo ka yimid Ururka Wadnaha ee Maraykanka iyo Isku-tagga Kuliyada Wadnaha ee Maraykanka.
Sida laga soo xigtay talooyinkii ugu dambeeyey ee 2015, haddii ciyaartoyda dhalinyarada ah ee qaba cudurka Brugada aan lahayn calaamado la xiriira jimicsi, waxaa macquul ah iyaga inay ka qeyb qaataan ciyaaraha tartanka haddii:
- Waxay, takhaatiirtooda, iyo waalidiinta ama mas'uulka waxay fahmaan khatarta iman karta, waxayna ku heshiiyeen inay qaadaan tallaabooyin taxadir leh.
- Gawaarida dib-u-dhejinta ah ee tooska ah (AED) waa qayb caadi ah oo ka mid ah qalabka isboortiga.
- Saraakiisha kooxda way awoodaan oo waxay rabaan inay isticmaalaan AED oo ay qabtaan CPR haddii loo baahdo.
Soo koobid
Cudurka Brugada waa xaalad aan caadi aheyn oo geeridu sababi karto geerida lama filaan ah, badanaa inta lagu jiro hurdada, haddii kale dhalinyaro caafimaad leh. Trick waa in la ogaado xaaladdan ka hor inta aan dhacdooyinka aan dib u dhicin. Tani waxay u baahan tahay takhaatiirta inay heegan u noqdaan-gaar ahaan cid kasta oo isku dhejisay ama waxyaabo aan la garanaynin oo aan la garaneynin-u-helitaannada ECG-da ee laga helo Brugada syndrome.
Dadka laga helo Brugada Syndrome waxay inta badan ka fogaan karaan natiijada dhimashada daaweyn habboon, waxayna ku filan karaan inay ku noolaadaan nolol caadi ah.
> Ilo:
> Brugada P, Brugada J. Xuduudaha Looxa Biyaha, Dhibaatada joogtada ah ee Dhimashada STD iyo Dhimashada Wadnaha ee Dhimirka Wadnaha: Waa Cudurrada Cudurrada iyo Cudurka Dabaysha. Warbixinta Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Talooyinka iyo Ogolaansho la'aanta Talo-siinta Ciyaaraha Ciyaaraha ah ee leh Dhibaatooyinka Wadnaha iyo Wadnaha. Wareegga 2015; DOI: 10.1161 / CIR.6000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, iyo al. HRS / EHRA / APHRS Qorshaha Fiktofinta Fiktoorinta ee ku saabsan Cilmi-baarista iyo Maareynta Bukaan-jiifka leh Cudurrada Asaasiga ah ee Arrimaha Dhaca: Dukumiinti ay soo saartay HRS, EHRA, iyo APHRS bishii Maajo 2013 iyo ACCF, AHA, PACES, iyo AEPC bishii Juun 2013. Qalabka wadnaha ee 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.