Dhibaatooyinka hidda-socodka waxay keenaan isku-ururinta waxyeelada leh ee naxaasta
Cudurka Wilson, oo sidoo kale loo yaqaano "bacterial chemotherapy", waa jirro hidde ah oo keenta kororka xad-dhaafka ah ee macdanta jirka. Waa cudur aan caadi aheyn oo saameynaya midkiiba 30,000 qof. Qofka la riixo, waa in uu dhaxlaan isbeddel gaar ah oo ka yimid mid ka mid ah laakiin labada waalidba.
Rugtaas aan caadi ahayn ee naxaasta ugu badani waxay ku dhacdaa beerka, maskaxda, kalyaha iyo indhaha, laakiin waxay sidoo kale saameyn kartaa wadnaha iyo nidaamka qanjidhada.
Calaamadaha cudurka Wilson waxay u muuqdaan inay muujinayaan horudhac nololeed, sida caadiga ah inta u dhexeysa da'da shan iyo 35 jir. Dhibaatooyinka cudurka waxaa ka mid noqon kara beerka oo aan shaqeynin, dhibaatooyin kelyaha, iyo mararka qaarkood calaamadaha xanuunka neurada.
Sababaha
Cudurka Wil Wil waa cudur la dhaxlo oo ku jira qaabka qaabka loo yaqaan 'autosomal patterns' . Taas macnaheedu waxa weeye in labada waalidba ay badan yihiin sidayaal ah isbeddellada hidde-wade, inkasta oo aysan dhici doonin calaamadaha iyo taariikhda qoyska ee cudurka. Dadka haysta caruurtu waxay leeyihiin caddaynta dheef-shiid kiimikaad aan caadi ahayn laakiin badanaa kuma filna in ay u gudbiyaan faragelinta caafimaadka.
Cudurka Wilson waa mid ka mid ah cudurada hidde-gelyo ee kaadida ah ee aan caadi ahayn ku dhicin nidaamka, badanaaba beerka. Waxay ku lug leedahay hidda loo yaqaan ATP7B kaas oo jidhku u isticmaalo si qarsoodi ah loogu dhajiyo bakteerka. Isbedelka hiddaankani wuxuu ka hortagayaa geeddi-socodkan oo waxa uu faragal ku sameeynayaa qashinka ka yimaada jirka.
Iyadoo heerarka naxaasku uu bilaabmayo inuu boogo beerka, jidhku wuxuu isku dayi doonaa in uu jebiyo hoos u dhigo qulqulidda hydrochloric acid iyo birta fiyuusiga ah si uu oxidize molecules copper. Waqti ka dib, dareen-celintan waxay sababi kartaa nabaro beerka (fibrosis), cagaarshow , iyo cirrhosis.
Sababtoo ah naxaasku wuxuu udub dhexaad u yahay dhismaha kolajka iyo nuugista birta, waxyeellada nidaamkani waxay sababi kartaa dhaawac da 'yar.
Tani waa sababta cudurkan Wilson uu sababi karo cagaarshowga saddexda sano ee ugu horreeya ee nolosha iyo cirrhosis (xaalad inta badan la xiriirta dadka qaangaarka ah) ee qaangaarka iyo dhalinyarada waaweyn.
Astaamaha beerka la xariira beerka
Calaamadaha cudurka Wilson waxay ku kala duwan yihiin meesha dhaawaca unugyada. Sababtoo maadada bakteeriyadu ay ku badan tahay beerka iyo maskaxda marka hore, calaamadaha cudurku wuxuu inta badan u muuqdaa mid si weyn ugu muuqda hababka unugyada.
Calaamadaha ugu horeeya ee ku dhaca beerka ayaa badanaaba la mid ah kuwa loo arko cagaarshow . Horumarka horumarinta ee fibrosisku wuxuu keeni karaa xaalad la yiraahdo portal hypertension taas oo cadaadiska dhiigga ee ku jira beerka uu bilaabmayo. Maadaama dhaawaca beerka uu kor u kaco, qof ayaa laga yaabaa inuu la kulmo dhacdooyin halis ah oo dhici kara dhacdooyinka naf-gooyada ah, oo ay ku jiraan dhiig-baxa gudaha iyo beer-la'aanta .
Calaamadaha la xidhiidha beerka la xiriira ee ku jira cudurka Wilson:
- Daal
- Lalabbo
- Matagid
- Cunto xumo
- Musqusha googoynta
- Jidhka maqaarka iyo indhaha ( cagaarshow )
- Dheecaan la isku ururiyey lugaha ( edema )
- Isku-darka dheecaanka ee caloosha ( ascites )
- Wareegga shabaqa ah ee la midka ah ee maqaarka (anjiomas caaro)
- Xanuun ama buux buuxa ee caloosha bidix ee sarreeya sababtoo ah caajis weynaaday
- Matagid dhiig ama saxaro ku- meel- gaadh ah oo ay sabab u tahay cunno-bararka
In kastoo cirrhosis caadi ahaan ku dhacdo dadka qaba cudurkan Wilson ee daran, oo aan la daaweynin, marar dhif ah ayay ku dhacdaa kansarka beerka (sida ka duwan cirrhosis oo la xidhiidha hepatitis viral ama khamriga ).
Calaamadaha Nuuroole
Dhibaatada beerka ee ba'an ayaa calaamad u ah horumarinta qaab-anemia oo loo yaqaan 'hemolytic anemia' kaas oo unugyada dhiigga gaduudan macno ahaan u dillaacaan oo u dhintaan. Maadaama unugyada dhiigga ee casaanka ku jira saddex jeer tirada ammonia sida plasma (qayb ka mid ah dareeraha dhiigga), burburinta unugyadaas waxay sababi kartaa deg deg deg deg ah ammonia iyo sunta kale ee dhiigga.
Marka walxahaasi ay ka xanaajiyaan maskaxda, qofku wuxuu yeelan karaa xanuunka cagaarshoowga ba'an , luminta maskaxda oo uu sababo beerka. Astaamaha waxaa ka mid noqon kara:
- Migraines
- Insomnia
- Maqal la'aanta
- Hadalka hadalka ah
- Isbedelada aragtida
- Dhibaatooyinka dhaqdhaqaaqa iyo luminta dheelitirka
- Walaaca ama niyad-jabka
- Isbedelka shakhsi ahaaneed (oo ay ku jirto is-xakameyn iyo xukun naafo ah)
- Parkinsonism (jimicsi, ciriiri, dhaqdhaqaaqa dhaqdhaqaaqa)
- Maqsinka
Sababtoo ah sababaha astaamaha ah ee calaamadahaasi ay yihiin kuwo aad u ba'an, ayaa Wilson cudurkiisa marar dhif ah lagu ogaan karaa qaababka neuropsychiator oo keliya.
Astaamaha kale
Isku-darka aan caadiga ahayn ee copper ee jirka ayaa si toos ah iyo si aan toos ahaynba u saameyn kara hababka kale ee unugyada, sidoo kale.
- Marka uu kudhaco indhaha, cudurka Wilson wuxuu keeni karaa calaamad muuqata oo loo yaqaanno Kayser-Fleisher siddeed. Kuwani waa kooxo xayawaan dahab ah oo bunni ah oo ku wareegsan wareegga irid-yada ee ay sababtay kaydka maadada xad-dhaafka ah. Waxay ku dhacdaa qiyaastii 65% dadka qaba cudurka Wilson.
- Marka uu ku dhaco kelyaha, cudurka Wilson wuxuu sababi karaa daal, murqaha daciifka, jahawareerka, dhagxaanta kalyaha, iyo dhiigga kaadida sababtoo ah kiimikada xad-dhaafka ah ee dhiigga. Xaaladduna waxay sidoo kale keeni kartaa dhigaalka xad-dhaafka ah ee kalsiyum kelyaha iyo, si aan caadi ahayn, daciifinta lafaha sababtoo ah dib-u-habeynta iyo lumista calcium.
In kastoo aan caadi ahayn, cudurka Wilson wuxuu u keeni karaa wadnaha ( wadnaha oo daciif ah) iyo sidoo kale dhalmo la'aan iyo dhicin joogto ah oo ka yimaada waxyeelada thyroid.
Ciladeynta
Sababtoo ah calaamadaha cudurka ee kala duwan, cudurka Wilson wuxuu inta badan ku adkaan karaa in la baaro. Gaar ahaan haddii calaamadaha aan caddayn, cudurku si sahal ah ayuu ugu qaldami karaa wax kasta oo ka yimaadda sumowga birta culus iyo cagaarshow C ilaa lupus iyo lafaha maskaxda.
Haddii uu Wilson xanuunsan yahay, baaritaanku wuxuu ku jiri doonaa dib u eegis calaamadaha muuqaalka ah oo ay la socdaan tiro tijaabo ah oo lagu ogaanayo baaritaanka, oo ay ku jiraan:
- Baaritaanada enzme beerka
- Baaritaanka dhiigga si loo hubiyo heerarka sarre ee naxaas iyo heerarka hoose ee daawada ceruloplasmin (borotiinka kaadida ku jirta bakteeriya dhiiga)
- Imtixaanka gulukooska ee dhiigga si loo hubiyo heerarka sonkorta dhiigga oo hooseeya
- 24 saacadood kaadi urin si loo tijaabiyo heerarka acidity iyo calcium
- Xinjirta beerka si loo qiyaaso darnaanta macdanta macdanta
- Baadhitaano hiddo-wado si loo xaqiijiyo jiritaanka mutaweelinta ATB7B
Daaweynta
Baadhista hore ee cudurka Wilson wuxuu guud ahaan ku kalsoon yahay natiijooyinka ka sii wanaagsan. Dadka qaba cudurka cudurka waxaa sida caadiga ah lagu daaweeyaa saddex tallaabo:
- Daaweyntu waxay caadi ahaan ku bilaabataa isticmaalka mukhaadaraadka bakteeriyada si ay uga saarto maadada xad-dhaafka ah ee nidaamka. Penicillamine inta badan waa daawada ugu horreysa ee daawada. Waxay ka shaqeysaa adoo saaraya copper, taas oo u oggolaanaysa birta in si kaamil ah looga soocayo kaadida. Dhibaatooyinka kale ayaa mararka qaarkood muhiim ah oo waxaa ku jiri kara daciifka murqaha, finan, iyo xanuunka wadajirka. Dadka calaamadaha cudurka qaba, boqolkiiba 50 waxay la kulmi doonaan calaamadaha cirridka. Xaaladdan oo kale, daroogada labaad ayaa loo qori karaa.
- Marka heerka bakteeriyadu caadi noqdaan, zinc waxaa laga yaabaa in loo qoro qaab daaweyn ah. Zinc waxaa laga qaataa afka si looga hortago bakteeriyada. Xanuunka caloosha ayaa ah saameynta ugu badan ee daaweynta.
- Isbedelada cuntada ayaa hubiya in aad iska ilaaliso isticmaalka naxaas aan loo baahnayn. Kuwaas waxaa ka mid ah cuntooyinka ay ka mid yihiin kuwa bakteeriyada leh sida shellfish, beerka, lowska, boqoshaada, miraha la qalajiyey, subagga looska, iyo shukulaatada madow. Copper-containing kaabayaasha, sida multivitamins iyo kuwa loo isticmaalo in lagu daaweeyo lafdhabarta, waxay sidoo kale u baahan tahay beddelaad.
Dadka qaba cudur halis ah oo beerka ah oo ku fashilmay inay ka jawaab celiyaan daaweynta waxay u baahan karaan beerka beerka .
> Ilo:
> Borges Pinto, R .; Reis Schneider, A .; iyo da Silveira, T. "Cirrhosis ee carruurta iyo dhallinyarada: Aragti guud." Wargeyska World of Hepatology. 2015; 7 (): 392-405.
> Patil, M .; Sheth, K .; Krishnamurthy, A. et al. "Dib-u-eegis iyo Aragti-Xeeldheer ku Saabsan Cudurka Wilson." Jareeraha Cilmi-baarista iyo Jir-baarista Cagaarshowga. 2013; 3 (4): 321-336.