Fayraska sambabada ee Idiopathic ( IPF ) waa nooc ka mid ah cudurrada sambabada ee dabadheerta oo sababa barar xummad ah (neefsashadu). Dadka qaba IPF waxaa sidoo kale laga yaabaa inay la kulmaan qufac qallalan oo joogta ah, daal badan, ama miisaan aan la garanayn-iyo inta badan, dhimashada hore.
IPF waa cudur aan caadi aheyn, lakiin looma arko nadir. Qiyaastii 15,000 oo qof ayaa lagu qiyaasay in ay u dhintaan IPF sanad kasta oo ku yaala Maraykanka.
Waxay saameeysaa ragga inta badan dumarka, sigaar cabba inta badan kuwa aan sigaarka cabbin, iyo badana dadka ka weyn 50 sano.
Sababta IPF looma dhamaystirin ("idiopathic" macnaheedu waa "sabab aan la garaneynin"), mana jirto wax daawo ah. Si kastaba ha ahaatee, tiro badan oo cilmi baaris ayaa la sameeyay si loo fahmo xaaladdaan, iyo in la horumariyo daaweyn waxtar leh IPF . Saadaalinta dadka leh IPF horeba horumar bay u fiicnaadeen dhawrkii sano ee la soo dhaafay.
Qaar ka mid ah habab cusub oo loogu talagalay daaweynta IPF ayaa la horumarinayaa, qaarna horeyba waa tijaabo caafimaad. Waa xilli hore in la yiraahdo hubaal ah in daaweyn degdeg ah ay ku habboon tahay geeska, laakiin waxaa jira sababo badan oo rajo-gal ah in ka badan intii hore jirtay.
Iskudbigeena Qalalan ee IPF
IPF waxaa sababa fibrosis aan caadi ahayn (nabar) oo ah unugyada sambabada. IPF, unugyada xasaasiga ah ee alveoli (hawada hawada) ayaa si tartiib tartiib ah ugu beddelay unugyo waaweyn, fibriyo aan awoodin in ay sameeyaan isbeddel gaas.
Sidaa darteed, shaqada ugu weyn ee gaaska sambabada, oo u oggolaanaya ogsajiinta hawada inay gasho dhiigga, iyo karbondo dioxide si ay uga baxdo dhiigga - waa la carqaladeeyey. Awoodda si tartiib tartiib ah u sii fiicnaan karta helitaanka oksijiin ku filan dhiigga waa waxa sababa inta badan calaamadaha IPF.
Sannado badan, aragtida shaqada ee ku saabsan sababta IPF waxay ahayd mid ku salaysan caabuq.
Taasi waa, waxaa loo maleynayaa in wax sababay caabuqa unugyada sambabada, taasoo horseed u ah nabarro badan. Sidaa darteed noocyada hore ee daweynta IPF waxaa loogu talagalay in badanaa looga hortago ama la yareeyo habka bararka. Daaweynta noocan ah waxaa ku jiray steroids , methotrexate , iyo cyclosporine . Qeybta ugu badan, daawooyinkaasi waxay ahaayeen kuwo yar yar oo wax ku ool ah (haddiiba dhammaantood), waxayna qaadeen saameyno muhiim ah.
Inay sharaxaad ka bixiso sababta IPF, cilmi baarayaashu maanta waxay u jeediyeen inay fiiro gaar ah u yeeshaan geedi socodka baraarujinta, iyo hadda waxa la rumaysan yahay in ay tahay nidaam aan caadi aheyn oo ah unugyada sambabka ee dadka qaba xaaladan. Taasi waa, dhibaatada asaasiga ah ee dhalisa IPF ma noqon karto dhaawac maskaxda ah oo dhan, laakiin waxtarka aan caadi ahayn ee ka yimaada (oo macquul ah) caadi ah. Iyadoo bogsashadan aan caadiga aheyn, fibro-ba'an xad-dhaaf ah ayaa dhacaya, taasoo keenta dhaawac xagga sanbabada ah.
Nadiifinta caadiga ah ee unugyada sambabku waxay noqdaan nidaam aad u adag, oo ku lug leh isdhexgalka noocyada kala duwan ee unugyada iyo waxyaabo badan oo koritaanka, cytokines iyo maaddooyinka kale. Fibro-ba'an xad-dhaafka ah ee IPF ayaa hadda loo maleynayaa inay la xiriirto isma-dheellitirka u dhexeeya arrimahan kala duwan inta lagu jiro habka bogsashada.
Xaqiiqdii, cytokines gaar ah iyo arrimo koritaan ah ayaa la ogaaday in loo maleeynayo in ay door muhiim ah ka ciyaaraan dhiirigelinta fibroserka sambabada ee xad-dhaafka ah.
Maqaasiinnadani hadda waa bartilmaameedyada cilmi-baaris ballaaran, iyo daawooyin badan ayaa la soo saaray oo lagu tijaabiyay isku dayga lagu soo celinayo nidaam daaweyn caadi ah oo caadi ah oo dadka qaba IPF. Ilaa hadda, cilmi-baaristaan waxay keentay guulo dhawr ah iyo guuldarooyin dhowr ah-laakiin guulaha ayaa ahaa mid aad u dhiirri-galinaya, xitaa guul-darradu waxay horumariyeen aqoontayada ku saabsan IPF.
Guuleysi sidaa daraadeed
Sanadkii 2014, FDA waxay ogolaatay laba daawo oo cusub daaweynta IPF , nintendanib (Ofev) iyo pirfenidone (Esbriet).
Daroogooyinkaasi waxay ka shaqeeyaan xayirista reseptors for kinones tyrosine, molecules in ay xakameyso isirrada kala duwan ee koritaanka fibrosis. Daawooyinka labadaba waxay muujiyeen inay si weyn u yareynayaan horumarka IPF.
Nasiib darro, shakhsiyaadka ayaa ka jawaabi kara mid ka mid ah labada ama daawooyinka kale, iyo waqtigan ma jiraan wax diyaar ah oo lagu sheego daroogada ay u fiicnaan karto qofkaas. Si kastaba ha ahaatee, baaritaan rajo leh ayaa laga yaabaa inuu ku yaalo sharraxaadda si uu u saadaaliyo jawaabta shakhsiga ee labadan daroogo. (Faahfaahin intaas ka badan.)
Waxaa intaa dheer, waxaa hadda la ogaaday in dad badan oo qaba IPF (illaa 90 boqolkiiba) ay leeyihiin xanuunka qanjaha 'gastroesphalal reflux' (GERD) taas oo noqon karta mid aad u yar oo aaney arag. Hase-yeeshe, "microreflux" dabadheeraad ah ayaa noqon karta isir-yarida dhaawaca yar ee unugyada sanbabada- iyo dadka leh hannaanka daaweynta sambabada oo aan caadi ahayn, fibro-ba'an xad-dhaaf ah ayaa dhici karta.
Tijaabooyinka yaryar ee la kala soocay ayaa soo jeediyay in dadka qaba IPF ee loo daaweeyo GERD ay la kulmi karaan horumarka sii kordhaya ee IPF-ga. Inkastoo ay u baahanyihiin tijaabooyin caafimaad oo ballaaran oo muddo dheer ah, khubarada qaarkood waxay aaminsan yihiin in "daaweynta joogtada ah" ee GERD ay tahay fikrad fiican dadka qaba IPF.
Guulaha mustaqbalka suurtagalka ah
Baaritaanka Hiddaha
Waxaa la ogyahay in dad badan oo horumariya IPF inay leeyihiin xaalad hiddesid ah. Daraasad firfircoon ayaa la sameeyaa si loo barbardhigo calaamadaha hiddaha ee unugyada caadiga ah ee sanbabada ee calaamadaha hidda ee ku jira unugyada sanbabada dadka leh IPF. Qaar ka mid ah farqiga hidde-galka ee unugyada IPF horey ayaa loo aqoonsaday. Calaamadaha hidde-dhigeyaashu waxay bixiyaan cilmi-baarayaasha oo bartilmaameed gaar ah u leh horumarinta daroogada daaweynta IPF. Sannado yar gudahood, dawooyinka si gaar ah loogu talagalay in lagu daweeyo IPF waxay u badan tahay inay gaaraan marxaladda tijaabada caafimaadka.
Daroogooyinka Lagu Imaanayo
In kasta oo aan sugno daaweyn gaar ah, daaweynta daawada loo adeegsanayo, inta badan daawooyinka rajo-gelinta ah ayaa horay loo tijaabiyay:
- Imatinib: Imatinib waa kicin kinazine kinase kale, oo la mid ah nintendanib.
- FG-3019: Daroogadaasi waa unug monoclonal ah oo loogu talagalay astaamaha koritaanka unugyada xiriirka, waxaana loogu talagalay inay xaddido fibrosis.
- Thalidomide: Daawadan ayaa la muujiyay si loo yareeyo fayraska sambabka ee moodooyinka xayawaanka, waxaana lagu tijaabiyaa bukaanada qaba IPF.
Duufaannada
Cilmi-baarayaasha Jaamicadda Alabama waxay ku sharxeen farsamo cusub oo ay ku ururiyaan "maan-haweenta" -yaxaanka oo ka samaysan unug ka sameysan sanbabada qof IPF ah-uuna soo bandhigo muraayadaha daawada ee anti-IPF nintendanib iyo pirfenidone. Imtixaankan, waxay aaminsan yihiin in ay go'aamin karaan kahor waqtiga haddii bukaanku u muuqdo inuu si wanaagsan ugu jawaabi lahaa midkood ama labadaba daawooyinkaas. Haddii waayo-aragnimada hore ee sawir-celinta lagu xaqiijiyo baadhitaan dheeri ah, tan ugu dambaysa ayaa laga yaabaa inay noqoto mid la heli karo habka caadiga ah ee tijaabooyinka horay loo baaray ee dawooyinka daroogada ee dadka qaba IPF.
Ereyga
IPF waa xaalad sambabeed oo aad u culus, waxayna noqon kartaa mid aad u daran oo lagu ogaanayo cudurkan. Xaqiiqdii, qof leh IPF oo sameeya raadinta Google xaaladdan waxay u badan tahay inuu yimaado niyadjab daran. Si kastaba ha noqotee, sanadihii ugu dambeeyay waxaa la sameeyey horumar aad u ballaaran oo lagu sameeyey daaweynta IPF. Laba daawo oo cusub ayaa horey loo ansixiyey daaweynteeda, dhowr wakiilo cusub ayaa lagu tijaabiyay tijaabooyinka caafimaadka, iyo in ay bartilmaameed ballanqaadka cilmi baaris ah siiyaan dhakhsaha daaweyn cusub.
Haddii adiga ama qof aad jeceshahay IPF uu xiiseynayo in lagu tixgeliyo tijaabada daaweynta ee mid ka mid ah daroogooyinka cusub, macluumaadka tijaabada caafimaadka ee joogtada ah waxaa laga heli karaa xarumaha daaweynta.
> Ilo:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, iyo al. Dib u eegis nidaamsan: xiriirka ka dhexeeya cudurrada sambabaha ee dhexdhexaad ah iyo cudurka cillad-maskaxeed ee gaas-ku-dhac. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Tilmaamaha Tababarrada Hawlgabka ATS / ERS / JRS / ALAT: Daaweynta Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Warbixinta Hagaajinta Habraaca Habboon ee 2011 Am I Respir Care Daryeelka Med 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, iyo al. 3D Pulmospheres waxay u adeegaan sidii qaabka shakhsi ahaaneed ee loo qoondeeyey ee lagu qiimeeyo daawooyinka Antifibrotiga ah. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Iskudhafka RNA-Unugyada Isku-kalsoon wuxuu aqoonsan yahay doorarka kala duwan ee unugyada Eitheiial ee Idiopathic Pulmonary Fibrosis. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.