Cudurka Bence-Jones waa wax yaryar oo ka mid ah unugyada difaaca jirka oo laga yaabo in lagu ogaado isticmaalka kaadida, badanaa si loo ogaado lana socdo bukaanada leh miyeloma badan, nooc ka mid ah kansarka dhiigga.
Meelo badan
Meelo badan oo kala duwan waa kansar oo ku dhaca nooc ka mid ah unugyada dhiigga cad ee loo yaqaan 'plasma cell'. Unugyada plasma waa unugyada difaaca jirka si ay kaaga caawiyaan inaad la dagaallanto infekshannada.
Dadka caadiga ah ee unugyada birta ah ee soo saara unugyada, waxay odhan karaan, kala duwanaanshuhu waa ganacsigooda. Waxay sameeyaan dhammaan noocyada kala duwan ee borotiinada antibody.
Meelo badani waa mid ka mid ah cuduro badan oo soo saari kara "hal kiliin ah unugyada plasma." Ka feker hal kiliin ah sida wax u eg dad badan oo ah unugyo mataano ah. Dadkani ma kala duwan yihiin. Hal unug oo unugyada unugyada ah ayaa guud ahaan sameeya borotiinada antibody.
M-Proteins
Marka laga hadlayo borotiinada Bence-Jones, dhowr ereyo oo kale ayaa badanaa loo adeegsadaa, sida proteinka myeloma, M-proteins, paraproteins, silsiladaha iftiinka immunoglobulin iyo M-spike. Shuruudahaas oo dhan way isku mid yihiin, laakiin ma aha qasab inay ahaadaan kuwo is beddelaya.
'M' ee M-Protein waxay u taagan tahay monoclonal, taasoo macnaheedu yahay in ururinta borotiinku ay ka soo baxdo hal unug oo unugyada soo saara antibody. Unugyadaas oo dhan waxay soo saaraan isla unugyada difaaca jirka ama qaybaha antibodyada.
Silsilado fudud
Antibiyootigyada waa saynisyahannada waxay ku magacaabaan immunoglobulins - macnaha difaaca waxay ka caawiyaan inay la dagaallamaan cudurka, iyo globulin, macnaheedu waa borotiino.
Tallaaladani immunoglobulin badanaa waa kuwo aad u weyn, laakiin waxay ka koobanyihiin unugyo yaryar oo isku dhafan. Antibodies waxay dhab ahaantii ka kooban yihiin borotiinno yaryar, oo loo yaqaan silsilado culus iyo silsilado fudud.
Sawirka kor ku xusan, waxaad ka arki kartaa antibiyooti buuxa ama immunoglobulin ee hore, laakiin antibody kastaa wuxuu ka kooban yahay qaybo yar.
Qaybaha buluugga ah waa "silsilado culus" iyo qaybaha dahabka waa "silsiladaha fudud". Sawirkaan, silsiladaha iftiinka dahabka ah waa waxa laga yaabo inay noqdaan borotiinka Bence-Jones ee qof leh maaro badan ama xaalado kale.
Cudurka Bence-Jones waa astaamo gaar ah oo ka mid ah ururadan yar yar ee antibio (silsiladaha iftiinka) . Jiritaanka silsilado iftiin ah oo badan oo ka mid ah kaadida ma aha mid caadi ah. Caadi ahaan, qadar daqiiqo qadar ah oo ah borotiinka fudud ee caanaha ayaa lagu ogaan karaa kaadida. Silsiladaha iftiinka ku jira kaadida ayaa laga yaabaa inay ku dhacaan sababo badan oo kala duwan, si kastaba ha ahaatee, dhammaantoodna ma aha kansar.
Xidhiidhyada Nalalka Monoclonal
Hadda, marka laga hadlayo borotiinka Bence-Jones, waxaa muhiim ah in la xusuusto in silsiladaha iftiinkani aysan ahayn nooc kasta oo silsilad fudud - waa silsilado iftiin ah.
Bence-Jones proteins, ka dibna, waa ...
- Monoclonal (ka yimaad hal unug oo unugyo ah)
- Silsilado iftiin ah (nuqulo badan oo isku mid ah, qayb yar oo antibody ah)
- Waxaa laga helaa kaadida waxayna la xiriirtaa xaalado kala duwan, oo ay ku jiraan miyoolojiin badan.
Xaaladaha
Cagaarshowga Bence-Jones waa noocyo gaar ah oo M-proteins ah, waxayna yar yihiin ku filan si ay u gudbaan nidaamka nidaamka muuqaalka jirka, kelyaha. Tani waxay ka dhigan tahay, marka silsiladaha iftiinkani ay ka dhacaan waxyaabo badan, waxay ka gudbayaan dhiigaaga illaa aad kaadid.
Waxaa jira dhowr shuruudood oo Bogen Jones ah oo laga heli karo kaadida qofka, oo ay ku jiraan kuwa soo socda:
- Meelo badan - Meelo badan ayaa ah kansarka dhiigga kaas oo ay jirto kor u kaca unugyada plasma - unugyada ka yimaada B limfosyte ee dhuuxa lafta. Unugyada plasma waa unugyada difaaca jirka ee naga ilaaliya fayrasyada iyo bakteeriyada qaarkood. Inta udhexaysa 50 iyo 80% dadka qaba miyelomoma waxay yeelan doonaan tijaabo kaadida oo u fiicnaado borotiinkan.
- Waldenström's macroglobulinemia - Waldenstrom's macroglobulinemia waa kansar aan caadi aheyn oo ku dhaca unugyada B (nooc unugyada dhiigga cad). Unugyada B waxa ay maraan nidaam si ay u noqdaan unugyo unugyada ka hortaga unugyada. Cudurkaan, kansarku wuxuu ku dhacaa unugyada B, ka hor inta aan la gaarin meesha ay ku dhacdo unugyada plasma; Sidaa daraadeed, macroglobulinemia Waldenström way kala duwan tahay melloma-ka badan, laakiin labada xaaladoodba waa qaar, siyaabo kala duwan, labaduba waxay keeni karaan borotiinada Bence-Jones.
- MGUS - MGUS waxay u taagan tahay gamboose iskudhafidda monoklonal ah oo aan la garaneynin. Cudurkaasi wuxuu noqon karaa horursad badan oo ah myeloma badan oo ku lug leh kordhinta tirada unugyada plasma, laakiin midkoodna calaamadaha kale ee la xidhiidha maaro badan.
Muhiim ah
Cagaarshowga Bence-Jones ayaa ku jira qiyaas ahaan labo ka mid ah saddex bukaan ah oo leh miyeloma badan. Meelo badan ayaa ah kansar dhiig oo ku lug leh wax soo saarka unugyada plasma. Sida kansarka sambabku uu yeelan karo unugyada kansarka sanbabada aan caadi ahayn, melloma-ku wuxuu ku lug leeyahay unugyada plasma.
Unugyada plasma waa unugyada difaaca jirka si ay nooga caawiyaan inaan la dagaallanno cudurka. Si kastaba ha ahaatee, unugyada kansarka qaba, si kastaba ha ahaatee, ha ka dhigaan unugyada difaaca oo ka caawiya inay la dagaallamaan cudurka, iyo halkii, unugyada plasma ee xad-dhaafka ah waxay sameeyaan unugyada xad-dhaafka ah oo dhan oo isku mid ah.
Xaddiga tallaalka immunoglobulinska ee jirka wuxuu noqon karaa dhibaato ka timaad tiro xaglo kala duwan, mid ka mid ah cudurka kalyaha . Sida caadiga ah, difaaca jirka waa mid aad u ballaaran si loo soo gooyo tuubbooyinka kelyaha. Jadeecada Bence-Jones yar ayaa ku filan inay galaan unugyada wax lagu kala qeybiyo ee kelyaha. Kelyaha, borotiinnadaas ayaa kicin kara dhibaatooyinka kelyaha. Qaar ka mid ah noocyada borotiinka ayaa u badan inay waxyeelo u geystaan kelyaha sidaas sidan oo kale. Waxaa sidoo kale jira cawaaqib kale oo ah silsilado iftiin ah oo saameyn kara qaybaha kala duwan ee jirka.
Haddii lagugu ogaado jirro taas oo keenta qadar xad dhaaf ah oo borotiinka birta ah, dhakhtarkaaga ayaa kuu eegi doona dhibaatooyinka la xiriira. Mid ka mid ah waxyaalaha ku dhici kara silsiladaha xad-dhaafka ah waxaa la yiraahda amyloid light-chain amyloidosis, oo silsilado iftiin leh ay isugu yimaadaan isla markaana waxay sameeyaan kaydka walaxda la yiraahdo amyloid, taas oo dhaawici karta xubnaha jirka.
Baadhitaanka Kaadida
Baadhitaanka borotiinka Bence-Jones wuxuu ka kooban yahay kaadidaada ilaa 24 saacadood si loo hubiyo caddaynta borotiinka. Cudurka Bence-Jones waxaa lagu magacaabaa Henry Bence Jones, oo ah cilmi-baare kiimiko ah oo markii ugu horeysay helay sifooyinka aan caadi ahayn ee shaybaarada kaadimareen bartamihii 1800aad. Waxaa jira laba nooc oo silsilado fudud - oo loo yaqaan kappa iyo lambda. Nooca gaarka ah ee silsilad fudud ayaa yeelan kara muhiimada bukaan socodka.
Ereyga
Haddii lagugu ogaado cudurka cusub, waqti yar qaado si aad wax uga ogaatid cudurkaaga oo aad weydiiso su'aalo. Ka faai'ee taageerada asxaabtaada iyo kuwa aad jeceshahay. Oo waxaad ku hadhaa inaad rajo ku qabatid. Daaweynta kansarka dhiigga ayaa kor u qaaday sannadihii la soo dhaafay, waxaana daaweynta cusubi haatan ay ku jiraan tijaabo caafimaad.
> Ilo:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Qiimeynta habka baaritaanka ee Bence Jones falanqaynta borotiinka. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Kobcin L, Macdonald DHC. Maareynta paraproteinemia. Soodejinta Caafimaadka Jaamacadeed . 2007; (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Koorsada qalliinka ee silsilad iftiin ah oo xajinaysa miyeloma badan (idiopathic Bence Jones proteinuria): waa daraasad daraasad ah. Hematology Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.