Haddii aan la baarin ilmaha cusub, cystic fibrosis (CF) lama helin illaa uu calaamaduhu bilaabmayo oo uu ku filan yahay in uu sababo korriin iyo dhibaatooyin xagga neefsashada ah . Caadi ahaan, tani waxay dhacdaa labada sano ee ugu horreeya ee nolosha - laakiin wakhtiga lagu ogaanayo cudurka, dhaawaca ayaa horeba loo qabtay.
Hase-yeeshee, baaritaanka ilmaha cusub, CF-yada waxaa la ogaadaa toddobaadyada ugu horreeya ee nolosha, carruurtuna waxay isla markiiba bilaabi karaan daaweyn , sidaas awgeed waxay iska ilaalinayaan nafaqo-xumada iyo neef-mareenka maskaxda oo haddii kale ay noqoto mid lama huraan ah.
Ciladaha hore iyo daaweynta waxay sidoo kale leeyihiin karti ay ku kordhin karaan rajada nolosha dadka qaba CF. Dadka hadda ee ku nool fayruska cysticis waxay xaqiiq ahaan u rajaynayaan inay ku noolaadaan bartamahooda saddexaad, laakiin daraasadaha qaarkood waxay saadaaliyaan in carruurta dhalashadooda leh CF ay ku noolaan doonaan kiniisadahooda sababtoo ah baaritaanka hore iyo daaweyn ka wanaagsan.
Nidaamka Baaritaanka
Baaritaanka dhallaanka ee cystic fibrosis waa baaritaan lagu ogaanayo suurtogalnimada in uu qabo fayfiska cystic. Waa tallaabada ugu horreysa ee geedi socodka taas oo ugu dambeyntii keeneysa cilad fayruuska, aqoonsiga CF-ga, ama baabi'iyo labada suurtagal. Haddii natiijada baaritaanka bilowga ahi yahay mid wanaagsan, taasi micnaheedu maahan in ilmuhu qabo fayruska cystic. Baaritaan wanaagsan ayaa macnaheedu yahay in baaritaan dheeraad ah la sameeyo si loo go'aamiyo muhiimada natiijada wanaagsan.
Talaabada Koowaad - Kor u qaadista Calanka Guud
Talaabada koowaad ee baaritaanka ilmaha dhawaan dhashay waa tijaabo dhiig ah oo la sameeyo dhowr maalmood kadib dhalashada.
Dhiiga ayaa laga soo qaadaa ilmaha waxaana loo diraa shaybaarka gobolka si uu u baaro dhowr cudur. Baaritaanka baaritaanka ee CF wuxuu eegayaa heerarka sare ee walaxda la yiraahdo trypsinogen (immunoreactive trypsinogen (IRT), kaas oo ah enzme uu abuuray beerka. Carruurta kudhasha cystic fibrosis waxay inta badan leeyihiin heerar sare oo ka mid ah dhiiggooda dhiiga, laakiin xaalado kale ayaa sidoo kale keeni kara in enzym ay sare u kacdo.
Haddii baaritaanka cusub ee dhalaanka ee loogu talagalay CF uu yahay mid wanaagsan, taas macnaheedu waa in heerarka sare ee IRT la ogaaday. Gobol kasta wuxuu go'aan ka gaaraa tilmaamaha u gaarka ah ee heerarka caadiga ah iyo kuwa aan caadiga ahayn ee IRT. Qaar ka mid ah goboladu waxay leeyihiin qiime go'an oo ka dhigaya heer wanaagsan oo qaar ka mid ah goboladu waxay doortaan boqolkiiba heerka heerarka IRT ee ugu sarreeya maalin walba.
Tallaabada labaad - Baaritaanka Hiddaha
Haddii baaritaanka ilmo-galeenka cusub ee loogu talagalay IRT uu yahay mid wanaagsan, gobolada intooda badani waxay sameeyaan baaritaan kale oo ku saabsan dhiigga si loo ogaado haddii ilmuhu leeyahay isbeddelka Xakamaynta Qabsoomidda Qabsoomidda Xuubka (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Conductor (CFTR). Waxaa jira in ka badan 1,200 oo ah isbeddellada la yaqaan ee hiddaha CFIT ee keena cystic fibrosis. Ma aha wax macquul ah ama dhaqaale ahaan u suura geli karto inay tijaabiso dhammaantood, laakiin badiba goboladu waxay baadhaan isbeddellada ugu badan ee isku dhafan. Mar labaad, gobol kasta wuxuu go'aaminayaa isbeddellada lagu darayo guddiga imtixaanka.
Haddii isbeddel lagu sameeyo hiddo-gale "CFIT", ilmuhu wuxuu noqon karaa gudbiye CF ama uu qabo cudurka cystic fibrosis. Shaybaarka gobolka ayaa ogeysiin doona takhtarka asaasiga ah iyo gobolada qaarkood, waxay sidoo kale ku wargalinayaan waaxda caafimaadka ee degmada ama hay'ad kale oo la ansixiyey oo loo tababbaray in ay la socoto la socoshada qoysaska.
Haddii heerarka IRT ay sare u kacaan, lakiin isbeddel la'aanta hiddaha CFIT waa la ogaadaa, natiijooyinka labada imtixaanba waxaa loo diraa dhakhtarka aasaasiga ah ee cunugga kaas oo go'aamin doona haddii loo baahan yahay baaritaan dheeri ah.
Tallaabada Saddexaad - Baaritaanka Dhidida
Imtixaanka hoorka ee dhididka , ama baaritaanka dhididka, wuxuu ahaa tijaabada dahabiga ah ee loo adeegsaday in lagu ogaado cystic fibrosis sanado badan. Baadhitaanku wuxuu cabbirayaa qadarka milixda ee dhididka qofka, kaas oo ka sarreeya caadi ahaan dadka qaba CF. Maaddada chloride ka badan 60 mmol / litir ayaa loo arkaa natiijo wax ku ool ah.
Marka takhtarka daryeelka aasaasiga ah uu helo natiijada baaritaanka ilmaha dhawaan laga bilaabo shaybaarka gobolka, isagu ama iyadu waxay go'aan ka gaari doonaan haddii baaritaan dheeraad ah la sameeyo. Haddii heerarka IRT ay sare u kaceen, laakiin isbeddelka CFTR lama ogaan, dhakhtarka hoose ayaa laga yaabaa inuu dalbado baaritaanka dhididka haddiiba haddii uu ilmuhu leeyahay mid ka mid ah isbeddellada caadiga ah ee aan caadiga ahayn ee aan ku jirin guddiga baarista hidda.
Haddii baaritaanka cusub ee dhalaanka lagu ogaado isbeddelka CFTR , dhakhtarka daryeelka aasaasiga ah ayaa amar ku bixin doona baaritaanka dhididka si loo ogaado haddii ilmuhu qabo CF. Haddii baaritaanka xayawaanka ee dhididka ahi uu yahay mid wanaagsan, ilmuhu wuxuu leeyahay faybaris cystis waxana badanaa loo gudbin doonaa xarun aqoonsi oo leh CF si loo bilaabo daaweynta. Haddii baaritaanka hidda-socodka lagu ogaado isbeddelka hiddaha CFIT-ga, laakiin baaritaanka sonkorta dhiigga ayaa ah mid aan fiicneyn, ilmaha ayaa ah ceymiska CF balse uusan lahayn cudurka mana u baahna daaweyn. Xaalad waliba, la-talinta hidda-socodka waxaa badanaa la sameeyaa qoyska si loo sharaxo saameynta muddada-dheer ee natiijooyinka.
Xigasho:
Cawna, AM, PhD, Accurso, FJ, MD, White, TB, PhD, Campbell, III, PW, MD, Hoffman, G., BS, Parad, RB, MD, MPH, Wilfond, BS, MD, Rosenfeld, M ., MD, MPH, Sontag, MK, PhD, Massie, J., MBBS, FRACP, PhD, Farrell, PM, MD, PhD, iyo O'Sullivan, BP, MD. "Tilmaamaha Hirgelinta Barnaamijka Baaritaanka Dhallaanka ah ee Fibro-guska Cusub: Warbixinta Qabashada Shaqaalaha Cudurka Fibrosis". Pediatrics. 2007. 119: 2 e495-e518. 6 Julaay 2008.