Myelofibroxis ama idiopathic myelofibroxis, oo sidoo kale loo yaqaan 'metablasa' agnogenic myeloid metablia, waa cudur lafaha lafaha ah oo dhuuxa uu soo saaro unugyo qasacadeysan oo soo saaro unugyo dhiig ah oo aan caadi ahayn. Miyelofibic myelofibroxis waa mid ka mid ah xanuunka myeloproliferative . Cudurkan wuxuu ku dhacaa ragga iyo dumarka labadaba waxaana badanaa laga helaa shakhsiyaadka u dhexeysa 50 illaa 70 jir, laakiin waxay dhici karaan da 'kasta.
Waxaa lagu qiyaasay inuu ka dhaco 2 qof oo ka mid ah 1,000,000 qof kasta.
Astaamaha
Qiyaas ahaan 25% dadka shakhsiyaadka qaba idiopathic myelofibroxis wax calaamado ah ma laha. Kuwa calaamdaha lahu waxay leeyihiin:
- Cudurka weyn ee maqaarka, taas oo keenta raaxo la'aan caloosha sare ama bidix ee garabka bidixda sare
- Tabar darro, daal
- Neefsasho gaabis ah
- Miisaanka culus
- Dhidid habeenkii ah
- Dhiig bax aan macquul ahayn
Qaar ka mid ah noocyada halista ah ee cudurka myelofibroxis idiopathic waxay yeelan karaan:
- Iskuulada laga sameeyay unugyada dhiigga ee ka sameysan kara dibadda lafta laf dhabarta jirka
- La socodka dhiigga oo u gudba beerka, taasoo keenta xaalad loo yaqaan "portal hypertension"
- Xididdada khatarta ku jira ee hunguriga, oo loo yaqaan 'varophageal varices', kuwaas oo dillaaci kara oo dhiig leh.
Ciladeynta
Dadka qaba calaamadaha aan lahayn calaamadaha cudurka macaanka, waxaa dhici karta in la ogaado baaritaanka caafimaadka ee caadiga ah marka baaritaan caafimaad oo caadi ah uu helo raadadka maqaarka iyo baaritaan aan caadi ahayn. Natiijooyinkani waxay muujin karaan wax ka hooseeya tirada caadiga ah ee unugyada dhiigga cas (keena dhiig-yaraanta ), oo ka sarreeya tirada caadiga ah ee unugyada dhiigga cad, iyo tirooyin aan caadi ahayn (waxay noqon kartaa mid sare ama mid hoose).
Dadka qaarkood, si kastaba ha ahaatee, waxay muujin karaan isbedel yar lambarrada unugyada dhiigga.
Marka tijaabada dhiigga shakhsiga ah lagu baaro mareegta, waxaa la arki karaa unugyada dhiigga aan caadiga ahayn. Tijaabooyinka kale ee dhiigga waxay noqon karaan kuwo aan caadi ahayn. Si loo xaqiijiyo xaqiijinta calaamadda cudurka myelofibroxis idiopathic, waxaa la qaadayaa shaybaarka dhuuxa lafaha (biopsy) waxaana lagu baari doonaa qiyaasta mikroskoob ee joogitaanka fibrosis.
Daaweynta
Shakhsiyaadka aan laheyn calaamadaha guud ahaan looma daaweyn karo. Baaritaannada dhiigga waxaa loo sameeyaa si joogto ah si ay ula socdaan cudurka.
Kuwa calaamadaha qaba, daaweyntu waxay ku saleysantahay yareynta raaxo la'aanta iyo yareynta khatarta dhibaatooyinka. Shakhsiyaadka qaba dhiig yari waxay heli karaan birta, folate iyo / ama dhiig lagu shubo. Qaar waxaa laga yaabaa in lagu daaweeyo daawooyinka, sida Deltasone (prednisone) ama Zometa (zoledronic acid).
Qofka leh unugyo badan oo unugyada dhiigga ah ayaa lagu daaweyn karaa daawooyinka, sida Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) ama interferon alfa.
Shakhsiyaadka qaarkood waxay u baahanyihiin in dhakhtarka laga saaro qaliinka (splenectomy), gaar ahaan haddii uu keeno dhibaatooyin. Daaweynta kale waxaa ka mid noqon kara daaweynta shucaaca ama lafaha lafta (xubinta taranka) ee xubinta taranka .
Muuqaalka
Celcelis ahaan, shakhsiyaadka qaba idiopathic myelofibroxis waxay ku noolaaneysaa shan sano ka dib marka la ogaado. Qiyaastii 20% dadka shakhsiyaadka qaba cudurka, waxay leeyihiin, in ka badan 10 sano ama ka badan. Tirooyinkan ayaa sii kordhaya waqti ka dib markii daaweyn cusub la sameeyay iyo cilmi baarisu waxay hagaajinaysaa aqoonta xanuunka.
Ilaha:
> "Idiopathic Myelofibroxis." Macluumaadka Cudurada. 24 Sep 2007. Ururka Bulshada ee "Leukemia & Lymphoma".
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQs. 3 Febraayo 1999. Xarunta Cilmi baarista MPD, Inc.