Myelofibroxis waa cudur ku dhaca dhuuxa lafta taasoo keenta dhuuxa si uu u noqdo fibriyo, ama cillado. Nudaha unugyada ayaa ku jira gudaha unugyada dhuuxa dhuuxa ee dhiigga ku jira, oo ku yaal godadka lafaha ee lafaha qaarkood. Si kastaba ha ahaatee, "nabar" ee ku dhaca myelofibroxis, waxay ka duwan tahay nabarada maqaarka ee bogsashada maqaarka. Dharka dufanku waa goobta wax soo saarka ee unugyada dhiigga ee jidhka oo idil, iyo sidoo kale geedi socodka cirridka ee bilawga ah, ma aha mid khafiif ah, oo waxay ugu dambeyntii horseedi kartaa dhibaatooyin la xiriirta unugyada, dhibaatooyinka halista ah iyo yaraynta nolosha.
Marka fibrosis qaato, tani waxay sii xumeysaa wax soo saarka unugyada unugyada dhiigga, oo leh astaamo aan ku jirin unugyada iyo mararka qaarkood unugyada dhiiga naftooda. Ugu dambeyntii, miyirofibrois sarreysa, tani waxay dhalin kartaa in dhuuxa uu ku guuldareysto in uu shaqadiisa u dhammeeyo. Marka uu myelofibroosku horumaro ama uu kaco, dhibaatooyinka nolosha khatar geliya sida leukemia iyo dhiig-xinjirowga dhiigga iyo dhiig-baxa dhacdooyinka waa suurtagal. Waxa kale oo suurtogal ah in miyir-baaribroosku uu keeno kansarka degdega ah , kansarka dhiigga ku nool ee nafta khatariya.
Primary iyo midka labaad ee Myelofibroxis
Myelofibroxis wuxuu noqon karaa mid hoose ama labaad. Marka uu soo baxo mar labaad, ama markale la ogaado markii ugu horeysay, waxaa loo yaqaan 'myelofibroxis' primary primary . Marka ay ku dhacdo iskaashi lala yeesho jirro kale, dhaawac ama xaalad dhiig ah waxaa loo yaqaan 'myelofibroxis' secondary . Tusaale ahaan, myelofibroxis ka dib markii uu cudur ku dhaco dhiigga loo yaqaanno Verica polycythemia waa nooc ka mid ah maadada myelofibroxis.
Ma Isku Midmaa Kansarka?
Waxay leedahay waxyaabo badan oo la wadaago kansarka, laakiin khabiiradu waxay tixraacayaan ' ' myeloproliferative neoplasm '' . Si loo fududeeyo waxyaabo fudud, ereyga neoplasm wuxuu u maleyn karaa erey macquul ah "tumor ama korriin" iyo buro ama koritaanku waxay noqon karaan qufac ama maleyn. Myelofibroxis xaqiiqdii maaha mid wanaagsan, laakiin sidoo kale waxa ka maqan sifooyinka asaasiga ah ee dadku filayaan marka ay ka fekerayaan kansarka, ama neuvawirada malawadka ah.
Taasi waxay tidhi, haddii aad eegto myelofibroxis oo ah kansar ama korriin waxyeello ah ee unugyada lafaha lafaha, ma jiraan wax daawo ah oo daaweyn ah oo daaweyn ah (laakiin lafaha lafaha laf dhabarta ayaa noqon kara mid daaweyn ah), waana nidaam u gudbi kara sababaha keena waxyeelo-xitaa haddii xawaaraha kala duwan ee dadka kala duwan. Noocyada ugu sarreeya ee myelofibroxis waxay xadidaan heerka nolosha oo waxay abuurayaan culeys caafimaad oo culus ee bukaannada.
Waxaad ka heli doontaa meelo badan oo bukaan-socod ah oo tixraacaya myelofibroxis sida "kansar dhiig oo dhif ah." Tani waxay noqon kartaa habab wax ku ool ah oo lagu gudbiyo fikradda guud, laakiin waxaa sidoo kale jira sheeko badan. Myelofibroxis waxay u horseedi kartaa kansarka dhiigga, laakiin mararka qaarkood, cudurka myelofibroxis wuxuu ka dhalan karaa kansarka dhiigga.
Noocyada
Ka sokow dugsiga hoose / dhexe, waxaa jira siyaabo kale oo loo kala saaro myelofibroxis. Hal dariiqo ayaa ah in kooxo xaaladdan cudurada loo qaybiyo qaybo gaar ah oo halis ah iyadoo ay ku xiran tahay natiijada qofka marka ciladda la baaro. Qaar ka mid ah qalabka kala duwan ayaa diyaar u ah in ay dhakhaatiirta ka caawiyaan qiyaasta halista, si ay u caawiyaan hagidda daaweynta iyo qaabeynta cudurkaaga.
Maqnaanshaha
Marka la eego Bulshada Leukemia & Lymphomom , Myelofibroxis wuxuu dhacaa qiyaastii 1.5 ka mid ah 100,000 oo qof oo ku nool Mareykanka sanad kasta.
Waxay saameysaa ragga iyo dumarka labadaba waxaana badanaa laga helaa dadka da'doodu ka weyn tahay 60 jir, laakiin waxay dhici kartaa da 'kasta. Waxaa lagu qiyaasay in qiyaastii 16,000 ilaa 18,500 oo qof oo ku nool Mareykanka ay qabaan myelofibrois.
Sababaha
Noocyada kala duwan ee unugyada laf dhabarka iyo hiddo-wadaha ayaa loo yaqaanaa inay ku lug yeeshaan, si kastaba ha ahaatee, sababaha saxda ah ee naqashada xad-dhaafka ah ee myelofibroxis ma aha mid gebi ahaanba cad. Xaalado isdaba joog ah oo hidde iyo hiddo-baaris ayaa la helay, oo ay ku jirto isbeddel lagu magacaabo "JAK2 V617F mutate missed", si kastaba ha ahaatee isbeddelladani micnaheedu maahan inaad u baahan tahay horumarinta miyirfibrooska hore. Sababta isbeddellada noocan oo kale ah lama garanayo, mana jirto wax khaas ah ama waxyaabo halis ah ayaa lala xiriiri karaa miyirfibrooska koowaad inta badan.
Marka laga soo tago kansarka dhiigga, cudurada kale ee aan kansarka lahayn ee loo yaqaan 'myeloproliferative neoplasms' sida Veriya polycythemia iyo trombocythemia muhiim ah ayaa sidoo kale laga yaabaa inuu keeno myelofibrois labaad. Meelofibro-yada ama dhexdhexaadka ah ee dhexdhexaad ah ayaa dhici karta inay ku dhacdo jawaabta kiimikada ama jirka, dhaawaca ama luminta dhiigga ee lafaha lafaha.
Myelofibroxis, polycythemia-ga oo la xidhiidha cudurka myelofibroxis, iyo maaddada 'myelofibroxis' oo muhiim ah ayaa mararka qaarkood la isku mari karaa "myelofibroxis", laakiin cilmi-yaqadayaashu waxay yiraahdaan waxaa laga yaabaa inay wax badan barato oo ay fahmaan kala duwanaanshaha nooc kasta.
Astaamaha
Bukaanjiif badani ma laha wax calaamado ah waqtiga cudurka, laakiin calaamadaha caadiga ah waxaa ka mid ah kuwan soo socda:
- Daal
- Miisaanka culus
- Dhidid habeenkii ah
- Qandho
- Dareenka ah inuu kugu adkaado neefsashada
- Dhibaatada caloosha (sababtoo ah caajis sii weyn)
Dhibaatada lafaha laftu waxay keeni kartaa calaamad ka imanaysa dhiig yar, sida daal badan oo leh unugyo dhiig oo casaan leh. Saameynta kuusku qaadashada dhiigga ayaa sidoo kale keeni karta dhiigbaxa iyo dhibaatooyinka xinjirta.
Calaamadaha kale, sida buuxsamida caloosha ama cadaadiska, waxaa laga yaabaa in ay sabab u tahay dhammaan kuwa ka baxsan dhuuxa lafaha jabsan, si ay u sameeyaan unugyada dhiigga cusub:
- Caadi ahaan, wax soo saarka unugyada dhiiggu wuxuu u beddelaa dhuux laf dhabarta ilmaha marka la joogo ama kudhowaad wakhtiga dhalashada. Hase-yeeshee, dhalmada ka hor, dhallaanka ayaa soo saari kara unugyada dhiigga cusub ee goobaha sida beeryarada, beerka, iyo limfa noodiska - goobahaas oo ka baxsan dhuuxa lafta waxaa loo yaqaana kuwa loo yaqaan 'extramedullary'.
- Caadi ahaan dadka qaangaarka ah, goobta kaliya ee ku jirta unugyada dhiigga cusub waa lafta lafta. Qaar ka mid ah kansarka dhiigga iyo jirrada dhiigga, dadka waxay dib ugu noqdaan in ay soo saaraan unugyada dhiiga meel kasta oo ay awoodaan, goobahaas kicinta ah. In myelofibroxis, tani badanaaba waxay ku dhacdaa beeryarada iyo beerka. Mararka qaarkood qofkii beertu wuxuu noqon karaa mid aad u weyn sababta oo ah hematopoiesis suuxdinta ah ee myelofibroxis.
Dhibaatooyinka ugu waaweyn ee myelofibroxis guud ahaan waxay ka yimaadaan laf-dhabarka lafo-beelka iyo hematopoiesis suuxdin ah .
Waxaa jira khatarta sii kordheysa ee isbedelka ku dhaca maadada 'myeloid leukemia' (AML) oo leh myelofibroxis, boqolkiiba 20 dadka qaba cudurka myelofibroxis waxay yeeshaan kaneecada daran.
Ciladeynta
Waxaa intaa dheer macluumaadka dhakhtarkaagu uu ka helayo calaamadahaaga iyo baaritaanka jireed, waxaa jira baarisyo badan oo bixiya macluumaad qiimo-tuseyn ah. Kuwaas waxaa ka mid ah tirinta dhiigga, shaqooyinka kale ee dhiiga, imtixaanada sawirada sida raajada iyo MRI, baaritaanka dhuuxa lafta , iyo baaritaanka hiddaha. Tusaale ahaan dhiigga ama dhuuxa lafaha ayaa loo diri karaa shaybaarka si loo eego isbeddellada hiddaha (sida JAK2, CALR, ama isbadellada MPL) kuwaas oo inta badan ku dhaca dadka qaba myelofibroxis.
Waxyaabaha kale ee u ekaa sida myelofibroxis, laakiin aaney ahayn, waxaa ku jiraa leukemia xuubka ah ee myelogenous, cudurrada kale ee myeloproliferative, leukemia chronic myelomonocytic, iyo leukemia ba'an oo daran.
Daaweynta
Xilligan, ma jirto doorasho daroogo oo daaweyn ah. Hadafka bukaanka badankood waa in la yareeyo calaamadaha, la yareeyo beeryarada la ballaariyo, loona hagaajiyo unugyada dhiigga. Marka la gaaro yoolalkaas, yoolka xad-dhaafka ah ayaa sidoo kale hoos u dhigaya khatarta dhibaatooyinka.
Myelofibroxis waa cudur leh dhawr fursadood oo daaweyn ah oo la ansixiyey, laakiin wakiilo badan oo cusub ayaa la baarayaa oo la horumariyey. Daaweynta waxaa lagu hagaajiyaa astaamaha gaarka ah sida joogitaanka calaamadaha, iyo sidoo kale khatarta xaaladaada gaarka ah ee myelofibroxis, iyo sidoo kale da'daada iyo caafimaadka guud.
Dadka qaba khatarta aadka u yar iyo calaamadahaba, kormeerka kali waxaa laga yaabaa inuu noqdo mid ganaax ah. Cudurka khatarta sareeya, qaliinka unugyada qaaxada ee laga helo deeq bixiye badanaa waa la tixgeliyaa, laakiin maahan dhammaan bukaannada u qalma sababo khatarta ah. Qaar ka mid ah bukaannada ayaa ah musharaxiin wanaagsan oo loogu talagalay daaweynta caadiga ah daaweynta ama daaweynta daaweynta baaritaanka ee tijaabada caafimaadka.
Sannadkii 2011, Maamulka Cuntada iyo Maandooriyaha (FDA) ayaa ruxolitinib (Jakafi) u ansixiyey daaweynta qatarta mellitamiin-ka ee dhexdhexaad ah iyo mid sare, oo ay ku jiraan miyirfibrooska hore, post-polycythemia vera myelofibroxis, iyo kiniiniga muhiimka ah ee trombocythemia myelofibroxis.
- Oggolaanshaha FDA waxay ku saleysneyd natiijooyinka laba tijaabo oo la kala soocay ee bukaanjiifka ah ee leh maaddada 'myelofibroxis' ee dhexdhexaad ah ama mid sarreeya marka loo barbardhigo ruxolitinib-ka loo yaqaan 'placebo' (Daraasadda 1) ama daaweynta ugu wanaagsan ee la heli karo (Daraasadda 2). Daraasada 1, 42 boqolkiiba bukaannada lagu daweeyo ruxolitinib, marka la barbardhigo boqolkiiba 1 bukaanka lagu daaweeyo placebo, waxay la kulmeen ugu yaraan boqolkiiba 35 hoos udhigista cufanka 24 toddobaad. Waqtiga ansixinta, boqolkiiba 75 bukaanka ku jira Daraasada 1 iyo 67 boqolkiiba Daraasada 2 oo ku guulaystay in ay hoos u dhigto 35 boqolkiiba mugga xawliga.
- Ruxolitinib waxay wax ku ool u tahay hoos u dhigista xajmiga cudurka iyo cilladeynta calaamadaha inta badan bukaanada. Ruxolitinib oo lagu baaro bukaanada qaba cudurka myelofibroxis ee khatarta sare leh, kooxo badan oo ka mid ah kaqeybgalayaashu waxay leeyihiin cillado la xidhiidha cudurkan: waxay qoraan xusuus qor maalinle ah oo qabta calaamadaha dhibicda ee myelofibroxis kaas oo ay ku jiraan xanuun caloosha, xanuunka feeraha bidix, cuncunka, dhididka habeenkii iyo lafaha / murqaha xanuun.
- Daawooyinka ugu caansan ee daroogada, ee lagu arko ugu yaraan boqolkiiba 1 bukaanka lagu daweeyo ruxolitinib, waxaa ku jira qolalka hoose ee yar yar, dhiig yari, nabar, madax wareer iyo madax xanuun. Dareenka daroogada ee daroogada xun ee bukaanka lagu daaweeyo ruxolitinib marka la barbar dhigo placebo ee daraasadda 1aad waxaa ku jira qolalka hoose ee hoose (13 boqolkiiba bukaanada lagu daweeyo ruxolitinib, marka la barbardhigo boqolkiiba 1 bukaanka lagu daaweeyo placebo) iyo dhiig-yaraan 45 boqolkiiba bukaannada lagu daweeyo ruxolitinib, marka la barbardhigo 19 boqolkiiba bukaannada lagu daweeyo placebo). Natiijooyin isku mid ah ayaa lagu arkay Daraasadda 2aad.
Daawooyinka kale ee la ogaaday in ay yihiin kuwo waxtar u leh caajis weyn iyo xakamaynta calaamadaha waxaa ka mid ah kemotherabi, ka saarista beeryarada ama splenectomy, iyo daaweynta shucaaca hoose ee dawada. Dhiiga dhiigga waxaa la siin karaa dhiig yari, iyo bukaanka qaba dhiig-yaraan ku-filan dhiig-karka, laf-dhabarka lafa-kicinta ee lafaha ah sida erythropoietin, androgens (tusaale, danazol), iyo immunomodulators (tusaale, lenalidomide) ayaa loo isticmaali karaa.
Saadaasha
Iyadoo lagu salaynayo daraasadihii hore, kooxo dad ah oo lagu sheegay cudurka myelofibroxis ayaa ku noolaa sanado badan, halka kooxaha kale, waqtiyada badbaadada ay ka yaryihiin 3 ilaa 5 sano laga bilaabo cudurka. Qiyaastii 60 boqolkiiba bukaannada qaba cudurka asaasiga / myelofibrois idiopathic waxay ku nool yihiin 5 sano. Waxaa jira koox weyn oo bukaan ah, si kastaba ha ahaatee, kuwa ku nool 10 sano ama ka badan.
Kuwa u muuqda inay si fiican u shaqeynayaan waxaa ka mid ah kuwa heerkulka hemoglobin ay ka badan yihiin 10 g / dL, trauelet tiradoodu ka weyn tahay 100x3 / lL iyo kuwa leh qiyaas yar oo beerka ah. Qiyaasta dalagga iyo jinsiga uma muuqato wax saameyn weyn ku leh noolaanshaha daraasadaha, inkasta oo ay jirto aragti ahaan, hoos u dhigista xajmiga caanaha ayaa tarjumaya faa'iidooyinka badbaadada xaaladaha qaarkood.
Ereyga
Ilaa hadda, ka-badbaadinta dadka qaba miyirfibroosku waxay u muuqdaan kuwo badan oo la sameeyo calaamadaha shakhsi ahaaneed iyo muuqaalka cudurka ee bilowga hore, oo aan saameyn ku yeelan wax daaweyn ah ama daaweyn kasta; Si kastaba ha noqotee, tani waa fikrad ah horumar laga yaabo inay isbeddesho sida sayniska u muuqda. Daawooyinka cusub ayaa si joogta ah u soo baxaya oo sayniska ee aaggan si dhakhso ah u ballaarinaya.
Ilaha:
> Myelofibroxis: Fahamka Cusub ee loogu talagalay Xirfadleyda Caafimaadka: 2013 Edition. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Nidaamka Nidaamka Nidaamka Nidaamka Diinta Baadhitaanka ee Dabiiciga ah (DIPSS) ee loogu talagalay Primary Myelofibroxis kaas oo isugu daraya Macluumaadka Prognostic ee laga helay Karyotype, Tirada Nooca Baadhista iyo Xaaladda Baddalaadda. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndromes Myelodysplastic: Tilmaamaha Tababarka Caafimaadka ee Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.