Dib u eegista Qaadashada Qalitaanka Qalka ee Myelofibroxis (Primary Myelofibroxis)
Doorashada daaweynta ugu fiican ee daaweynta myelofibroxisku waxay noqon kartaa mid caqli gal ah. Inta badan ma jiro hal doorasho cad. Waxaa jira dhowr daaweyn oo loogu talagalay miyirfibroos aasaasiga ah, laakiin kaliya wareegga unugga dhiigga ee hematopoietic ayaa loo yaqaan 'transplantation' (oo sidoo kale loo yaqaano sida lafo-beelka lafaha) waa daaweyn.
Sababtee qofkastaa ma aha inuu qaato qaliin?
Daaweyntu waxay u egtahay mid cajiib ah, sidaa daraadeed waxaad la yaabi kartaa sababta qof kasta ee qaba cudurka myelofibroxis ee aan la helin xubin taran.
Dhammaan waa wax ku saabsan dheelitirka halista iyo faa'iidada.
Daaweynta mellitamiin-ka ee asaasiga ah waxaa loola jeedaa qaybta halista ah ee ku saleysan calaamadaha iyo calaamadaha aad la kulantid. Haddii aadan lahayn wax astaamo ah ama aad leedahay calaamado cudur haliskiisu hooseeyo, celceliska celceliska macnaha kadib marka cudurka la ogaado waa 15.4 sano. Xaaladdan oo kale, dhibaatooyinka iman kara (xanaaq ama daba-dheeraad ah oo ka soo horjeeda cudurka martigelinta iyo geerida) ee la xidhiidha ku-tallaalidda ayaa ka sii fiicnaanaya faa'iidada daaweynta. Daraasado ayaa muujiyey in 5 sano jirkii ku noolaa dadka qaba halista hooseeya ama cudur halis ah-1 ah ay hoos u dhaceen haddii ay soo mareen unug dheef-shiid kiimikaadood oo dhiig ah. Si kastaba ha noqotee, dhexdhexaad ah-2 iyo cudur halis ah, ayaa 5 sano jir laga badbaadiyey intii lagu jiray dadka qaada xubin taran marka loo barbardhigo kuwa aan waxba qaban.
Haddii aad haysato dhexdhexaad ah-2 ama khatar sare ee miyirfibro-gus, qalabka unugyada dhiigga ee hematopoietic (HSCT) waa daaweynta la doorbido. Sababtoo ah da 'weyni waxay kordhinaysaa halista ah dhibaatooyin ku-dhicisocodka ku-meel-gaadhka ah (oo badanaa ka sii daraya cudurrada martida ), HSCT ayaa taariikh ahaan loogu talagalay dadka qaba cudurka myelofibroxis ee da'doodu ka yar tahay 60 jir.
Tan iyo markii da'da dhexdhexaadka ah ee dadka qaba cudurka myelofibroxis ee cudurka dabiiciga ah waa 67, tani waxay si weyn u xadidaysaa tirada dadka qaba cudurka myelofibroxis ee ugu horreeya kuwaas oo ah musharaxiin suuragal ah oo ku saabsan daaweyntaas. Intaa waxaa dheer, deeq-bixiyihii la doortay ee HSCT waa walaalo la isku daray. Walaalaha buuxa (hooyada iyo aabaha sida qofka qaata) wuxuu leeyahay mid ka mid ah afar fursadood oo uu noqon karo ciyaar, taasoo xaddidaysa tirada dadka qaadan kara daaweyntaas.
Cudurka Dib-u-Qalitaan ee Ka Dib
Waqtigan xaadirka ah, 40 ilaa 60 boqolkiiba dadka qaba cudurka myelofibroxis ee ugu horreeya ee qaada tallaalka ayaa ku nool ugu yaraan saddex ilaa afar sano. Waxaa jira cadeymo muujinaya in qaadashada splenectomy (qaliinka qaliinka ee beeryarada) ka hor inta aan la tallaalin waxay la xiriirtaa heerarka korodhka noolaanshaha gaar ahaan ragga, laakiin sababta aan si buuxda loo fahmin. Intaa waxaa dheer, dadka qaada mareenka myelofibrois ka dib markii fayraska polycythemia ama trombocythemia muhiim u ah waxay u muuqataa in ay leeyihiin heerka badbaadada ka fiican ka dib marka xubin ka-beddelashada ka badan dadka qaba cudurka myelofibroxis.
Yaa U Qalma?
Dadka qaarkood ee qaba cudurrada halista badani maaha kuwo musharrax u ah HSCT. Tan waxaa ugu horreyn lagu go'aamiyey suurtogalnimada in la noolaado ka dib HSCT.
Waxyaabaha ay ka mid yihiin maqaayad xad dhaaf ah (in ka badan siddeed injirood oo ka hooseeya laf-dhabarka) iyo in ka badan 20 ilbiriqsi oo dhiig-kicin ah ka hor qaliinka (gaar ahaan haddii aad labadiinaba) la xiriirtay jiritaan shan sano ka yar ka-dib markii la-tallaalid.
Maxaa dhacaya haddii aadan xaq u lahayn?
Sidaa awgeed waxa lagula talinayaa haddii aad qabto miyirubikroos hoose oo khatar ah laakiin aad tahay qof aan u qalmin HSCT ama aadan haysan deeq-bixiye? Haddii aad leedahay astaamo sida xannuun weyn oo ku dhaca caajis, daal, xanuun lafaha, dhidid habeenkii ah, iwm, ruxolitinib waxaa laga yaabaa inuu noqdo daaweyn macquul ah.
Ruxolitinib ayaa lagu muujiyey in la yareeyo calaamadaha, la yareeyo cabbirka xawliga, iyo wanaajinta dhiig-yaraanta dadka qaba maaddada 'myelofibroxis'. Beddel kale oo HSCT ah ayaa laga yaabaa inay ku qorantahay tijaabo caafimaad. Tani waxay ku siinaysaa helitaanka daawooyinka lagu baranayo sida daaweynta loogu talagalay horukaca meleillada hore.
Maahan barashada sahlan oo aadan u qalmin daaweyn, laakiin xusuuso inaad sahamiso dhammaan xulashooyinkaaga.
Uurka mustaqbalka sida daaweynta
Iyada oo la hagaajinayo daaweynta ku saabsan wareegga dhiigga, sida habka loo isticmaalo in la diyaariyo dhuuxa lafta ka hor qaliinka iyo daawooyinka loo isticmaalo in looga hortago xanjo ka soo horjeeda cudurrada martida loo yahay, qaaxo badan ayaa lagu sameeyaa dadka da'doodu ka weyn tahay 60 jir iyo deeq bixiyaal kale si buuxda u dhiganta ama u dhigma deeq bixiyeyaasha aan xiriir la lahayn).
Qaar ka mid ah xarumaha ayaa ku bedela dadka qaba cudurka myelofibrois ilaa da'da 75.
Waxaan rajeyneynaa, iyada oo la sii wanaajinayo sii socoshada, HSCT waxay heli doontaa dad badan oo leh cudurka myelofibroxis. Sababta oo ah myelofibroosku waa xaalad dhif ah, waxay qaadan doontaa sanado ka hor inta aan si cad u fahmin kaalinta deeq-bixiyeyaasha kale ee HSCT ee cudurkan.
Ilaha:
Ballen K. Sidee loo maamulaa su'aasha ku-tallaalidda ee myelofibroxis. Wargeyska Kansarka Dhiiga. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Maareynta miyir-baarista asaasiga ah. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Lagu heley Juun 29, 2016.)