Dulmar kooban oo ku saabsan Daaweynta Polycythemia Vera
Xakamaynta polycythemia , neoplasiferis myopopheral neoplasm, natiijooyin ka yimid isbeddellada hidde-keena taas oo horseedi karta wax soo saarka unugyada dhiiga cas ee badan ( erythrocytosis ). Xitaa dhiigga unugyada cad iyo caloosha (trigelet counts) ayaa sidoo kale laga yaabaa inay sarreeyaan. Korodhka tirada unugyada dhiigga (iyada oo aan la kordhin qeyb ka mid ah dareeraha dhiigga) waxay kordhisaa halista horumarinta xinjirta.
Barashada lagaa helay cudurka dabaysha (polycythemia) waxay noqon kartaa mid dhib badan oo dabiici ah ayaad ka fikiri kartaa, "sidee loo daaweyn karaa?" Nasiib wanaag, daaweyn, sii-hayntu waxay kordheeysaa lix illaa 18 bilood ilaa 13 sano ama ka badan.
Mid ka mid ah caqabadaha daaweynta polycythemia waxeey tahay in in ka badan 12 boqolkiiba dadku isbedelaan myelofibroxis iyo qiyaastii boqolkiiba 7 ayaa ku dhici doona caleemo ba'an / cudurka myelodysplastic .
Marka la barbardhigo dadka intooda ugu badan ee qaba xinjirowga 'thrombocythemia' , dadka qaba polycythemia waxay caadi ahaan leeyihiin calaamado sida madax-xanuun, dawakhaad, cuncunnimo marka la ogaado cudurka. Calaamadahaasi guud ahaan waa dhib badan yihiin waxayna u baahan yihiin bilowga daaweynta.
Phlebotomy ee PV
Daaweynta asaasiga ah ee Veriya polycythemia waa phlebotomy therapeutic . Qalabka daaweynta jirka, dhiig ayaa laga saaraa jirka oo la mid ah deeq dhiig ah si loo yareeyo tirada unugyada dhiigga cas ee wareegga dhiigga. Qalabka neefsashada waxaa loo sii wadi doonaa si joogto ah si uu u ilaaliyo xinjirowga (xaddiga unugyada dhiigga cas) ee ka hooseeya tiro gaar ah, badanaaba boqolkiiba 45 ragga iyo 42 boqolkiiba dumarka. Fleembotomy waxay u adeegtaa fayraska polycythemia laba siyaabood: iyadoo la yareeynayo tirada unugyada dhiigga iyaga oo jidh ahaan uga saaraaya jidhka iyada oo keenaysa yaraanta xaddidaysa wax soo saarka unugyada dhiiga cusub.
Hydroxyurea ee PV
Dadka qaba qatarta sare ee ku dhaca xinjirta dhiigga (in ka badan 60 sanadood, taariikhda dhiig-xinjirowga dhiigga), daaweyn dheeraad ah ayaa loo baahan yahay. Badanaa daawada ugu horeysa ee lagu daray phlebotomy waa daawada hydroxyurea.
Hydroxyurea waa wakiil kiimiko afka ah oo yareynaya wax soo saarka unugyada dhiiga gaduudan ee dhuuxa lafta.
Waxa kale oo ay yareysaa wax soo saarka unugyada dhiiga cad iyo tarada. Sidoo kale xaaladaha kale ee lagu daaweeyo hydroxyurea, waxaa lagu bilaabay qadar yar oo kordhay illaa heerka hematocritku uu ku jiro ujeedada goolka.
Caadi ahaan waxaa loo dulqaadan karaa waxyeelo yar oo aan ahayn wax soo saarka unugyada dhiigga. Waxyeellooyinka kale ee kale waxaa ka mid ah boogaha afka, foosha (maqaarka madow ee maqaarka), firiiricyo, iyo isbeddelka ciddiyaha (khadadka madow ee ciddiyaha). Aspirin dose yar ayaa sidoo kale loo tixgeliyaa daaweyn hordhac ah. Aspirin waxay saameyn ku leedahay awoodda qadar-yaraha si wadajir ah loo wada-dhiso si loo yareeyo horumarinta xinjirta dhiigga. Aspirin waa in aan loo isticmaalin haddii aad taariikh hore u lahayd dhiigbax weyn.
Interferon Alpha for PV
Dadka qaba cuncun aan ciriiri lahayn (oo loo yaqaan pruritus), dumarka uurka leh ama ku jira sanadaha dhalmada, ama aan dib u daaweynin daawooyinka hore, waxaa la isticmaali karaa interferon alpha. Interferon alpha waa infakshan subcutaneous ah oo hoos u dhigta tirada unugyada dhiigga cas. Waxay kaloo yareyn kartaa xajmiga caanaha iyo cuncunka. Dhibaatooyinka kale waxaa ka mid ah qandho, daciifnimo, lalabo, iyo matag taasoo xadidaysa faa'iidada daawadan.
Busulfan ee PV
Wixii bukaan ah ee ku fashilmay hydroxyurea iyo / ama interferon alpha, busulfan, daawo kiimiko ah, ayaa loo isticmaali karaa.
Qadarka ayaa loo beddelayaa si loo ilaaliyo tirakoobka unugyada dhiigga ee dhiigga iyo tirooyinka tratelet ee noocyo la aqbali karo.
Ruxolitinib ee PV
Daawo kale oo loogu talagalay bukaanada kale ee ku fashilmay daaweynta kale waa ruxolitinib . Dawadani waxay joojinaysaa Janus Associated Kinase (JAK) enzyme oo inta badan ay saameyn ku yeelato fayraska la yiraahdo polycythemia iyo neoplaspid kale ee kale. Waxaa badanaa loo adeegsadaa dadka soo saara tallaalka postopycythemia vera myelofibroxis. Waxay sidoo kale ku caawin kartaa dadka qaba calaamadaha halista ah iyo splenomegaly (caajis weynaaday) kaas oo sababa xanuun ama arrimo kale.
Xasuusnow, in kastoo vera polycythemia waa xaalad joogto ah, waa xaalad la garan karo oo la maareyn karo oo suuragal ah si loo helo nolol tayo fiican leh.
Kala hadal dhakhtarkaaga wixii ku saabsan doorashooyinka daaweynta kala duwan. Isaga ama iyada ayaa kuu soo jeedin doona midka ugu fiican.
Ilaha:
Teferri A. Saadaalinta iyo Daaweynta Polycythemia Vera. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Lasoo gooyey Juun 22, 2016.)