Jakafi wuxuu u taagan yahay xeeldheer wax ku ool ah daawooyinka faraha badan.
Waxaan ku noolnahay waqtiyo cajiib ah halkaan oo aan si fiican u fahmeyno qaababka cudurka laakiin sidoo kale sida loo bartilmaameedsado hababka cusub ee daawooyinka cusub. Tusaale ahaan, Jakarta (ruxolitinib) wuxuu noqday daroogada ugu horeysa ee daaweynta FDA-da ee daaweynta daawada polycythemia , waxana uu ka shaqeeyaa jimicsiyada Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) iyo Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).
Iyadoo la socota isbeddellada kale ee isbeddelka ah, enzymes ayaa ku socda dadka ku nool fayraska polycythemia.
Waa maxay Veteranthemia Vera?
Veriya polycythemia waa cudur aan caadi ahayn. Waa cudur halis ah oo caadi ahaan soo bixiya nolosha dambe (dadka 60-aad) iyo ugu dambeyntii waxay keenaan dhiig-xinjirowga (fikirka maskaxda) saddex meelood meel dadka oo dhan oo ay saameeyeen. Sida aynu wada ognahay, istarooggu wuxuu noqon karaa dhimasho sidaas darteed baaritaanka PV waa mid aad u daran.
Sheekada sida farsamadu u bilaabmeyso dhuuxa lafta. Lafahayaga lafaha ayaa mas'uul ka ah sameynta unugyada dhiiga. Noocyada kala duwan ee unugyada dhiigga ee jirkeena ayaa leh doorar kala duwan. Unugyada dhiigga ee cas (red blood cells) waxay keenaan oksijiinka unugyada iyo xubnaha unugyada, unugyada dhiiga cad waxay ka caawiyaan la dagaallanka infakshanka iyo taramada ayaa joojiya dhiigbaxa. Dadka qaba PV, waxaa jira isbeddel ku yimaadda unugyada kaadimareenka badan ee hematopoietic taas oo keeneysa soo-saarka xad-dhaafka ah ee unugyada dhiigga cas, unugyada dhiigga cad, iyo tarataraha. Si kale haddii loo dhigo, PV, unugyada ilmo-galeenka, oo kala geddisan unugyada dhiigga cas, unugyada dhiiga cad, iyo trombo-gale, ayaa lagu tuuraa xad-dhaaf.
Wax badan oo ka mid ah wax fiican ma laha, iyo marka ay timaado PV, unugyada dhiiga badan oo aad u badan ayaa laga qaadi karaa mareenada dhiigga ee keena dhammaan noocyada dhibaatooyinka caafimaad ee ay ka mid yihiin kuwan soo socda:
- madax xanuun
- daciifnimo
- pruritis (cuncun oo caadi ahaan soo bandhigaya ka dib qubeyska kulul ama qubeyska)
- dawakhaad
- dhidid
- dhiig-xinjirowga dhiigga (dhiig-xinjirowga dhiigga ayaa xakameyn kara xididdada dhiig-yare ee dhiigga, wuxuu keeni karaa dhiig-xinjirow, wadno-qabad, wadno-qabad, sambabada, ama xididada xididada sida xuubka xididka ee beerka ku quudiya oo saameeya dhaawaca beerka.
- dhiig-bax (unugyo badan oo dhiig-badan oo badan oo ah xinjiraha jaban-waxay keeni karaan dhiig-bax)
- splenomegaly (Cagaarshow, oo sifeeya unugyada dhiigga cas, dhimashada sababtoo ah tirada unugyada dhiigga ee PV.)
- Xinjirowga (Xanuun iyo diirimaad ee tirakoobka waxaa keena xinjiro badan oo xadidaya dhiig socodka dhiigga faraha iyo suulasha kuwaas oo horseedi kara dhimista tirada iyo goynta.)
PV wuxuu sidoo kale ku sii adkeyn karaa cudurada kale sida cudurada wadnaha ee wadnaha iyo hypertension pulmonary labadaba iyada oo la tixgelinayo tirada sii kordheysa ee unugyada dhiigga ee wareega dhiigga iyo murqaha laf-dhabarta ama murqaha oo dheellitiran oo sii kordhaya socodka dhiigga. (Murqaha cirridku wuxuu ka dhigaa derbiyada xididdada dhiigga, iyo tirada korodhka unugyada dhiigga ah ayaa laga yaabaa in ay sii deyso waxyaabo koritaan oo dheeraad ah oo keena murqaha isku dhafan.
Dad tiro yar oo dadka qaba PV ayaa u socda si ay u kobcaan cudurka myelofibroxis (halkaas oo dhuuxa lafuhu ku dhaco ama "la gashado" oo ay buuxsamaan foosho la'aan iyo fibroblas sida fayruuska oo keena dhiig yari) iyo xitaa xitaa xitaa kansarka daran. Maskaxda ku hay in PV badanaa loo yaqaan ' myeloproliferative neoplasm' ama kansar sababtoo ah sida kansarrada kale waxay u keentaa kororka neefsiga ee lambarada unugyada. Nasiib darro, dadka qaarkood ee qaba PV, leukemia waxay u taagan tahay dhammaadka xariiqa joogtada ah ee kansarka.
Jakafik: Daroogada isku dhafan ee Virus-ka Veteriga
Dadka ku jira marxaladda kakooban ee PV ama wajiga lagu yaqaan tirada korodhka unugyada dhiigga ayaa lagu daaweeyaa waxqabadyada palliative kuwaas oo yareeya calaamadaha iyo hagaajinta tayada nolosha. Inta ugu badan ee lagu yaqaano daawooyinkaan waxaa laga yaabaa inuu yahay phlebotomy ama dhiig-baxa si loo yareeyo tirada unugyada dhiigga.
Takhaatiirta ayaa sidoo kale daaweynaya fayruuska 'myelosuppressive' (mythose chemotherapy)-hydroxyurea, busfan, 32p iyo, dhawaanahan, interferon-kaas oo joojiya wax soo saarka unugyada dhiigga. Daaweynta Myelosuppressive waxay kordhisaa dareenka bukaanka ee fayoobida, waxaana loo maleynayaa inay caawiso dadka PV-ku sii noolaanaya.
Nasiib daro, qaar ka mid ah daawooyinkaas sida chlorambucil waxay halis u yihiin inay keenaan cudurka leukemia.
Dadka loogu talagalay PV oo dhibaato ka qabay ama aan udheereynin hydroxyurea, wakiil kowaad ee maareynta maskaxda, Jakafi waxaa loo ansixiyay FDA December 2014. Jakafi wuxuu ka shaqeeyaa xakameynta JAK-1 iyo JAK-2 enzyme oo badiyaa dadka badiyaa leh PV. Enzymes-ka ayaa ku lug leh dhiigga iyo hawlaha difaaca, geeddi-socodka kuwaas oo aan caadi ahayn dadka qaba PV.
Boqolkiiba 21 dadka aan iska dulqaadan karin ama aan loo dulqaadan karin hydroxyurea, ayaa baadhitaanku muujinayaa in Jakafi hoos u dhacdo xajmiga beerka (hoos u dhaca splenomegaly) oo yaraynaya baahida loo qabo baaritaanka phlebotomy. Cilmi baaris ayaa soo jeedinaysa in xitaa daaweynaha ugu wanaagsan ee la heli karo, boqolkiiba 1 kaliya ee dadkaasi ay soo martay wax kale oo faa'iido leh. Xasuusta, Jacfti ayaa hore u ansaxiyay FDA si loogu daaweeyo daawada myelofibroxis sannadkii 2011. Dhibaatooyinka ugu badan ee Jakarta (taas oo FDA ay si macno leh u eegto "saameynaha") waxaa ka mid ah dhiig yari, tirakoobka dhiigga oo hoos u dhaca, madax-wareer, caloosha, iyo shingles.
Waa in la ogaadaa in sida ay tahay kiiska kale ee daaweynta myelosuppressive, ma cadda in haddii Jakafi ay dadka ka caawineyso inay sii dheeraato.
Haddii adiga ama qof aad jeceshahay uu leeyahay PV oo aan ka jawaabin hydroxyurea, Jakafi wuxuu u taagan yahay daaweyn cusub oo rajo leh. Inta kale ee naga mid ah, Jakafi wuxuu u taagan yahay shayga ugu muhiimsan ee sida daroogada loo horumarin doono. Cilmi-baadhayaashu waxay ku fiicnaanayaan in la ogaado sida saxda ah ee hababka ay u xanuusanayaan cudurkan iyo bartilmaameedka cudurkan.
Ilaha:
"Daaweyn loogu talagalay neoplasiferis miyoplasms: goorta, wakiilkee, iyo sidee?" by HL Geyer iyo RA Mesa oo lagu daabacay Dhiiga 12/4/2014.
Prchal JT, Prchal JF. Cutubka 86aad. Vikikthemia Vera. In: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Williams Hematology, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2010.