Myelofibroxis waa xaalad marka iskudhac (fibrosis) ay ku sameeyaan dhuuxa lafaha. Nabaradaasi waxay adkeyneysaa dhuuxa lafta si caadi ah u sameeya unugyada dhiiga.
Astaamaha
Myelofibroxisku waxay sababi kartaa astaamo. Si kastaba ha noqotee, waxaa laga yaabaa in lagaa qaadayo shaqada caadiga ah ee dhiigga ee uu dhakhtarkaagu sameeyo. Calaamadaha kale waxay la xiriiraan unugyada dhiigga cas ee yaraaday ( dhiig yaraanta ) iyo trombela ( trombocypenia ), sida:
- Daal ama daal
- Pallor
- Dhibco guduudan maqaarka loo yaqaan petechiae
- Nabar sii kordhaya
- Dhiigbax dheeraad ah
- Caajis weyn iyo / ama beerka - waxaa laga yaabaa inaad dareentid buuxda hoos ka hooseeya feedhkaaga.
- Xanuunka lafaha
- Qandho ama caabuqyo soo noqnoqda
Yaa Halis Ugu Jira
Myelofibroxisku guud ahaan wuxuu ku dhacaa dadka da'doodu ka weyn tahay 50 jir. Waxay ku dhici kartaa carruurta, laakiin aad ayey u yar tahay. Bukaanka qaba jeermiska polycythemia ama trombocythemia muhiim ah ayaa laga yaabaa inuu sii wato horumarinta myelofibroxis.
Maxay Sababtaada Dumarku u sii faafayaan?
Cudurkaan waa unugyada hematopoietic, taasoo macnaheedu yahay in uu leeyahay unugyada dhiigga. Myelofibroxis, meesha dhuuxa lafuhu ay ku adagtahay samaynta unugyada dhiigga, beertu waxay ballaarisaa inay isku daydo in ay kor u qaado wax soo saarka.
Sababaha
Qaybta myelofibroxis waa nooc ka mid ah kansarka dhiigga (qayb ka mid ah neoplasm-mareenka myeloproliferas). Tan waxaa keena isbadelka hidde-wade. Waqtigan ma hubno waxa keena isbeddelka dhacaya.
Myelofibroxis waxaa sababi kara xaalado kale waxaana loo yaqaan 'myelofibroxis' secondary.
Kuwaas waxaa ka mid ah:
- Kansarrada kale ee dhiigga, gaar ahaan cudurka macdanta 'megacaryocytic leukemia' (nooc ka mid ah cudurka myeloid leukemia ) ama cudurka myelodysplastic syndrome
- Kansarka daaweynta kansarka lafaha
- Cudurada maskaxda sida lupus, scleroderma
- Dhiig-baxa sambabada: Xaaladdan, waxaa jira cadaadis dhiig oo sarreeya oo ku jira xididdada dhiigga ee sanbabada.
- Hyperparathyroidism oo la xidhiidha yaraanta vitamin D
- Calaamadda "trompet" syndrome
- Cudurka Ostoeodystrophy: Tani waa cillad macdanta iyo macdanta lafaha ee ka dhacda bukaanka qaba cudurrada kalyaha ee joogtada ah.
Ciladeynta
Ugu horreyntii, tirooyinka dhiigga ee hoos u dhaca ayaa lagu gartey tirade dhiig ee buuxa . Guud ahaan, dhiig-yaraanta iyo / ama dhiig-baxa (trombocytopenia) ayaa jira. Dhibaatada unugyada dhiigga waxaa badanaa lagu ogaan karaa dhiig-gubka dillaaca, xajmiga yar-yar ee dhiigga. Unugyada cas ee cas ayaa inta badan lagu sharaxaa sida loo eego sida jeexjeexa.
Baaritaanka ugu dambeeya wuxuu u baahan yahay dheecaanka dhuuxa lafa-darista, habraac meesha gabal yar oo laf-dhabarka la saaro. Iyada oo dhoobo gaar ah, xaddiga qafiifka ah ee dhuuxa lafta ayaa la ogaan karaa.
Inta lagu jiro baaritaanka shaqada, dhakhtarkaagu wuxuu isku dayi doonaa inuu ogaado waxa keena myelofibroxis. Ku darida shaqadan waxay noqon doontaa tijaabo hidde ah oo loogu talagalay isbeddellada gaarka ah ee loo yaqaan JAK2, MPL, iyo CALR.
Daaweynta
Daaweyntu waxay ku xiran tahay sababta ugu weyn. Daaweynta minelofibroxis aasaasiga ah ayaa lagu go'aamiyaa khatarta cudurka iyo kor u qaadista guud.
- Indha-indheynta: Haddii aadan haysan calaamado muhiim ah, sugitaanka sugiddu waxay noqon kartaa doorashada ugu fiican ee daaweynta.
- Isbedelada: Dhiig-yare iyo xinjirowga 'trombocytopenia' oo lagu arko myelofibroxis waxay noqon kartaa mid daran waxaana laga yaabaa inay u baahdaan dhiig-bixis dhiig ah oo soo noqnoqda. Xaddiga ku-shubitaanka ayaa lagu ogaan karaa haddii loo baahdo daaweyn culus.
- Dhaqtarka laf dhabarta: Qalitaanka beerka waa in la fiiriyaa si taxadar leh u eegaya halista iyo faa'iidooyinka labadaba.
- Ruxolitinib: Dawadani waxay joojinaysaa JAK2 waxaa loo isticmaali karaa bukaanada qaba isku-bedelka JAK2 kuwaas oo leh calaamado mucjiso ah oo aan xaq u lahayn dhuuxa laf-dhabarka.
- Xinjirowga (Splenectomy) : Haddii caajisku uusan hoos u dhicin xajmiga daaweynta, waxaa laga yaabaa in laga saaro qalitaanka.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea waa daawo kiimiko ah oo afka ah oo loo isticmaali karo in lagu yareeyo cabbirka ciridka iyo calaamadaha kale.
- Daawooyinka kale sida isrogen iyo thalidomide
- Daaweynta shucaaca ayaa loo isticmaali karaa si loo yareeyo cabbirka bukaanka
Daaweyn loogu talagalay maadada 'myelofibrox' ee labaad waxaa loogu talagalay sababaha hoose. Sidaas awgeed haddii cudurka myelofibroxis uu keeno kansar sida 'myeloid leukemia' (AML), waxaa lagu daaweeyaa kemotherabi. Haddii maaddada myelofibroxis ay tahay mid labaad oo ah xanuunka dhirta 'autoimmune disorder', daaweynta cudurkaasi waxaa laga yaabaa inay kor u qaaddo dhiigga.
Wax kasta oo daaweyn ah, kooxda caafimaadkaaga ayaa ku socon doonta dhammaan tallaabooyinka aad u baahan tahay si aad u qaadato caafimaadkaaga. Ha ka baqin inaad la wadaagto fikradahaaga, su'aalaha, iyo dareenkaaga.