Qaybta myelofibroxis (PMF) waa mid ka mid ah cuduro badan oo dhiiga ah oo loo yaqaan 'myeloproliferative neoplasms'. Neoplasm waxaa lagu qeexay koritaan aan caadi ahayn oo ah unugyada oo sababay isbeddel, waxaana loo kala saari karaa mid aan wanaagsaneyn (kuwa aan khiyaanada lahayn), kahortaga kansarka, ama malignantaha. Xanuunada 'myeloproliferative neoplasms' ayaa guud ahaan horay usocda, hase yeeshee wakhti dheer ayaa laga yaabaa in ay noqdaan cudur halis ah (kansar).
Is-beddelka PMF wuxuu ku dhacaa fibrosis (cadka) ee dhuuxa lafta. Kaadida xuubka lafta laf dhabarta ayaa kor u qaadeysa horumarka caadiga ah ee unugyada dhiigga. Anemia waa baaritaanka ugu badan ee shaybaarka. Leukocytosis (kor u kaca unugyada dhiiga cad) iyo trombocytosis (tirakoobka dhiigga ee sareeya) waa caan laakiin sida uu cudurku u socdo, trombocytopenia (tirakoobka hoose ee platelet) ayaa dhici karta. Splenomegaly (ballaarinta ee beeryarada) waxay kobcisaa sida beeryaradu u noqonayso meel labaad oo ah unugyada dhiigga.
Miyuu qof waliba u baahan yahay daaweyn?
Inkasta oo talaabada ugu horeysa ee laga yaabo inaad raadiso doorashooyin daaweyneed oo suurtogal ah, xusuuso inaanay dhammaan dadka qaba PMF u baahan yihiin daaweyn. Daawaynta PMF waxaa lagu go'aamiyaa halista cudurada iyo sii-waynta ka weyn.
Nidaam la yiraahdo Nidaamka Nidaamka Nidaamka Dhibcaha ee Dynamic International Prognostic Scoring (Macluumaadka Nidaamka Dynamic International Prognostic Scoring) wuxuu isticmaalaa macluumaadka ku saabsan qofka sida da'da, tirada unugyada unugyada dhiigga, hemoglobin, wareega unugyada qaraxyada, jiritaanka calaamadaha, genetics, tirooyinka trigelet, iyo uurjiifku u baahan yahay si loo xisaabiyo dhibcaha.
Isticmaalidda nidaamkan dadka leh PMF waxaa loo qeybin karaa afar qaybood oo kala duwan: khatarta hoose, halista dhexdhexaadka ah, khatarta dhexdhexaadka ah iyo khatarta sare. Dhakhaatiirta dhexdhexaadka ah waxay u dhaxaysaa hal sano ka badan bukaanka qaba cudur halis ah illaa 15 sano ee bukaanka qaba cudur halis ah. PMF ee dadka da'doodu ka yar tahay 60 jir waxay la xiriirtaa saadaasha wanaagsan iyo badbaadada dhexdhexaadinta ee ku dhawaad laba sano ilaa 20 sano.
Dhakhaatiirta dabiiciga ah waxay isticmaalaan dhibcaha DIPPS Plus oo ay weheliyaan isbadelka hidde-galka qofka si loo go'aamiyo qorshe daaweyn. Dadka qaba cudur khatar ah oo aan lahayn calaamado looma daaweyn karo laakiin waxay si dhow ula socdaan calaamadaha iyo ka sii daridda dhiig-yarida iyo / ama xinjirowga 'trombocytopenia'. Haddii qofku yeesho calaamado (qandho, miisaan lumis, dhidid badan ama dhererka weyn ee daloolka) ama baahida loo shubo, daaweynta waa in la bilaabaa. Kaadida unugyada dhiigga cas ayaa guud ahaan la siiyaa marka hemoglobin uu ka yar yahay 8 g / dL. Sababtoo ah ku-soo-shubista unugyada dhiigga cas ee soo noqnoqda waxay horseedi doontaa xad-dhaaf xad-dhaaf ah, badiyaa daaweyn ayaa la isku dayayaa.
Daaweynta Calaamadaha
- Splenomegaly: Haddii booguhu si weyn u ballaadhiyo oo uu keeno dhibaatooyin (sida raaxo darro, infekshanka infekshanka leh, kordhinta baahida dhiigga), daawada afka ee hydroxyurea ayaa loo isticmaali karaa. Daaweyntan ku saabsan 40 boqolkiiba dadka qaba PMF waxay leeyihiin 50 boqolkiiba hoos u dhaca xajmiga caanaha ku dhowaad hal sano. Haddii caajisku aanu ka jawaab celin daaweynta hydroxyurea, splenectomy ( qaadashada qaliinka ee beeryarada) ayaa loo baahan karaa.
- Dhiig-halis: Dhiig-karka ku jira PMF waxaa lagu daaweyn karaa daawooyin kala duwan sida fluoximesterone, prednisone, ama danazol. Fluoxymesterone iyo danazol ayaa loo yaqaan 'androgens' (hormoon steroid) taas oo u muuqata inay kicineyso wax soo saarka lafaha. Mid ka mid ah dhibaatooyinka ugu waaweyn ee daawooyinkan waa in ay la xiriiraan hormoonnada labka iyo waxay keeni karaan horumarinta timaha jidhka, codka qotada dheer, ama kor u kaca murqaha. Thalidomide ama lenalidomide (qaab daweyn oo kiimiko ah) oo ay la socoto prednisone ayaa sidoo kale loo isticmaali karaa.
Khatarta Sare ama Dhexe
Dadka qaba cudurrada dhexdhexaadka ah iyo kuwa halista ah waxay u baahan karaan daaweyn kale. Waxaa si muuqata u adagtahay in la maqlo in cudurkaagu uu yahay mid khatar badan-aqoonta doorashooyinka daaweynta waxay kaa caawin kartaa yaraynta walwalka iyo cabsida aad dareemi karto.
- Qalitaanka unugga taranka ee Hematopoietic (HSCT ama lafo-beelka lafaha) : Tani waa daaweynta daaweynta keli ah oo loogu talagalay PMF laakiin khatar weyn ayay leedahay. Transplantation waa inay dhacdaa wax yar ka dib marka la ogaado ka hor inta aan la samaynin dhibaatooyin kale si loo yareeyo dhibaatooyinka. Taariikh ahaan, ku-tallaalidu waxay ku kooban tahay dadka da'doodu ka yar tahay 60 jir ee u dhigma deeq-bixiyayaasha walaalahood (MSD) . Badanaa qaliinka wareegidda ayaa la sameeyey iyada oo la isku raacay ama aan la raacin deeq-bixiyeyaasha la xiriira.
- Ruxolitinib: Dadka qaba PMF iyo calaamadaha daran ee aan u qalmin HSCT waxay isticmaali karaan ruxolitinib. Ruxolitinib waa dawo loo yaqaanno tyrosine kinase inhibitor, gaar ahaan JAK2 inhibitor. JAK2 waa isbeddel caadi ah ee PMF laakiin waxaa kale oo laga heli karaa kale neoplasms kale sida mysoplasthia vera iyo trombocythemia muhiim ah. Daaweynta ruxolitinib waxay hoos u dhigi kartaa xajmiga cufanka, waxay yareeyaan astaamaha (sida daal, lafaha xanuunka), oo yareyn kara dhiig-yaraanta. Inkasta oo daawadani ay bartilmaameed u tahay mutarjumka JAK2, bukaanka leh isbeddellada kale ayaa laga yaabaa inay sidoo kale jawaabaan.
Ilaha:
Teferri A. Saadaal Miisaanka Asaasiga ah iyo Maareynta Myelofibrois. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.