Cudurka Von Willebrand waa cudurada ugu badan ee dhiig-baxa , oo saameeya qiyaastii 1% dadweynaha.
Maxay tahay Von Willebrand?
Cudurka Von Willebrand waa borotiinka dhiigga ee ku xira qodobka VIII. Marka Cunto VIII aan ku xirnayn cudurka Von Willebrand, si fudud ayuu u jajabiyaa. Cudurka Von Willebrand wuxuu kaloo ka caawiyaa basaljabyada inuu u hoggaansamo goobaha dhaawaca.
Maxay yihiin Calaamadaha?
Bukaanjiifka qaarkood marnaba ma dareemin dhiigbax weyn. Cudurka Von Willebrand wuxuu la xiriiraa:
- Nabaro fudud
- Sanbabada dheeraadka ah
- Dhiigbaxa cirridka
- Dheecaan joogto ah ka dib soo saaridda ilkaha ama dhaawac
- Dhiigga saxarada
- Hematuria (dhiig kaadida)
- Menorrhagia (dhiigbax xad dhaaf ah)
- Dhiig wadareed ama dhiig-unugyo jilicsan ayaa laga yaabaa inay ku dhacaan qaabab daran oo la mid ah hemophilia
Noocyada Cudurka Von Willebrand
- Nooca 1: Tani waa qaabka ugu caansan, ee ku dhacda qiyaastii 75% bukaannada. Waxaa loo soo gudbiyaa qoysaska ku jira mowqifka autosomal micnaheedu macnaheedu waa hal waalid oo kaliya ayaa loo baahan yahay inay saameyn ku yeeshaan cudurka. Tani waxay keenaysaa heer ka hooseeya heerka caadiga ah ee Von Willebrand. Dhiigbaxa wuxuu noqon karaa mid khafiif ah illaa aad u daran.
- Nooca 2: Nooca 2 waxay dhacdaa marka asalka Von Willebrand uusan si caadi ah u shaqaynaynin.
- Nooca 2A: Ka gudubka maadada autosomal. Dhexdhexaad u ah dhiigbax aad u daran.
- Nooca 2B: Ka gudubka mawduuca autosomal mod. Dhexdhexaad u ah dhiigbax aad u daran. Trombocytopenia (tirakoobka hoose ee platelet) ma aha wax aan caadi ahayn.
- Nooca 2M: Nooc aan caadi aheyn ayaa lagu soo dhaafay maadada autosomal.
- Nooca 2N: Nooca aan caadi ahayn ayaa loo gudbiyay maadada autosomal casri ah. Tani macnaheedu waa bukaanku waxa uu qabaa laba nuqul oo ah hiddaha isbeddelay, mid ka mid ah waalid kasta. Heerarka VIII ayaa noqon kara mid aad u hooseeya. Dhiigbaxa wuxuu noqon karaa mid daran waxaana laga yaabaa inuu ku wareersan yahay hemophilia A.
- Nooca 3: Tani waa nooc naadir ah ee Von Willebrand Cudurka. Waxaa loo gudbiyaa habka autosomal dominance. Dhiigbaxa wuxuu noqon karaa mid daran. Bukaanka noocaan ah waxay leeyihiin xaddi aad u yar ama ka maqan Von Willebrand. Arrintani waxay keentaa cillad ku jirta Ficil VIII iyo dhiigbax weyn.
- Laga helay: Foomkan Cudurka Von Willebrand waxaa sababa waxyaabo kale sida kansar, xanuunada wadnaha iyo xididada wadnaha (sida cilladda foosha ee "septal", aortic stenosis), daawooyinka ama hypothyroidism.
Sidee Cudurka Von Willebrand Loo Ogaaday?
Marka hore, dhakhtarkaagu waa inuu ka shakisan yahay inaad qabto dhiig-baxa oo ku salaysan calaamadaha kor ku xusan. Qaadashada xubnaha kale ee qoyska leh calaamadaha la midka ah waxay sii kordhinayaan shaki laga qabo Von Willebrand Cudurrada, gaar ahaan haddii labada ragga iyo dumarku ay saameeyeen (marka loo eego xammuulka asaasiga ah ee saameeya ragga).
Cudurka Von Willebrand waxaa lagu ogaadaa inuu qabto guddi shaqooyin dhiig ah oo eegaya xaddiga Von Willebrand ee dhiigga iyo sidoo kale shaqadiisa (ristocetin cofactor activity). Sababtoo ah noocyo badan oo Von Willebrand Cudurka ah ayaa sababi kara hoos u dhaca Factor VIII, heerarka borotiinka xinjirta ayaa sidoo kale loo diraa. Von Willebrand oo isku dhafan, oo eegaya qaabka loo yaqaan 'Von WIllebrand' iyo sida loo burburay, ayaa muhiim u ah gaar ahaan baaritaanka nooca 2aad.
Waa Maxay Daaweynta Cudurka Von Willebrand?
Bukaanada fudud ee ay saameysey marna uma baahna daaweyn.
- DDAVP: DDAVP (oo sidoo kale loo yaqaan desmopressin) waa hoormoon loo yaqaan 'synthetic hormone' kaas oo loo isticmaalo buufinta sanka (ama mararka qaarkood IV). Hormariskan wuxuu ka caawiyaa jidhka inuu sii daayo Von Willebrand oo lagu keydiyo xididdada dhiigga.
- Beddelka Caamka ah ee Von Willebrand: Waxaa la mid ah isbedelka loo yaqaan 'hemophilia', fayraska Von Willebrand waxaa la siin karaa si looga hortago ama loo daweeyo dhiigbaxa. Alaabooyinkaasi waxay sidoo kale ku jiraan Fikradda VIII iyo sidoo kale.
- Antifibrinolytics: Daawooyinkan (magaca Caymiska Amicar iyo Lysteda), sida caadiga ah ayaa lagu bixiyaa afka, waxay kaa caawineysaa sidii loo xasilin lahaa abuurista xinjirowga. Kuwani waxay si gaar ah faa'iido ugu yeelan karaan suufka, dhiigga afka iyo dhiig-baxa.
- Ka-hortagga uur-qaadidda: Dumarka qaba Von Willebrand Cudurrada iyo dhiigga caadada culus, ka-hortagga uur-qaadidda hormoonada sida kiniinka ilaalinta dhalmada ama qalabka intrauterine ayaa loo isticmaali karaa si loo yareeyo dhiigga.