Hemophilia waa cudur ku dhaca dhiig-baxa . Qof qaba hemophilia waxaa ka maqan calaamadaha dhiigga u baahan yahay inuu xinjirto dhiigga taasoo keenta dhiigbax xad-dhaaf ah.
Astaamaha
Dadka qaba hemophilia waxaa mararka qaarkood loogu yeeraa "dhiig bixiye" oo macnaheedu yahay inay si fudud u dhiig baxayaan. Iyadoo ku xiran darnaanta, dhiig-baxu wuxuu u dhici karaa si aan caadi aheyn (iyada oo aan dhaawac) ama qaliinka ama qalliinka kadib.
Calaamadaha waxaa ka mid ah:
- Sanbabada dheeraadka ah
- Dhiigbaxa cirridka
- Cayayaanka waaweyn
- Dhiig bax qallafsan ka dib qalliinka ama tallaalada, oo ay ku jiraan gudniinka
- Bararka xuubka weyn (garbaha, jilbaha, jilbaha, qoobabka) oo ka yimaada dhiig baxa
- Xanuun ka yimaada dhiig baxa ama murqo
Yaa Khatar Gelinaya?
Ragga u dhasha qoysaska taariikhda haophilia ee qaraabada kale ayaa halis ugu jira. Si aad u fahamtid dhaxalka dhaxalka Hemophilia, waxaan u baahanahay inaan ka hadalno genetics yar. Ragga waxaa laga helaa X-koromosoomka hooyada iyo Y kromosome ka aabbahood. Dumarku waxay dhaxalsiiyaan X kromosome labada aabbahood iyo hooyadood. Ciladda uofisku waxa laga helaa X-koromosoomka, taas oo macnaheedu yahay hooyooyinka (kuwaas oo ah kuwa sidayaasha ah ee xanuunka) waxay u gudbaan cilladahan hiddesidaan carruurtooda; tani waxaa la yiraahdaa dhaxalka X-linked. Sababtoo ah waxay qabaan labo x-koromosoom (X-Xoocososomes), gabdhaha guud ahaan ma saameyn (laakiin waxay noqon karaan xaalado dhif ah).
Ciladeynta
Hemophilia ayaa la tuhunsan yahay marka wiil ama nin uu dhiigbaxayo oo u muuqda mid xad-dhaaf ah.
Waxaa lagu ogaanayaa cabbiraadda isdifaacidada (borootiinada loo baahan yahay si loo xakameeyo dhiigga).
Dhakhtarkaaga ayaa u badan inuu bilaabo tijaabooyinka shaybaarka si uu u qiimeeyo nidaamka wadaagista. Kuwaas waxaa la yiraahdaa wakhtiga prothrombin (PT) iyo waqtiga qaybta dhiigga ee loo yaqaan thromboplastin (PTT). Xanuunkani, PTT ayaa sii dheeraaday.
Haddii PTT ay sii dheeraato (ka sarreeya heerka caadiga ah), waxaa dhici karta in yaraanta cilaaqaad la'aanta. Dabadeed dhakhtarkaagu wuxuu amar ku bixinaayaa arrimo ku saabsan coagulation (protein ku jira dhiig joojiya dhiigbaxa) 8, 9, iyo 11. Haddii aysan jirin taariikhda cad ee qoyska, badanaa dhammaan 3 isiradoodba waa isku mar tijaabiyaan. Baadhitaankani wuxuu dhakhtarkaaga siinayaa boqolkiiba waxqabadka walxaha kasta, kuwaas oo ay ku yar yihiin hemophilia. Tijaabada waxaa lagu xaqiijin karaa baaritaanka hidda-socodka.
Noocyada
Hemophilia waxaa lagu kala saari karaa qodobka khilaafka gaarka ah ee maqan.
- Hemophilia Natiijooyinka ka soo baxa cilladda 8.
- Hemophilia B (oo sidoo kale loo yaqaanno cudurada maskaxda) ayaa keenay natiijada ka dhalatey dhibka 9aad.
- Hemophilia C (oo sidoo kale loo yaqaan Rosenthal syndrome) waxay ka timaaddaa yaraanta dhibta 11.
Hemophilia ayaa sidoo kale lagu kala saari karaa xaddiga kakooban ee la helay. Nooca kale ee kakooban ee aad leedahay, waxay u badan tahay inaad dhiigbaxayso.
- Khafiif: 6 - 40%
- Dhexdhexaad: 1-5%
- Darane: <1%
Daaweynta
Hemophilia waxaa loola dhaqmaa xoogga saameynaha. Waxyaalaha muhiimka ah ee la saaro waxaa lagu faafiyaa xidid (IV). Hemophilia waxaa lagu daaweyn karaa labo habab oo kala duwan: marka la dalbado kaliya marka ay timaado dhiig-baxa (ama dhiig-baxa) ama daaweyn (qaadashada hal mar, laba jeer, ama saddex jeer toddobaadkii si looga hortago dhiig-baxa).
Sida loola dhaqmo waxaa go'aaminaya arrimo badan oo ay ka mid yihiin darnaanta cudurkeenahaaga. Guud ahaan, dadka qaba hemophilia khafiif ah waxay u badan tahay in lagu daweeyo dalabaad sababta oo ah dhiigbax aad u yar. Nasiib wanaag, badi daaweynta hemophilia waxaa lagu maamulaa guriga. Waalidiintu waxay baran karaan sida loo maareeyo caruurtooda iyaga oo u maraya xididada guriga dhexdiisa ama kalkaalisada caafimaadka ee gurigu waxay maamushaa qodobka. Carruurta qaba hemophilia waxay sidoo kale baran kartaa sida loo maareeyo saamaynta nafsad ahaaneed, inta badan ka hor inta aysan noqonin dhalinyaro.
Inkasta oo falanqaynta istiraatiijiyadu ay yihiin daaweynta la door bido, daweyntaan lagama helayo dhammaan dalalka.
Hemophilia waxaa sidoo kale lagu daaweyn karaa walxaha dhiigga. Ciladda 8aad ee yaraanta waxaa lagu daaweyn karaa cryoprecipitate (qaab isku dhafan oo ah plasma). Biyaha la qaboojiyey ee cusub ayaa loo isticmaali karaa in lagu daaweeyo qodobka 8 iyo farsamada 9aad.
Bukaannada fudud ee ay saameysey, daawo la yiraahdo desmopressin acetate (DDAVP) ayaa loo qaadi karaa iyada oo loo marayo buufin ama faleebo sanka. Waxay kobcisaa jirka si loo sii daayo dukaamada 8aad si loo caawiyo joojinta dhiigbaxa.