Cudurdaar ayaa waxaa keena cillad ku jirta Unugyada Dhiiga
Xinjirowga 'hemoglobinuria' (PNH) ayaa ah xuubka unugyada dhiiga unugyada dhiigga. Waxaa asal ahaan loogu magac daray astaamihii kaadida madow (hemoglobinuria) subaxdii. Waxaa loo maleynayay in burburka aan caadiga ahayn ee unugyada dhiigga cas ( gusolysis ) oo sababay kaadida mugdiga ah ay ku dhaceen qarxyo (paroxysms) oo habeenkii dhacay. Cilmi-baaris ayaa muujisay, inkasta oo unugyada galmada ee PNH, ay sababtay cillad bimuq ah, waxay dhacdaa maalinta oo dhan mana ku dhacdo qarxinta.
Isbedelka midabada kaadida ah ayaa dhici karta wakhti kasta laakiin waa wax aad u badan oo ku jira kaadida habeenkii oo dhan.
Fikradda sii fiicnayd ee ku saabsan xinjirowga 'hemoglobinuria' ayaa waxay dib u cusbooneysiisay cilladda iyada oo uu ku jiro jeermis, dhiig-xinjirowga dhiigga (thrombosis), iyo yaraanta wax soo saarka unugyada dhiiga ( hematopoiesis ). PNH waxay saameeysaa labada ragga iyo dumarka dhamaan asalka qowmiyadeed iyo waxay dhici karaan da 'kasta, laakiin badanaa waxaa laga helaa dhallinyarada qaangaarka ah.
Astaamaha
Dad badan oo qaba PNH ma laha astaamo. Astaamaha PNH waxay kuxirantahay haddii uu ku dhaco jeermis, dhiig-xinjirow, ama haemopoistis oo ku filan.
- Hemolysis - Kaadi- biyood ( colon ) (hemoglobinuria), dhiig yaraanta dhiigmarka
- Dhiig-xinjirowga - meesha xinjirku ka dhaco waxay go'aamisaa calaamadaha. Haddii xinjirku uu ku yaal xididka beerka, waxaa jiri kara cagaarshow iyo beerka oo sii weynaaday. Caloosha, xinjirku wuxuu keenayaa xanuunka caloosha; madaxa, madax xanuun. Xinjiro maqaarka ah ayaa sababi kara xannuun, xanuun, casaan maqaarka ah meelo badan oo maqaarka, sida dhabarka.
- Hematopoies Deficiency - Anemia (unugyada dhiigga ee casaan ku filan), u nuglaanshaha caabuqyada (maaha unugyada dhiiga cad oo ku filan), iyo dhiig-bax aan caadi ahayn (tarjumooyinka aan ku filneyn).
Ciladeynta
Waxaa jira baaritaanno badan oo shaybaarka ah oo kaa caawin kara baaritaanka hurgunka xinjirowga ah ee hemoglobinuria. Xaqiiqda ugu muhiimsan waa in la baaro dhiigga si loo ogaado CD55 iyo CD59, laba borotiin.
Maqnaanshaha borotiinnada ku jira unugyada dhiigga cas ayaa xaqiijinaya ogaanshaha cudurka PNH. Inta lagu jiro baarista, baaritaannada kale ee dhiigga ayaa la sameyn doonaa oo ay ku jiraan tirada buuxda ee unugyada dhiigga (CBC), tirinta reticulocyte, serum lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, iyo haptoglobin. Nooca dhuuxa lafta (biopsy) ayaa la qaadi karaa waxaana lagu baari karaa iyadoo la marayo mikroskoob.
Daaweynta
Daaweyntu waxay ku saleysan tahay calaamadaha ay ku jiraan. Dad badan oo qaangaar ah ayaa lagu daaweeyaa steroids (prednisone) maalin kasta markii uu jeermisku dhaco oo loo beddelo maalmo kale inta lagu jiro muddada daaweynta. Daawooyinka Iron iyo folic acid waxay gacan ka geystaan bedelidda khasaarihii sababtoo ah hemolysis. Shakhsiyaadka qaarkood waxay heli karaan hoormoonada hormoonka ah ee hormoonada si ay u kiciyaan wax soo saarka dhiigga cas. Dhiig-darro aad u daran, dhiig-shubid ayaa lagama maarmaan ah. Dhiiglayaasha dhiigga ayaa loo isticmaali karaa si loo yareeyo horumarinta xinjirta dhiigga. Hematopoiesis la'aanteed waxaa lagu daaweyn karaa antithymocyte globulin (ATG).
Dheecaan laf (unugga xubinta taranka) ayaa lagu bedeli karaa unugyada dhiiga jaban ee PNH oo leh kuwa caadiga ah. Ku dhowaad dhammaan shakhsiyaadka qaba PNH ayaa ugu dambeyntii u baahan doona xubin kaabis ah si loo noolaado waqti dheer. Haddii xubin kaabis ah la sameeyo dhamaadka xilliga cudurka, natiijooyinka ma fiicna sababta oo ah shakhsiga ayaa aad u jiran wakhtigaas.
Daroogada ugu horeysa ee loogu talagalay PNH la ansixiyay
Bishii Maarso 16, 2007, Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka ee Maraykanka (FDA) waxay ansixiyeen Soliris (eculizumab) daaweynta PNH. Oggolaanshuhu wuxuu ku salaysan yahay natiijooyinka daraasado badan oo muujiyay in daaweynta eculizumab ay soo saartay hoos u dhac ku yimaada dhiigmareenka, maalmaha ka mid ah hemoglobinuria bishii ayaa hoos u dhacday.
Xigasho
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, iyo al. "Baaritaanka iyo Maareynta ee Paroksysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Dhiigga 106 (2005): 3699 - 3709.