Dib u eegis kooban oo ah Calaamadaha, Baaritaanka Diinta, iyo Daaweynta
Shwachman Diamond Syndrome (SDS) waa mid ka mid ah cudurrada dhuuxa lafdhabarta ee laf dhabarta ah ee la xidhiidha nutropenia iyo foosha. Waxaa mararka qaarkood loogu yeeraa Shwachman Bodian Diamond ama Shwachman Diamond Oski Syndrome. Waxaa laga dhaxlay muraayad maskaxeed oo casri ah; Ilmaha ay saameysay waa in ay dhaxlaan hiddo-wadaha labada waalid.
Maxay yihiin Calaamadaha soo Gudboon?
- Shuban, gaar ahaan shuban oilyan oo lagu magacaabo steatorrhea . Tani waxay keenaysaa in beeryaradu aysan awoodin in ay sameeyaan enzymes-pancreatic-ka loo baahan yahay si loo yareeyo nafaqooyinka cuntada si ay u nuugaan.
- Cudurrada soo noqnoqda ee ku dhaca nutropenia
- Qaab gaaban
- Heerka sare ee xuubka beerka
- Dhibaatooyinka Dhimirka
- Anemia
- Thrombocytopenia
Sidee Loo Ogaa?
SDS waxay noqon kartaa mid caqabad ku ah in la ogaado maadaama dhammaan calaamadaha iyo astaamaha aysan u baahnayn inay isla dhacaan. Steatorrhea waxay noqon kartaa astaamaha ugu horreeya ee nutropenia soo koraya bilaha dambe. Bukaanku waxay arki karaan dhowr dhakhtar takhasus leh (caloosha, xinjirowga, endocrinology) si loo helo baadhitaan haboon.
Maaha wax aan caadi ahayn ee laf-dhabarka iyo awood-la'aanta miisaanka (oo sidoo kale loo yaqaanno guuldarada) inay noqoto calaamadaha koowaad ee xaaladdan. Soo bandhigidu waxay aad ugu egtahay cystic fibroxis , sidaas darteed baaritaanka dhididka ayaa la samayn karaa.
Marka la barbardhigo faybriska cysticis, SDS-ga baaritaanka dhididka wuxuu noqon doonaa mid xun. Baaritaannada dheeraadka ah waxaa ka mid noqon kara fecal elastase (baaritaanka shaybaadhka ee saxarada) iyo trypsin (shaqada dhiigga), labaduba waxay qiyaasaan shaqada fal-qabadka. Noocaas oo ah xanuunka foosha (pancreatic) waxaa lagu magacaabaa qanjidhka 'exocrine pancreas' (marka la barbardhigo sonkorowga, taas oo ah cillad joojinta fekerka ee endocrine).
Nutropenia waxaa lagu gartaa dhiig tirsi buuxa (CBC) . Guud ahaan, marka la soo bandhigayo kaliya tirakoobka neutrophil ayaa noqon doona mid hooseeya. Si kastaba ha noqotee, wakhtiga la joogo bukaanjiifka qaarkood waxaa laga yaabaa inuu ku dhaco pancytopenia (dhiig yari iyo dhiig-yaraanta dhiig-yaraanta ee dhiig baxa). Lafo beelid lafo-beel ah iyo dheecaan ka-qaadista ayaa laga rabaa inay sababto sababaha kale ee nutropenia. Bukaannada qaba SDS waxay halis u yihiin inay yeeshaan cudurrada maskaxda ee 'myelodysplastic syndrome' ama 'myeloid leukemia' ( AML ), sidaas darteed qiimeynta lafaha laf dhabarta ayaa si joogto ah loo sameeyaa si loo kormeero xaaladahaas.
SDS waxay leedahay baadhitaan caafimaad oo ku salaysan jiritaanka cudurrada cytopenia (neutropenia, dhiig yari, ama dhiig-xinjirowga) iyo xanuunka feerka. Baaritaanka hidde-wade ayaa loo diri karaa si loo xaqiijiyo cudurka, laakiin looma baahna.
Waa Maxay Daaweyntu?
Daaweyntu waxay diiradda saartaa labada nidaamyada jirka ee ugu weyn: boogaha iyo dhuuxa lafta.
Ciladda feker-celinta waxaa lagu daaweeyaa si lamid ah fibrosis cysticis.
- Enzymes oral pancreatic ayaa la qaataa cuntooyinka (iyo mararka qaarkood cunnada fudud) si loo hagaajiyo nuugista nafaqooyinka cuntada. Maadaama da'da bukaanka, ficil-celinta beedka ayaa wanaajin kara unugyada xajmiga pancreatic lagama maarmi karo.
- Waxaa intaa dheer, heerarka fitamiinada (A, D, E, K) ayaa laga yaabaa inay yaraato oo ubaahan beddel.
Dhibaatada dhuuxa lafta:
- Antibiyootikada: Sida oo kale xaaladaha kale ee caafimaad ee leh nutropenia, qandhadu waa xaalad degdeg ah. Qandhadu waxay ubaahan tahay qiimeyn by xirfadle caafimaad, shaqada dhiigga (dhiig buuxa iyo dhaqanka dhiigga ugu yaraan), iyo ugu yaraan hal qiyaas daawada antibiotics (IV). Haddii neutropenia uu daran yahay (tirakoobka neutrophil <500), gelitaanka antibiyootigga IV ilaa infekshanka laga saari karo.
- Filimada (qodobka kicinta xayawaanka ee granulocyte): Tani waxaa la siin karaa sida subcutaneous (maqaarka hoostiisa) maalin walba si loo kordhiyo ANC oo looga hortago caabuqyada.
- Ku-shubista dhiigga: Unugyada dhiigga ee dhiigga ama dhiig baxa ayaa la siin karaa bukaanka oo yeesha dhiig-yaraan iyo / ama xinjirowga 'trombocytopenia'.
- Dhaqtarka lafo-beelka: Haddii nukropenia uu ku dhaco pancytopenia, laf-dhabarka lafo-beelka waa daaweynta daaweynta ee kaliya ee la heli karo. Dhab ahaan, dhuuxa lafdhabarka lafaha waa inuu dhacaa ka hor horumarka AML iyadoo saadaashu hoos u dhacayso haddii AML ay horumariso.
Xigasho:
Rogers ZR. Shwachman-Diamond Syndrome. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.