Cudurka 'Congenital thrombocytopenia' (CAMT) waa mid ka mid ah koox weyn oo ah laf-dhabarka lafa-beelidda laf-dhabarka, oo ay ka mid yihiin Fanconi dhiig-yaraan ama dyskeratosis. Inkasta oo ereygu yahay af baran, waxaa si fiican loo fahmaa adoo eegaya erey kasta oo magaciisa ku qoran. Dhalmada waxaa loola jeedaa in qofku ku dhashay xaaladdan. Trombocytopenia waa ereyga caafimaad ee tirakoobka hooseeya.
Amegakareocytic wuxuu sharxayaa sababta keenta dhiig-xinjirowga. Platelets ayaa laga sameeyaa dhuuxa lafta by megakaryocytes. Trombocytopenia Amegakaryocytia waxaa loola jeedaa in tirada tiradu hoos u dhacdo ay ku xirantahay la'aanta megakaryocytes.
Astaamaha Cudurka Trombocytopenia ee Cudurka Wadnaha ku dhaca
Inta badan dadka qaba CAMT waxaa lagu ogaadaa marka ay dhalaan, inta badan wax yar ka dib dhalashada. Xaalado kale oo leh xinjirowga trombocytopenia, dhiigbaxa badiyaa waa calaamadaha ugu horreeya. Dhiigbaxa wuxuu caadi ahaan ku dhacaa maqaarka (oo loo yaqaan 'purport)', afka, sanka, iyo mareenka caloosha. Ku dhowaad dhammaan carruurta lagu sheego CAMT waxay heleen qaar ka mid ah natiijooyinka maqaarka. Dhiigga ugu badan ee dhiigbaxa waa kan dhiigga ka gudba (maskaxda), laakiin waan ku mahad naqayaa inaysan marar badan dhicin.
Cudurrada lafa-beelka badankood ee laf dhabarta ah sida Fanconi anemia ama congenita dyskeratosis waxay leeyihiin cilado dhalasho oo cad. Dhallaanka haysta CAMT ma haystaan cilado dhalasho oo gaar ah oo la xiriira.
Tani waxay ka caawin kartaa inay kala soocdo CAMT xaalad kale oo soo bandhigta dhalmada leh trombocytopenia oo loo yaqaanno "trombocytopenia" oo ah shucuur maqaar la'aan ah (TARS). Xaaladdan waxay leedahay xinjirowga trombocytopenia ee daran, laakiin waxaa lagu gartaa caleemo gaaban.
Ciladeynta
Tirada dhiigga ee buuxa (CBC) waa tijaabo dhiig ah oo la qaado markii qof uu dhiigbaxayo sababo aan la garaneynin.
Gudaha CAMT, CBC wuxuu muujinayaa xinjirowga 'trombositopenia' oo leh tiro tirakoob oo caadi ahaan ka yar 80,000 unugyada microliter oo aan lahayn dhiig yar (dhiig yar oo unugyada dhiigga cas) ama isbeddel ku dhaca tirada unugyada dhiigga cad. Waxaa jira sababo badan oo loogu talagalay ilmo dhasha ah in uu leeyahay dhiig-shiid kiimikaad (trombocytopenia) si shaqeyntu ay u badan tahay in lagu xukumo cudurro badan sida rubella, cytomegalovirus (CMV), iyo sepsis (infekshanka bakteeriyada daran). Thrombopoietin (oo sidoo kale loo yaqaan 'growth hormoneocytic' iyo 'factor development') waa borotiinka oo kicin kara wax soo saarka taranka. Heerarka Thrombopoietin ee dadka qaba CAMT ayaa sare u kacday.
Kadib marka sababaha keena cirbadeynta trombocytopenia, waxaa laga yaabaa in lafo-beelka lafa-beelka loo baahdo si loo qiimeeyo wax-soo-saarka beerka. Dhaawaca dhuuxa lafaha ee CAMT ayaa muujinaya maqnaansho buuxda oo ah megakaryocytes, unugyada dhiigga ee soo saaro tarbiyada. Isku-darka tirada tirakoobka aad u hooseeya iyo maqnaanshaha megakaryocytes waa ogaanshaha CAMT. CAMT waxaa sababa isbeddel ku yimaada hiddaha MPL (recombopoietin reseptor). Waxaa lagu dhaxlaa habka autosomal modification macnaheedu yahay labada waalidba waa inay u qaadaan dabeecadda ilmahooda si ay u horumariyaan xaaladda. Haddii labada waalidba ay yihiin kuwa sidayaal ah, waxay haystaan 1 illaa 4 fursadood oo cunug leh CAMT.
Haddii loo baahdo, baaritaanka hidda-socodka ayaa loo diri karaa si loo eego isbeddellada hiddaha MPL, laakiin baaritaankaan looma baahna inuu sameeyo baaritaanka.
Daaweynta
Daaweynta bilawga ah waxaa loogu talagalay joojinta ama ka hortagga dhiig-baxa lagu shubo dhiig baxa. Ku-shubista dhiqlaha waxay noqon kartaa mid aad waxtar u leh, laakiin halisaha iyo faa'iidooyinka waa in si taxadar leh loo miisaamaa maaddaama dadka qaarkood qaata tubaayoyin badan oo la iska qaadsiiyo ayaa waxay yeelan karaan unugyada difaaca jirka oo yareynaya waxtarka daaweynta. Inkasta oo noocyada kala duwan ee trombocytopenia lagu daaweyn karo thrombopoietin, sababtoo ah dadka qaba CAMT ma haystaan megakaryocyde ku filan si ay u sameeyaan tarooji ku filan, ma daaweynayaan daaweyntaas.
Inkastoo marmarka qaarkood ay waxyeello gaartay markii hore, mararka dhiig-yarida iyo leukopenia (tirada hoose ee dhiigga unugyada cad) ayaa kobcin kara. Xaddiga sadexda nooc ee unugyada unugyada dhiigga ayaa loo yaqaan 'pancytopenia' waxaana laga yaabaa inay keenaan horumarinta dhiig-yaraanta dhiig-yarida . Tani waxay badanaa dhacdaa inta u dhexeysa 3 - 4 sano jir, laakiin waxaa laga yaabaa inay ku dhacdo da 'wayn oo bukaanjiif ah.
Daaweynta keli ah ee keli ah ayaa haatan ah unug dhameeya (ama dhuuxa laf dhabarta). Nidaamkani wuxuu isticmaalaa unugyada asaasiga ah ee deeq-bixiyeyaasha aadka u dhawaqsan (badiyaa walaalaha ah haddii la heli karo) si dib loogu bilaabo wax soo saarka unugyada dhiigga ee lafaha lafta.
Ereyga
Ogaanshaha cunuggaaga wuxuu leeyahay xaalad caafimaad oo deg deg ah wax yar ka dib dhalashada ayaa noqon karta mid aad u xun. Nasiib wanaag, dhiig-shuban ayaa loo isticmaali karaa si looga hortago dhiig-baxa iyo qalitaanka unugyada unugyada unugyada unugyada jirka. Kala hadal dhakhtarka ilmahaaga wixii ku saabsan walwalkaaga iyo inaad hubiso inaad fahantid dhamaan xulashooyinka daaweynta.
> Ilo:
> Olson TS. Dhiig-xannuun aan la taaban Karin ee carruurta iyo dhallinyarada. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Haa DL. Sababaha xanuunka trombocytopenia ee carruurta. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.