Fahmidda Dystrophy Asphyxing Thoracic
Jeune syndrome, oo sidoo kale loo yaqaanno "dystrophy", waa nooc ka mid ah cilad-celinta oo soo saarta dhuumaha gaaban, laabta yar, iyo dhibaatooyinka kalyaha. Hase yeeshee, astaamaha ugu muhiimsan, ayaa ah dhibaatada neefsashada oo ay sababtay qafiska feedhaha yar yar. Waxaa lagu qiyaasay inuu dhaco 1 qof 100,000-130,000 oo dhalasho nool oo saameyn ku leh dadka ka soo jeeda qowmiyadaha kala duwan.
Astaamaha
Shakhsiyaadka qaba Jeune syndrome waxay leeyihiin astaamo muuqaal ah oo caadi ah:
- Cufan dheer, cidhiidhi ah, iyo laabto aan caadi ahayn oo yar oo awood yar leh
- Gacmaha iyo lugaha gaaban marka la barbardhigo gaduudka iyo dhererka yaryar (gariir-gaaban gaaban)
- Dhibaatooyinka kalyaha ee keeni kara kalyo-xumada
Calaamadaha kale ee shakhsiyaadka qaba Jeune syndrome waxaa ka mid ah:
- Cabbiraadda malawadka
- Dhibaatada Retinal-ka
- Dhibaatooyinka beerka
- Dhibaatooyinka wadnaha iyo wareegga dhiigga
Badanaa, dhibaatada neefsashada daran waxay u muuqataa inta lagu jiro da'da yar. Xaaladaha kale, dhibaatooyinka neefsashadu way ka yaryihiin, iyo cilladaha kelyaha ama nidaamka caloosha ayaa laga yaabaa inay sare u kacaan.
Ciladeynta
Caadi ahaan Jeune waxaa badanaa laga helaa dhalashada iyadoo lagu saleynayo isbeddelka feedhaha iyo neef-qabatin aan dhicin. Dhallaanka aad u saameeya ayaa waxay yeelan doonaan dhibka neefsashada. Kiisaska fudud waxaa lagu ogaan karaa raajada feedhaha.
Daaweynta
Meelaha ugu muhiimsan ee daryeelka caafimaadka qofka shakhsiyan qaba cudurka Jeune waa ka hortagga iyo daaweynta cudurrada neefsashada.
Nasiib daro, ilmo badan iyo caruur cillad maskaxda ku dhinta waxay u dhintaan nuugista neefsashada oo ay keento xabeeb aad u yar iyo caabuqyo soo noqnoqda oo soo noqnoqda.
Xaaladaha qaarkood, sii kordhinta qafiska feedhaha leh qalliinka dib udhiska xabadka ayaa lagu guuleystay in la yareeyo dhibka neefsashada. Qaliinkani waa mid adag oo halis ah, waxaana loogu talagalay carruurta leh dhibaatooyinka neefsashada daran.
Shakhsiyaadka qaba Jeune syndrome waxay sidoo kale yeelan karaan cadaadis dhiig oo sareeya oo ka yimaada cudurka kelyaha. Kelyuhu waxay ugu dambeyntii ku dhacaan, taas oo lagu daaweeyo qalabka isteeriska ama kelyaha .
Dad badan oo qaba cilladda Jeune oo ka badbaaday dhalaanka ayaa ugu dambeyntii bilaabay inuu yeesho horumarinta laabta caadiga ah.
La-talinta jeermiska
Cudurka Jeunka waa cudurka loo yaqaan 'autosomal disorder' . Tani waxay ka dhigan tahay in labada waalidba ay tahay inay noqdaan kuwo sidayaal u ah hiddesanaanta cilladda ah si ilmuhu u dhaxlo cudurka. Sidaa darteed, haddii waalidku dhalaan ilmo saameeya, tani macnaheedu waa labadaba sidayaal, iyo in ilmo kasta oo ku xigta ay leeyihiin 25% oo ah dhaxalka dhaxalka.
Ilaha
Chen, H. (2004). Asphyxing dystrophy fungus (Jeune syndrome). eMedicine.
Sarimurat N, Elçioğlu N, Tekant GT, et al. Jeune qoyskeeda qotomiska ah ee dhalmada cusub. Eur J Pediatr Surg 1998; 8: 100.
Waxaa soo diyaariyay Richard N. Fogoros, MD