Xaalad Xaddidan oo Hoose ah oo badanaaba Saameysa Dadka
Nooca Mucopolysaccharidosis nooca II (MPS II), oo sidoo kale loo yaqaan 'Hunter syndrome', waa cudur la dhaxlo oo sababa mid aan fiicneyn oo loo yaqaan 'enzyme iduronate-2-sulfatase (I2S). I2S waxay ku lug leedahay burburinta carbohydrateska adag ee loo yaqaan 'mucopolysaccharides'. Iyadoo aan ku filnayn I2S, mucopolysaccharides qayb ahaan burburay oo ku urursan xubnaha iyo unugyada jidhka waxayna noqdaan kuwo sun ah.
Xanuunka xannuunku waa xummad X-Xidhiidh ah , taas oo macnaheedu yahay in lagu gudbiyo X-koromoska hooyada ilaa hooyadeed. Sababtoo ah sida xaaladda hidde-deyrta ee dhaxaltooyada ah, ayaa xaaladdu ay ka badan tahay raga-inkastoo haweenka, marar dhif ah, ay dhaxli karaan xaalada. Xanuunada Hunter wuxuu ku dhici karaa koox kasta oo jinsi ah. Xaalad aad u sarreysa ayaa lagu xusay dadka Yuhuudda ah ee ku nool dalka Israa'iil. Xaaladu waxay ku dhacdaa 1 qof 100,000 ilaa 1 qof 150,000 oo lab ah.
Waxaa jira laba nooc oo ah xanuunka iinta ee Hunter syndrome-bilow hore iyo bilawga.
Xilliga Hore ee MPS II
Nooca ugu xun ee xanuunka 'Hunter Syndrome', bilawga hore, ayaa badanaa lagu sheegaa carruurta da'doodu tahay 18 ilaa 36 bilood. Faa'iidada nolosha ee foomkan way kala duwanaan kartaa, iyadoo carruurta qaarkood ay ku nool yihiin ilaa labaatankii sano iyo seddexaad ee nolosha. Calaamadaha cudurka horay loo soo qaaday waxay ku jiri karaan:
- sifooyinka jilicsan iyo dhererka gaaban
- beerka iyo maqaarka
- Horumar iyo maskax ahaan maskaxeed
- Dhaawaca maqaarka ee foolka maroodiga ah ee ku yaal dhabarka dambe iyo dhinacyada sare ee gacanta iyo bowdyaha
- isbedelka qalfoofka, qulqulka isku dhejiska, qoorta gaaban, laabta ballaaran, iyo madax aad u weyn
- dhego-culus
- infakshanka 'retinitis pigmentosa' iyo 'blind impairment'
Calaamadahaasi waxay la mid yihiin kuwa Hurler syndrome . Si kastaba ha ahaatee, calaamadaha cudurka Hurler ayaa si dhakhso ah u koraaya waxayna ka sii daran yihiin kuwii hore ee bilawga xanuunka iinta.
Xilliga MPS II
Nooca noocan ah ee Hunter syndrome waa mid aad uga khafiifsan bilawga hore ee bilawga ah waxaana laga yaabaa in aan la ogaan ilaa qaan gaar ah. Shakhsiyaadka leh qaabka dambe ee cudurka waxay leeyihiin nolol dheer oo nolosha ah waxaana laga yaabaa inay ku noolaadaan 70o sano. Tilmaamaha jireed waxay la mid yihiin kuwa haysta MPS II; Si kastaba ha noqotee, dadka haysta qaybta dambe ee MPS II waxay badanaa leeyihiin sirdoon caadi ah waxayna ka maqan yihiin dhibaatooyinka daran ee qalafsan ee nooca aadka u daran.
Ciladeynta
Xanuunka xanuunka daran ee Hunter, muuqaalka cunuga wuxuu la socdaa calaamado kale sida beerka iyo daloolada iyo dhuudhka maqaarka ee fool-maroodiga (oo loo tixgeliyo calaamad loo yaqaan 'syndrome') waxay soo jeedin kartaa in ilmuhu leeyahay mucopolysaccharidosis. Cudurka hargabka ee "Humbling syndrome" waa mid aad u adag in la aqoonsado, waxaana laga yaabaa in la aqoonsado oo kaliya marka la eegayo qaraabada hooyada ee ilmo leh xanuunka iinta ee "Hunter Syndrome".
Labada noocba, baaritaanka waxaa lagu xaqiijin karaa dhiig baaritaan la'aanta I2S. Daraasadda enzme ama baaritaanka hidda-socodka ee isbeddelka hiddaha suuxinta ee suuxinta ayaa sidoo kale ku ogaan kara xaaladda. Mucopolisaccharides ayaa sidoo kale laga heli karaa kaadida. Raajooyin ayaa muujin kara isbeddellada lafta dabeecadda xannuunka Hunter syndrome.
Daweynta MPS II
Xilligan, ma jiro wax daawo ah oo loo yaqaan 'Hunter Syndrome'.
Daryeelka caafimaadka waxaa loogu talagalay in lagu yareeyo calaamadaha MPS II. Daaweynta Elaprase (idursulfase) waxay beddeshaa I2S ee jirka iyo waxay yareyneysaa calaamadaha iyo xanuunka. Nidaamka neefsashada waxaa laga yaabaa inuu noqondoono, daaweynta neefta wanaagsan iyo kormeerka waa muhiim. Daawaynta jirka iyo jimicsiga maalin kasta waa muhiim. Khabiiro badani waxay ku lug leeyihiin daryeelka qof shakhsi ah oo qaba xanuunka 'Hunter Syndrome'. La taliyaha hidda-wade waxay talobixin ku siin kartaa qoyska iyo qaraabada ku saabsan khatarta u gudbinaysa cudurka.
Ilaha:
MPS II (Xanuunka Xanuunka) Xanuunada MPS iyo Cudurada la Xiriira. Bulshada MPS National.
Tixraaca Guud ee Hoyga. Nooca 2aad ee Mucopolysaccharidosis.