Marxaladda cilladda Marfan waa cudurada ugu badan ee dhaxalka ah ee unugyada isku xiran , kuwaas oo sida badan saameynaya habka qallalka, wadnaha, xididdada dhiigga iyo indhaha. Dadka qaba Marfan syndrome caadi ahaan way sarreeyaan oo dhuuban yihiin, gacmahoodana iyo lugahooda way ka dheer yihiin caadiga. Waxay sidoo kale leeyihiin faro dheer (dhakhtarrada xaaladdoodu waxay u yeedhaan arachnodactyly), curvaan aan caadi ahayn ee lafdhabarta ( kyphoscoliosis ), iyo ka leexashada muraayada indhaha .
Dhibaatooyinka nolosha ugu halista badan ee Marfan syndrome waxay la xiriiraan qalabka xididdada wadnaha iyo dhiigga; gaar ahaan, aneurysm ee aortus . Aneurysm waa xayiraad (bakeereyn) ee derbiga dhiigga. Kala-bixintani waxay si aad ah u wiiqeysaa derbiga daacuunka, waxayna u dhigtaa inay u nugul yihiin boogo degdeg ah (xaalad dhakhaatiir ah oo ku dhawaaqaya diidmo). Diiditaanka aortikadu waa xaalad caafimaad oo degdeg ah, waxayna u horseedi kartaa dhimasho deg deg ah dadka qaba Marfan syndrome.
Sababtoo ah dhibaatadani waxay u egtahay inay dhacdo inta lagu jiro waqtiyada hababka wadnaha iyo xididada, gaar ahaan, waxay qoyaan u noqon kartaa kala-goysyada aortus ee qofka qaba Marfan syndrome. Sababtan awgeed, dhalinyarada qaba cilladda Marfan waa inay inta badan xaddidaan kaqaybqaadashadooda hawlaha cayaaraha.
Marna ma fududa dadka dhalinyarada ah inay maqlaan in dhaqdhaqaaqa jir ahaaneed uu yareeyo. Nasiib wanaag, dadka badankood ee qaba Marxaladda cilladda Marfan waxay joogi karaan firfircoonida, laakiin waxay leeyihiin xaddidaad.
Waa muhiim in ciyaartoydan yar yar ay ka warqabaan xuduudahooda.
Talo-bixinta guud ee jimicsi loogu tala-galay dhalinyarada da'da yar ee la yiraahdo Marfan Syndrome
Talooyin rasmi ah oo ku saabsan ka qaybgalka cayaaraha tartanka ciyaaraha fudud ee cayaaraha ee Marxaladda cudurrada Marfan waxaa soo daabacay Shirkii Bethesda ee 2005 oo ku saabsan Talooyinka Aqoonsiga ee loogu talagalay Ciyaaraha tartanka ee leh Isbedelada Wadnaha.
Halkan waxaa ah soo koobidda talooyinkan:
Ciyaraha leh Marfan syndrome waa in ay haystaan echocardiogram lixdii biloodba mar si ay u eegaan cirridka xididada.
Haddii aysan jirin jahwareer aortis ah ama xaalado kale oo aan caadi ahayn wadnaha, iyo taariikhda qoys ee qashinka aorto, waxay ka qayb qaadan karaan waxa loo yaqaana dhaqdhaqaaqa dhaqdhaqaaqa ee hooseeya iyo dhaqdhaqaaqa ciyaaraha - waxqabadyada sida caadiga ah uma baahna "qarxis" -jimicsiga ugu horreeya. Tusaalooyinka hawlaha ku habboon waxaa ka mid ah golf, bowling, riwaayad, iyo tennis miiska.
Haddii ay jirto caddayn ku-noolaansho xidid aort, ama taariikhda qoyska ee kala-soocida aort, ka dibna waxqabadka aad u hooseeya, sida golf ama bowling, waa ku haboon yahay.
Dadka qaba Marfan syndrome waxaa lagula talinayaa inay ka fogaadaan dhaqdhaqaaqa khatarta sare leh - la xiriir cayaaraha iyo dhaqdhaqaaqyada u baahan jimicsiga jimicsiga ee soo saaro manhaj Valsalva (sida culeyska culeyska).
Dadka qaarkood ee qaba Marfan syndrome-ka ayaa si shakhsiyan ah u nadiifiya dhakhaatiirtooda (haddii khatartooda lagu qiyaaso inay hoos u dhacdo), si ay uga qeyb qaataan ciyaaraha halista ah ee isboortiga sida kubbadda koleyga, baseball, kubbadda taabashada, iyo baaskiiladda.
Fikrad ahaan, Shirkii Bethesda wuxuu si gaar ah u xalinayay dadka ku hawlan tartanka ciyaaraha fudud ee tartanka.
Gaar ahaan, waxay dejisay tilmaamo loogu talagalay dugsiyada iyo ururrada kale ee cayaaraha leh Marfan syndrome laga yaabo inay raadsadaan inay kaqaybqaataan barnaamijyadooda. Ma aysan si gaar ah ula hadlin cayaaraha madadaalada.
Si kastaba ha ahaatee, talooyinka Bethesda ayaa wali siin kara talooyin ku saabsan cayaaraha madadaalada iyo dhakhaatiirtooda. Qofkasta oo qaba Marfan syndrome oo doonaya inuu ka qeyb galo isboortiga, echocardiograms periodic waxaa loo isticmaali karaa in lagu hagaajiyo heerka dhaqdhaqaaqa jirka.
Ereyga
Dadka qaba Marfan syndrome waxay leeyihiin halis joogta ah oo halis ugu ah dhacdooyinka wadnaha iyo xididada, waxayna u baahan yihiin dabagal joogta ah.
Xayiraadaha jimicsiga waxaa lagula talinayaa qof walba oo leh Marxaladda cilladda Marfan. Si kastaba ha noqotee, heerka xaddididdu way kala duwanaan kartaa qof ahaan, qofkuna waa inuu awoodaa (iyo lagu dhiirigeliyaa) inuu ku raaxeysto nolol firfircoon oo leh taxaddir habboon.
> Ilo:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, iyo al. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Tilmaamaha loogu talagalay Cilimaadka iyo Maareynta Bukaanka qaba Cudurka Aortic Thoracic: Warbixinta Kuliyada Aasaasiga ah ee Machadka Wadnaha Cilmi-baarista American / American Heart Association Association on Practice Tilmaamaha, Ururka Ameerika ee Qaliinka Maskaxda, Kuliyada American Radiology, Ururka Cudurrada Mareykanka, Bulsho Cudurada Wadnaha iyo Qalitaanka Wadnaha, Bulshada Dhibaatooyinka Wadnaha iyo Ka Hortagga Wadnaha, Bulshada Raajada Isku-dhafka, Bulshada Qalliinka Thoracic, iyo Bulshada Vascular Daawada. Wareegga 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, iyo al. Task Force 4: HCM iyo Other Cardiomyopathies, Mitral Valve Prolapse, Myocarditis, iyo Marfan Syndrome. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340