Inaad haysato heerka hoose ee kolestaroolka waxaa badanaa la aaminsan yahay in ay tahay wax fiican caafimaadka. Hase-yeeshe, hypobetalipoproteinemia waa xaalad dhif ah, oo dhaxal-celisa taasoo keenta heerar hoose oo aad u hooseeya oo lidil-kolesterool ah. Waxay soo saari kartaa calaamado u baahan kara in lagu daaweeyo cunto gaar ah iyo kaabis ah. (Cudur kale oo suurtagal ah oo lagu tilmaamayo heerarka hooseeya ee HDL waa fayruska alpha lipoprotein ama cudurka Tangier .)
Noocyada
Badanaa badi waxay dhacdaa sababta oo ah isbadelka borotiinka, apolipoprotein b (apoB). Kaniiniyadani waxay kuxirantahay qaybaha LDL waxayna ka caawisaa kolestaroolka gaadiidka si unugyada jirka.
Waxaa jira laba nooc oo ah hypobetypoproteinemia: homozygous iyo heterozygous. Shakhsiyaadka u nugulowga xaaladdan waxay leeyihiin isbeddelada labada nuqul ee hiddaha. Calaamadaha shakhsiyaadkaasi waxay noqon doonaan kuwo aad u daran waxaana ay ku dhici doonaan noloshooda hore, sida caadiga ah 10ka sano ee ugu horeeya nolosha.
Shakhsiyaadka heterozygous, dhanka kale, waxay leeyihiin hal nuqul oo ah hiddaha isbeddelay. Calaamadaha ay yihiin kuwo fudud, marmarka qaarkoodna, xitaa ma ogaan karaan in ay qabaan xaaladdaan caafimaad illaa ay kolestaroolka la baaro inta lagu guda jiro qaan-gaarnimada.
Heerarka hoose ee kolestaroolka, gaar ahaan kolestaroolka LDL, ayaa yareyn kara halista cudurka wadnaha. Si kastaba ha noqotee, haddii kolesteroolkaagu uu aad u hooseeyo, waxay keeni kartaa dhibaatooyin caafimaad oo kala duwan.
Astaamaha
Calaamadaha calaamadaha waxay ku xiran yihiin nooca cudurka hypobetalipoproteinemia ee aad qabto. Shakhsiyaadka qaba hurgunka 'hypobetalipoproteinemia familial' ayaa leh calaamado daran oo ka badan nooca heterozygous, oo ay ku jiraan:
- Shuban
- Murugo
- Matagid
- Jiritaanka dufan, saxaro madow
Ka sokow calaamadaha caloosha iyo mindhicirrada, ilmo ama ilmo qaba hindhiso-gaaban (hypobetalipoproteinemia) waxay muujinaysaa calaamadaha kale ee leh heerarka hooseeya ee lipids ee dhiigga, oo la mid ah xaaladda, abetalipoproteinemia. Astaamahaan waxaa ka mid ah:
- Dhibaatooyinka neerfaha. Tan waxaa laga yaabaa in ay sabab u tahay qadar yar oo lipids ah ama fitamiino-faddaraysan oo wareegaya jirka. Calaamadahaasi waxa kale oo ka mid ah horumarinta tartiib tartiib tartiib tartiib ah, jawaab celin qoto dheer, daciifnimo, socodka adag iyo socodka.
- Dhibaatooyinka dhiig-xinjirowga dhiigga . Tani waxay sababi kartaa heerarka fitamiin K hoos udhaca. Unugyada dhiigga cas ayaa sidoo kale u muuqda kuwo aan caadi ahayn.
- Faytamiin la'aan. Faytamiino-Fejinimo (A, K, iyo E) sidoo kale aad bay ugu yar yihiin shakhsiyaadkaas. Lipids ayaa muhiim u ah qaadista fitamiinada dufanka leh ee ku jira meelaha kala duwan ee jirka. Marka lipids, sida kolestaroolka iyo triglycerides , ay yaryihiin, ma awoodaan inay qaadaan fitamiinada halkaasoo loo baahan yahay.
- Ciladaha maskaxda . Tan waxaa ka mid ah arimaha indhaha iyo taabashada.
Shakhsiyaadka leh hoomartareerka 'hypobetalipoproteinemia' ayaa laga yaabaa inay yeeshaan calaamado caloosha oo dhexdhexaad ah, inkastoo qaar badani aysan lahayn astaamo.
Labada nooc ee xaaladahaan waxay yeelan doonaan wadarta hooseeya iyo heerarka "kolesterol" LDL.
Ciladeynta
Guddi lipid ayaa la samayn doonaa si loo baaro heerarka kolestaroolka ku jira dhiigga.
Baadhitaanka shuban-biyoodka ayaa caadi ahaan muujin doona natiijooyinka soo socda:
Homozygous
- Wadarta heerka kolesteroolka <80 mg / dL
- Heerarka LDL ee kolesteroolka <20 mg / dL
- Heerarka triglyceride aad u hooseeya
Heterozygous
- Wadarta heerka kolesteroolka ah <120 mg / dL
- Qiyaasaha kolestaroolka LDL <80 mg / dL
- Heerarka Triglyceride caadi ahaan caadi (<150 mg / dL)
Heerarka qorraxda B ee apollipoprotein B waxay noqon kartaa mid hooseeya iyada oo aan ku xirnayn nooca hypopetalopoproteinemia. Qalitaanka beerka ayaa sidoo kale laga yaabaa in loo qaato si loo go'aamiyo bal in cudurka beerka uu ka qaybqaato heerarka lipid ee hooseeya. Calaamadahaas, marka lagu daro calaamadaha qofka uu la kulmay, wuxuu kaa caawin doonaa xaqiijinta baaritaanka cudurka hypobetalipoproteinemia.
Daaweynta
Daaweynta nooca cudurka hypobetalipoproteinemia waxay ku xiran tahay nooca cudurka. Dadka qaba nooca homogooga, vitamin-ka-gaar ahaan fitamiinada A, K, iyo E-waxay muhiim u yihiin. Qofka cunto yaqaan ayaa sidoo kale laga yaabaa in lala tashado kiisaskaas tan iyo markii cunno khaas ah oo loogu talagalay caawinta dufanka loo baahan yahay in la fuliyo.
Marka la eego nooca heterozygous type of hypobetalipoproteinemia, daawada looma baahna haddii aanay wax calaamado ah ka imaanin cudurka. Si kastaba ha noqotee, qaar ka mid ah shakhsiyaadka heterozygous ayaa laga yaabaa inay u baahdaan in lagu meeleeyo cunto gaar ah ama ay ku helayaan dheecaan vitamiin ah oo la isku dardarayo haddii calaamadaha-sida shubanka ama ka-hortagga-ay joogaan.
Ilaha:
Beers MH, Porter RS, Jones TV. Manhajka Merck ee Daaweynta iyo Daaweynta. 19-aad, 2011.
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL et al. Mabaadii'da Harrison ee Daawooyinka Gudaha. 18th edition, 2015.