Waxaa lagugu aqoonsaday xaddi badan oo birta ah (oo sidoo kale loo yaqaan 'hemosiderosis') laga bilaabo wareegyada dhiigga ee dhiigga cas oo badan oo aad u baahan tahay inaad hesho. Waxaa laga yaabaa inaad ka warqabtay khatartaan hore ee qorshahaaga daaweynta laakiin laga yaabee inaadan samayn. Xaddiga birtu wuxuu sababi karaa dhibaatooyin badan sidaas darteed waa muhiim in la helo qorshe daaweyn wanaagsan.
Chelators Iron (daawooyinka ka qaadaya birta jirka) waxaa sida caadiga ah loo isticmaalaa dadka qaba thalassaemia ama noocyada kale ee dhiig-yarida ee u baahan in la geliyo unugyo badan oo casaan ah.
Dadka qaba hemochromatosis oo la iska dhaxlo ayaa lagu daaweeyaa phlebotomy series (ka saarida jirka ee dhiig).
Iron Challen Options
Waqtigan xaadirka ah, dalka Mareykanka, waxaa jira sadax siyood oo kala duwan oo birta laga helo. Mid kastaa wuxu leeyahay faa'iido iyo khasaaro. Qodobo badan oo kala duwan ayaa miisaamaya marka la go'aaminayo daaweynta ay tahay in la isticmaalo.
Deferoxamine
Deferoxamine (magaca Calaamada Deferral) ayaa loo isticmaalay in ka badan afartan sanno ee Maraykanka. Deferoxamine waxaa lagu siin karaa faleebo faleebo ah (IV) oo isbitaalka ku jira, laakiin inta badan dadka qaada birta xad-dhaafka ah ayaa siinaya daawada deferoxamine (maqaarka hoostiisa) maqaarka dhexdiisa. Faleebo waxaa la siiyaa 8 ilaa 12 saacadood habeenkii iyadoo la adeegsanayo bamka batoonka yar. Dareen-celinta maqaarka ee gudaha ayaa dhici karta laakiin waxaa lagu daaweyn karaa iyadoo la yareeyo qiyaasta qiyaasta / heerka faleebo ama kiriimka hydrocortisone.
Dadka intooda badan waxay u dulqaadanayaan deferoxamiin si fiican, hase yeeshe, sababtoo ah infusionska waa in la siiyaa muddo dheer, dad badan ayaa ku xanuusanaya daawadan.
Maqalka iyo luminta aragga waxay ku dhici kartaa qadar sare, marka lagu daaweeyo deferoxamiin waa inaad haysataa baaritaan sanadle ah iyo baaritaanka aragtida.
Deferasirox
Fududeeyaha ugu caansan ee biraha laga isticmaalo ee Maraykanka waxaa loo yaqaan 'deferasirox'. Waa wax ku ool ah in laga saaro birta beerka iyo wadnaha, labaduba waxay u badan tahay in ay leeyihiin birta xad dhaafka ah.
Deferasirox wuxuu ku yimaadaa laba shuruudood: kiniin lagu kala qeybin karo (oo lagu nadiifiyo dareeraha) oo loo yaqaan Exjade iyo kiniin la yiraahdo la yiraahdo Jadenu.
Mid ka mid ah faa'iidooyinka ugu ballaaran ee dib-u-habeeyntu waa inuu yahay dawo afka laga qaato hal mar maalintii. Nasiib darro, ma jiraan wax dareere ah oo loo yaqaan deferasirox. Inkasta oo Jadenu yimaado sida sahlan oo ay u liqaan kiniinka, carruurta badankood ee qaba dhiig-yare ee dhiigga ku jira ayaa kor u qaadi doona xad-dhaafka birta ka hor inta aanay awoodin inay liqaan kaniini. Carruurtaas, waxaa la isticmaali karaa Exjade.
Waxyaabaha hoos u dhaca ah ee qaabkan waa in ay si fudud u dhadhamiso. Kaniiniga waxaa lagu kala diri karaa dareeraha, laakiin badanaa si buuxda uma baabi'iyo, dareeraha wuxuu ku qaataa dareen cad. Dhadhamintu waxay noqon kartaa mid xoogaa la kobciyo iyada oo la gelinayo tufaax ama casiir liin leh. Waxaa jira tijaabo caafimaad oo joogto ah si loo qiimeeyo waxtarka miraha deferasirox ee laga yaabo in lagu rusheeyo cuntada. Deferasirox waxaa sidoo kale loo isticmaali karaa dadka qaba thalassaemia ku-tiirsane ah oo aan ku-beddelin da'da 10 sano.
Dib u celinta
Deferiprone (Ferriprox) waa chelator ugu dambeeyey ee laga helo Maraykanka. Inkasta oo diyaargarowgu uu yahay dawo afka laga qaato, haddana waxaa la qaadaa saddex jeer maalintii. Waxay u muuqataa sida kiniin ama dareeraha. Waxay u muuqataa dib-u-qaabeyn dib-u-fiicnayn laga yaabo inay noqoto dawada ugu fiican ee looga saaro birta wadnaha.
Inkasta oo dadka intooda badani ay u dulqaadanayaan deferiprone iyadoon wax dhibaato ah, arimaha ugu badan ee saameyn ku yeelan kara waa agranulocytosis, tirakoobka neutrophil oo aad u hooseeya kuwaas oo kordhin kara khatarta caabuqyada. Inkastoo daawadan, tirooyinka neutrophil waa in si taxadar leh loo raaco dhiig-tiris dhamaystiran toddobaadlaha (CBC).
Daaweynta isku dhafka
Qaar ka mid ah dadka qaba birta xad-dhaafka ah waxay u baahan karaan daaweyn ka badan hal chelator hal mar. Tani waxay qaadan kartaa dib u dhigista ama dib u dhigista maalin kasta iyadoo la isticmaalayo jeermiska deferoksamine 3 ilaa 4 jeer toddobaadkii.
Haddii aad qabtid su'aalo ku saabsan in farsamooyinka birta ee birta ahi kugu habboon tahay, kala hadal takhtarkaaga.
Hubi inaad qaadatid daawada sida laguu sheegay iyo u sheeg dhakhtarkaaga wixii walwal ah ee aad qabto.
> Isha:
> Schrier SL iyo Bacon BR. Daweynta Cheleed ee Thalassaemia iyo dawooyinka kale ee xad-dhaafka ah ee birta. > In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.