Carruurtu waxay u baahan yihiin birta cuntadooda, taasi waa sababta ay waalidiinta badankood isku dayaan in ay hubiyaan in carruurtoodu ay cunaan cunto fara badan oo birta ah maalin kasta. Iyadoo aan lahayn birta, waxay halis ugu jiraan inay dhiig-yaraan yaraan la'aantu hayso .
Maxaa dhacaya haddii aad hesho bir badan, inkastoo?
Nasiib wanaag, taasi maahan dhibaato carruurta badankood, maaddaama jirkoodu uu ku habboon yahay inta ay birta ay soo nuugto oo kaydiso. Hase yeeshee, haddii ay qabaan jeermiska cudurkan, jeermiska cudurada hiv waxaa laga dhaxli karaa waalidkiisa, cunuggu wuxuu u qaadan karaa biro badan, taasoo keenta in birta dheeraadka ah lagu kaydiyo beerka ilmaha, wadnaha, beeryarada, iyo xubnaha kale.
Calaamadaha Hemochromatosis
Calaamadaha, calaamadaha, iyo dhibaatooyinka la xidhiidha hemochromatosis ayaa ugu dambeyntii ka mid noqon kara:
- xanuunka wadaagga ah (arthralgia) iyo arthritis
- daal
- tamar yaraan
- miisaanka luminta
- calool xanuun
- timo lumis
- Dhibaatooyinka wadnaha, oo ay ku jiraan kardiomyopathy oo leh wadna xanuun iyo arxan-darada
- Cudurka beerka, oo leh beerka weyn (hepatomegaly), cirrhosis, iyo beerka oo aan shaqeynin
- caarada ama naxaasta maqaarka
- hypothyroidism
- sonkorowga
- awood la'aan
- Xasaasiyadda (maqnaanshaha wakhti)
Carruurta badankood qaba hemochromatosis wax calaamado ah ma laha, inkastoo astaamuhu aaney soo korin ilaa inta ka dambeysa noloshooda, maadaama macdanta dheeraadka ah ay kor u kacdo jirkooda.
Diagnosing Hemochromatosis
Sababtoo ah carruurta qaba hemochromatosis inta badan ma laha wax astaamo ah, waxay ku adkaan kartaa in la ogaado. Muuqaal caadi ah waa in qof qaraabo dhow ah lagu sheego xajmiga hemochromatosis ka dibna sababtoo ah waa cudur hidde ah, xubno kale oo qoyska ka mid ah ayaa la maraa baaritaan.
Sidaa darteed ilmo ayaa laga yaabaa inuu baaro dhakhtarkiisa xitaa ka hor inta uusan lahayn wax astaamo ah, sababtoo ah taariikhdiisa qoyskiisa.
Baaritaanka hemochromatosis waxaa ku jiri kara tijaabooyinka dhiigga si loo qiyaaso xadiga birta ee jirka ilmaha, oo ay ku jiraan raadinta:
- sare u qaadista bedrin
- ferritin sareeya
- birta birta ee sarreeya
- hoos u dhaca wadarta isku dhafka birta (TIBC)
Tan waxa lagu magacaabaa gudida birta badankeeda.
Baaritaanka Genetic ee Hemochromatosis
Waxa kale oo suurtogal ah in la sameeyo baaritaanka hidda-socodka si loo eego hidda-wadaha (HGA-da) kaas oo keena hemochromatosis, oo ay ku jiraan C282Y, H63D, iyo isbeddellada S65C. Carruurta leh laba nuqul oo hidde-wade HFE ah ayaa lahaan doona hemochromatosis (waxay ugu badanyihiin halista astaamaha haddii ay haystaan laba nuqul oo ah hiddaha isku midka ah), haddii ay heystaan mid ka mid ah gen genes, markaa waxay noqon doonaan gudbiye iyo ma soo saari doono mid ka mid ah astaamaha xinjiromatosis.
Doorka baaritaanka hidda-socodka ee carruurta ayaa ah mid yar oo muran leh. Maskaxda ku hay in Akadeemiyada Maraykanka ee Cudurada Carruurta (Pediatrics) ay sheegeyso in "dhimista cudurrada ama dhimashada natiijada baaritaanka hidde-wadaha aan loo soo bandhigin xaalado badan oo imtixaan-kicin ah oo la heli karo," iyo in "aqoonta sii kordhaysa ee heerka khatarta ah ay kicin karto jawaabaha nafsiyeed ee xun iyo, suurtagal ahaan, takoorid ceymisyada, loo shaqeeyayaasha, ama kuwa kale. "
Guud ahaan, xaalado badan, oo ay ku jiraan hemochromatosis, waxay ku talinayaan in la iska qaado baaritaanka hidda-socodka illaa uu ilmuhu yahay qof weyn ama awood u leh inuu sameeyo go'aan qibrad leh, oo go'aamo leh.
Sababta kale ee wanaagsan ee lagu joojiyo baaritaanka hidda-socodka waa in qiyaastii 50% dadka qaata daawada hemochromatosis dhab ahaantii ay calaamado leeyihiin.
Dhinaca kale, khabiirada Machadka Cilmi-baarista Qaranka ee Aadanaha ee qaranka ayaa sheegaya in "tan iyo markii la ogaado xanuunkii hore ee macnihiisu yahay daaweynta hore iyo maamulka cudurada waxtarka leh, waxaa laga yaabaa inay faa'iido u tahay helitaanka carruurta halis u ah." Waxay sidoo kale ku hayaan in "baaritaanka hidda-socodka loo tixgeliyo in ay faa'iido u tahay qorsheynta lamaanaha si loogu helo qoys."
Guud ahaan, caruurta badanaa waxay u baahan yihiin oo keliya in loo tixgeliyo baaritaanka hemochromatosis haddii:
- labada waalidba waxay leeyihiin hemochromatosis (ilmuhu wuxuu yeelan doonaa hemochromatosis sidoo kale)
- hal waalid ayaa leh hemochromatosis iyo kan kale waa sidee xinjiromatosis (50% fursada cunuga wuxuu yeelan doonaa hemochromatosis)
- labada waalidba waa kuwa sidayaasha ah ee xinjiromatosis (25% fursada cunuga uu yeelanayo hemochromatosis)
Marka waalidka aan la heli karin baaritaanka hidda-socodka, waxaad qiyaasi kartaa khatarta qofka inuu kudhaco jeermiska cudurada hemochromatosis iyada oo ku xiran xubinta qoyska ee xinjiroweed:
- haddii eygaaga ama adeerkaagu leeyahay hemochromatosis, markaa fursadaada inaad leedahay labada jeermis ee hemochromatosis waa qiyaastii 1%
- haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu leeyahay hemochromatosis, markaa fursadaada inaad haysato labada jeermis ee hemochromatosis waa qiyaastii 5%
- haddii walaalkaa ama walaashu ay leeyihiin hemochromatosis, markaa fursadaada inaad haysato labada jeermis ee hemochromatosis waa qiyaastii 25%
Maskaxda ku hay in khabiiro badani ku talinayaan in baaritaanka hidde-qabadka loo qoondeeyo xubnaha qaan-gaarka ah ee dadka qaba hemochromatosis, halkii ay samayn lahaayeen baaritaanka hidda-socodka carruurta ee qoyska.
Sidoo kale, haddii hal waalid uu leeyahay hemochromatosis ka dibna waalidka kale wuxuu leeyahay baaritaanka hidde-wanaaga oo lagu muujiyay inuu yahay mid liidata jeermiska cudurada hemochromatosis, ka dibna cunuga uma baahna in la baaro, maadaama uu yahay kaliya gudbiye. Haddii hal waalid uu yahay gudbiye waalidkuna uu diidmo yahay, markaa waxaa laga yaabaa in ilmuhu maro tijaabo si uu u eego in uu yahay gudbiye.
Daaweynta Hemochromatosis
Daaweynta ugu weyn ee hemochromatosis waa phlebotomy therapeutic therapy, kaas oo bukaanku leeyahay qaar ka mid ah dhiigooda (qiyaastii 500 ml) laga saaray toddobaad kasta. Maadaama ay badanaa birta ku jirta jirkooda, waa dhiigooda, tani waa hab fiican oo lagu heli karo biraha dheeraadka ah ee jirka, taas oo sii dhigaysa dhiig badan.
Daawooyinka kale waxaa ka mid noqon kara daaweynta chelation ee la yiraahdo deferoxamine iyo in la yareeyo cuntooyinka sarreeya, fiitamiinada leh birta, fitamiin C (oo kordhin karta nuugista birta), khamriga, iyo shellfish ceeriin ah (sababtoo ah khatarta caabuqyada bakteeriyada ee shellfish ceeriin ah) .
Maxaad Ka Ogeysiin Karta Kaadida Hemochromatosis?
Waxyaabaha kale ee lagu ogaanayo xajmiga xididada hemochromatosis waxaa ka mid ah:
- Cudurka Hemochromatosis wuxuu ka kooban yahay autosomal disorder genetic disorder, wuxuuna aad ugu badan yahay dadka waqooyiga Yurub ee waqooyiga Yurub.
- Mid ka mid ah 8 ilaa 12 qof ayaa ah gudbiye xannuunsanaya hemochromatosis, laakiin maadaama labada waalidba ay tahay inay noqdaan kuwo sidayaal ah, ka dibna mid waliba waa inuu u gudbiyaa hargabka xiidmoodka ubadkiisa, xitaa halista ah inuu ku dhaco hemochromatosis waa mid u yar carruurta badankood.
- Haddii ilmuhu halis ugu jiro hemochromatosis oo aad go'aansato inaad ka noqotid baaritaanka hidda-socodka, markaa waxaad u maleyn kartaa in aad qaadato baaritaanka joogtada ah ee dhiigga (labadii illaa shan sano), oo ay ka mid yihiin birta serum, TIBC, saturation saturation, iyo ferritin, si loo hubiyo in uusan maaha inay horumariyaan calaamadaha birta xad dhaafka ah.
- Noocyada kale ee hemochromatosis waxaa ka mid ah hemochromatosis da'da yar iyo hemochromatosis neonatal.
- Cad ka-qaadista beerka si loo qiyaaso xadiga birta ee beerka ayaa laga yaabaa in loo baahdo in la sameeyo haddii ilmuhu qabo ama laga shakiyo inuu qabo hemochromatosis.
Dhakhtarka taranka iyo / ama dhakhtarka gaasku wuxuu caawin karaa haddii aad u malaynayso in ilmahaagu halis ugu jiro hemochromatosis.
Ilaha:
Heeney MM Xasaasiyadda miyir-doorsoonka ee macdanta birta iyo dhaxalka birta xad-dhaafka ah: Aragti guud. Hematol Oncol Clin North Am 01-DEC 2004; 18 (6): 1379-403
Hoffman: Daaweynta Hematology: Mabaadi'da Asaasiga ah iyo Tababbarka 4th ed.
Machadka Cilmi Baarista Qaranka ee Qaranka. Barashada Xanuunka Hemochromatosis. Abaalmarinta May 2016.
Nelson et al, Guddiga Agaasimaha Cilmi-baarista Cilmi-baarista Cilmi-baarista Cilmi-baarista Cilmi-nafsiga Pediatrics (2001) 107: pp 1451-1455.