Inta badan Caadi ahaan Saamaynta Dhallaanka
Gudaha Blackfan (ama Diamond Blackfan) dhiig-yarida, dhuuxa lafta jidhku wuxuu keenaa unugyada dhiigga cas. Dhiigga Dubfan Diamond wuxuu ku dhacaa qiyaastii 600 ilaa 700 oo qof oo adduunka ah. Sababta keentay lama garanayo, inkasta oo qalad hidda ah ee hidda la yiraahdo RPS19 oo ku saabsan chromosome 19 ay la xiriirto qiyaastii 25% kiisaska. Qiyaastii 10% ilaa 20% kiisaska, waxaa jira taariikh qoys ee xanuunka.
Astaamaha
Dhiigga 'Blackfan Diamond' wuxuu keenaa dhalashada laakiin way adkaan kartaa in la garto. Qiyaastii saddex meelood meel oo carruur ah oo ku dhasha cudurka, waxaa jira cillado muuqaal ah sida handforms hand or cilladaha wadnaha, laakiin calaamado cad cad oo aan la aqoonsan. Astaamaha ayaa sidoo kale aad u kala duwanaan kara, laga bilaabo aad u khafiifsan ilaa kuwa daran iyo nolosha khatarta ku ah.
Unugyada dhiigga ee cas waxa ay qaataan oksijiinka jirka oo dhan, sidaas darteed ilmo leh Blackfan Diamond waxay yeelan karaan calaamado la xidhiidha in aan la ogaan karin oksijiinta dhiigga (dhiig yarida):
- caleenta
- wadnaha oo aan joogto ahayn, sababtoo ah wadnaha oo isku dayaya in uu oksijiin u dhaqaaqo jirka oo dhan
- daal, caro, iyo suuxid .
Ciladeynta
Cudurka 'Blackfan Diamond Diamond' waxaa caadi ahaan la ogaadaa labada sano ee ugu horreeya noloshiisa, marmarka qaarkood xitaa dhalashada, oo ku saleysan calaamadaha. Tusaale ahaan, waxaa laga yaabaa in ilmaha laga shakiyo inuu qabo dhiig yaraan haddii isaga ama iyadu had iyo jeer ay cirrid tahay oo neefta gaabisa marka ay cabto dhalada ama kalkaalinta.
Waalidiinta badanaaba waxay tuhunsan yihiin inay jiraan "wax qalad ah" ilmahooda. Calaamadaha cudurka Blackfan Diamond anemia, gaar ahaan, lama aqoonsan karo isla markiiba, sababtoo ah cilladuhu waa dhif iyo dhakhtarrada tiro yar waxay og yihiin.
Tirada unugyada dhiigga ee buuxda (CBC) ee ilmaha ayaa muujin doona tiro aad u yar oo ah unugyada dhiigga cas iyo sidoo kale hemoglobin hooseeya.
Tijaabo kale oo dhiig ah ayaa muujin doonta firfircoonida 'adenosine deaminase' (ADA). Nooca dhuuxa lafta (biopsy) ayaa muujinaya in unugyada dhiigga cas ee cusub la abuuray.
Daaweynta
Qeybta koowaad ee daaweynta garaacista Blackfan Diamond waa in la siiyo daaweynta steroid ee ilmaha, sida caadiga ah horay loo yaqaan. Qiyaastii 70% carruurta qabta dhiig-gacmeedka Blackfan Diamond ayaa ka jawaabi doona daaweyntaan, taas oo daaweyntu ay kicinayso wax soo saarka unugyada dhiigga cas. Hase yeeshee, tani macnaheedu waa in ilmuhu qaato daawo steroid ah inta ka dhiman noloshiisa ama nolosheeda, oo leh saameyno daran sida sonkorowga , glaucoma , lafo- darrada lafdhabarta ( osteopenia ), iyo dhiig kar . Sidoo kale, daawadu waxay si lama filaan ah u joojin kartaa shaqaynta qofka waqti kasta.
Haddii qof uusan ka jawaab celin daawada steroid ama u baahan yahay qiyaas aad u sareeya si uu u ilaaliyo unugeeda dhiigga cas, tirtiriddu waxay noqotaa dhiig lagu shubo. Dhiiga joogtada ah ee dhiigga ayaa ku siin doona unugyada dhiigga cas (red blood cells) laakiin wuxuu keenaa birta jirka oo aad u badan . Caadi ahaan, jidhku wuxuu isticmaalaa birta marka la samaynayo unugyada dhiigga cas cas, laakiin maaddaama qofka qaba garaacista Blackfan Diamond uusan samayn unugyo badan, birta ayaa kor u kacda. Qofku markaa wuxuu u baahan yahay inuu qaato dawo qaadata birta xad-dhaafka ah ee jirka.
Daawada keliya ee loo heli karo Blackfan Diamond anemia waa laf-dhabarka lafaha , taas oo bedesho dhuuxa lafaha lafteeda oo leh dhuux caafimaad leh. Si kastaba ha noqotee, tallaalku waa nidaam adag oo la maro mar walbana ma shaqeeyo. Caadi ahaan waxaa loogu talagalay dadka daawooyinka steroid iyo dhiiga lagu gudbiyo ma caawinayaan.
> Ilo:
> Guinan, EC. "Ciladeynta iyo Maareynta Anemia Anemia." Buuga Waxbarashada ee ASH , 2011, 76-81.
> Ururka Qaran ee Cudurka Naaska. "Blackfan Diamond Anemia." Index of Cudurrada Rare, 2008.
> UK Diamond Blackfan Taageerada Anemia. "Waa maxay Diamond Blackfan Anemia?" 2008.