Osteogenesis Imperfecta (OI), oo loo yaqaano cudurka lafaha oo jaban, waa cudur keena cillad ka timaadda soo saarista borotiinka kolajka. Collagen waa borotiin muhiim ah oo ka caawisa inuu taageero jidhka; ka feker sida ujuurada jirka oo dhisto. Waxaa jira noocyo badan oo kolajka, oo ah badi ugu badan oo ah nooca I collagen.
Nooca kolleyga waxaa laga helaa lafaha, muruqyada isha, ilayska, iyo ilkaha.
Nafaqo-xumada osteogenesis waxay dhacdaa marka ay jirto cillad nooca I soo saarka kollen.
Sidee ayaad ufilan tahay foosha 'osteogenesis'?
Nafaqada 'Osteogenesis' waxaa sabab u ah isbedelka hidde-wadaha ee hidda-wadaha kaas oo hoggaamiya jidhka si loo soo saaro kolajka. Xanuunka Osteogenesis waa laga dhaafi karaa waalidkii cudurka qaba, ama wuxuu u dhici karaa inuu noqdo mid isbeddel ku yimaada ilmaha. Kiisaska badankood ee qalabka 'osteogenesis' ee laga soo gudbiyo waalidiinta waxaa u sabab ah isbedel weyn , kaas oo ka yimaada hal waalid oo leh 'osteogenesis imperfecta', inkasta oo tiro yar oo kiisas ah ay sabab u yihiin isbeddellada soo noqnoqota oo ay ka yimaadaan hiddaha labada waalid, cudurka.
Calaamadaha iyo Calaamadaha
Dhibaatooyinka caadiga ah ee lagu arko bukaanka qaba 'osteogenesis' oo aan dhammaystirneyn waxaa ka mid ah laf-dhabarka, laf-dhabarka, maqaarka, cilladaha maqaarka, maqnaanshaha maqalka, nabarada bulaacada, iyo jilifaha dabacsan. Nafaqada 'Osteogenesis' ayaa magaceeda ka sii badan, lafo-beelka jaban sababtoo ah carruurtan waxaa badanaa laga helaa kaddib marka ay joogsadaan lafo jajab badan.
Calaamadaha kudhaca jirka osteogenesis waa ay u kala duwan yihiin shakhsiyaadka. Carruurta qaarkood waxaa lagu ogaadaa waqti hore noloshooda, halka kuwo kalena ay ku adkaan karaan inay ogaadaan xaaladda. Jabitaan badan ayaa sabab u ah dhaawacyada hoose ee tamarta waa in ay kakoobaan xaalad hoose oo ay ka midka yihiin osteogenesis imperfecta.
Dhaqan ahaan, dhammaystirnaanta osteogenesis waxaa lagu tilmaamay mid ka mid ah afar qaybood oo waaweyn:
- Nooca 1: foomka ugu fudud; oo lagu arko caruurta lix jirka ah
- Nooca II: Dhimashada marka la dhalanayo
- Nooca III: oo loo arko dhalashada; jajab badan; inta badan aan awoodin inay socdaan
- Nooca IV: darnaanta u dhaxaysa nooca I iyo nooca III
Tobankii sano ee la soo dhaafay, noocyada kale ee osteogenesis ayaa sidoo kale lagu sharxay. Waqtigan xaadirka ah, waxaa jira 8 nooc oo ah noocyada hoose ee osteogenesis.
Daaweynta
Waqtiga xaadirka ah, ma jiraan wax calaamado ah oo loo yaqaan cudurka osteogenesis. Diirada ugu horeysa ee daaweynta ayaa ka hortageysa dhaawacyada iyo ilaalinta lafaha caafimaad qaba. In la hubiyo in carruurta qabta naaska osteogenesis ay cunaan cunto nafaqo leh, jimicsi joogto ah, iyo in la sii wado miisaan caafimaad leh waa aasaas muhiim ah. Badanaa carruurta leh qalabka 'osteogenesis imperfecta' waxay u baahan yihiin qalabka gargaarka degdegga ah, boogaha, ama kuraasta curyaamiinta.
Daaweynta qalliinka ee nacaybka osteogenesis wuxuu ku xiran yahay darnaanta xaaladda iyo da'da bukaanka. Carruurta yaryar, jabka badan ayaa loola dhaqmaa si isku mid ah, sida haddii uusan ilmuhu lahayn xaalad aan caadi ahayn. Si kastaba ha ahaatee, xasilinta qalliinka ayaa ah mid aad u badan, xitaa da 'yar.
Lafaha jaban ee carruurta leh qalabka 'osteogenesis imperfecta' waxaa badanaa laguula dhaqmaa qalliinka si loo xoojiyo lafaha kana hortagaan isbeddellada.
Isku-buufinta daawada , halkaasoo bir ah birta la dhigo xariiqda hoose ee lafta, waxaa badanaa loo isticmaalaa in lagu caawiyo lafta jilicsan iyo ka hortagga laf-dhabarka. Scoliosis badanaa loola dhaqmaa si caddaalad ah maaddaama dhibaatadu ay u muuqato mid horumar ah oo ku socota carruurta leh qalabka 'osteogenesis imperfecta'.
Doorka daawooyinka ee daaweynta qalabka 'osteogenesis imperfecta' waa isbedel, laakiin daraasadihii dhowaa waxay muujinayaan faa'iido daaweyn leh bioposphonates iyo kalsiyum dheeri ah . Fikirka ayaa ah in daaweyntani ay xoojin doonaan lafaha waxayna yareynayaan inta jeer ee jabka. Cilmi baaris ayaa sidoo kale lagu qabtaa isticmaalka hoormoonka koritaanka iyo daaweynta hidda-socodka.
Ilaha:
Burney G, et al. "Imtixaanka Osteogenesis: Ciladeynta iyo Daaweynta" J. Am. Acad. Ortho. Surg., Juun 2008; 16: 356 - 366.