Calaamadaha Khatarta ah, Dhibaatooyinka Naasaha, Xawilaadaha Qalabka Qalka iyo JMML
Maxay tahay lafa-faayraska myelomonocytic leukemia (JMML) iyo sidee loo daaweeyaa?
Dhallaanka 'Myelomonocytic Leukemia' (JMML) - Qeexitaanka
Cudurka 'myelomonocytic leukemia' (JMML) waa nooc naadir ah oo kansarka dhiigga gala oo saameynaya dhallaanka iyo carruurta yar yar; xisaabtanka ka yar 1% ee leukemias ee carruurnimada. Isku celceliska da'da carruurta lagu ogaado cudurka waa 2 sano, waana wax aan caadi ahayn in la arko kiisaska carruurta ka weyn da'da lix jir.
Waa 2 ½ jeer ka badan wiilasha ka badan gabdhaha.
JMML ayaa sidoo kale loo yaqaan 'leukemia leukemia' (JCML), xannuunada granulocytic leukemia, xannuunka 'myelomonocytic leukemia' iyo 'monocomy infantile' 7.
Sida ay u dhacdo
JMML wuxuu dhacaa marka isbeddelada (tusaale ahaan, isku-dhafanaanta) ku ururaan DNA-da nooc ka mid ah unugyada stem ee dhuuxa lafta kaas oo caadi ahaan keena nooca unugyada loo yaqaan monocyte . Isbeddelada ayaa sababaya unugyada ay saameeyeen si ay u dhisto xakameyn.
Iyadoo tirooyinka unugyada aan caadiga ahayn kor u qaadayaan, waxay bilaabaan inay qaataan dhuuxa lafta. Waqti ka dib, waxay faragelin doonaan shaqada ugu weyn ee lafaha, taas oo ah inay soo saaraan unugyada dhiigga cas, unugyada dhiigga ee cadaanka ah iyo qajaarka.
Waxyaabaha Halista ah
Cilmi baadhayaashu ma ogaanayaan waxa keena isbeddelka DNA ee keena JMML, laakiin daraasado cusub ayaa soo jeedinaya in laga yaabo inay dhaxlaan waalidka ilmaha.
Carruurta leh nooca neurofibromatosis nooca I iyo Noonan syndrome waxay leeyihiin halis dheeraad ah oo lagu sameeyo JMML, iyada oo ilaa 14% carruurta ay ka heleen JMML oo leh Cudurka Noonan.
Calaamadaha iyo Calaamadaha JMML
Calaamadaha iyo astaamaha JMML waxay la xiriiraan isku-imaatinka unugyada aan caadiga ahayn ee dhuuxa lafaha iyo xubnaha. Waxay ku jiri karaan:
- Maqaarka cirridka
- Infekshin joogto ah ama xanuun
- Dhiig aan caadi ahayn
- Calool barar ah oo la xidhiidha beeryaro ballaaran ( splenomegaly ) iyo beerka oo sii weynaaday
- Xummad
- Finan
- Cunto xumada
- Qufac
- Dib u dhac horumarineed
Kuwani waxay sidoo kale noqon karaan calaamado iyo astaamo xaalado kale oo aan kansar ahayn. Haddii aad ka walaacsan tahay caafimaadka ilmahaaga, waxa ugu fiican ee la sameeyo waa inaad soo booqatid bixiyahaaga daryeelka caafimaadka.
Aqoonsiga JMML
Si loo ogaado JMML, dhakhaatiirtu waxay baari doonaan natiijooyinka baaritaanka dhiigga iyo sidoo kale astaamaha lafdhabarta lafa-beelka iyo dheecaan ka-qaadista . Natiijooyinka qaarkood waxay muujin doonaan JMML:
- Tirada unugyada dhiigga oo sare u kac ah, gaar ahaan monocytes sare
- Tirada unugyada dhiigga ee cas (dhiig yar)
- Tirada wadnaha ee dhiigga (trombocytopenia)
- Dhibaatooyinka ku jira koromosoom 7
Jiritaanka Philadelphia chromosome wuxuu ka caawin doonaa in la ogaado in cudurku uusan ahayn leetemia myelogenous leukemia (CML) .
Wadooyinka Cudurada
Waxaa jira 3 siyaabood oo kala duwan oo noocaas ah ee leetemia ay qaadato. Nooca koowaad ee cudurka ayaa si dhakhso ah u socda. Nooca labaad, waxaa jira waqti ku-meel-gaar ah marka ilmuhu degan yahay, oo ay ku xigto koorso horumar leh oo degdeg ah. Nooca sadexaad, caruurtu way fiicnaan karaan, waxayna ku sugnaan karaan calaamado fudud illaa 9 sano, waqtigaas oo uu cudurku si dhakhso ah u socdo iyada oo aan la daaweyn.
Daaweynta JMML
Daaweynta asaasiga ah ee JMML waa tallaalka unugyada unugyada qanjirada, laakiin munaasabadda daaweynta ayaa sidoo kale loo isticmaalaa.
Qalliin
Doorka qaliinka ee daaweynta JMML waa muran.
Mid ka mid ah qawaaniinta daraasadda oo loo yaqaan 'The Oncology Group-COG' ayaa ku talinaysa xayawaanka (xuubka maqaarka) ee dhammaan carruurta qaba cudurrada leh cirbadaha waaweyn. Qaabka kale ee ugu muhiimsan ee daaweynta JMML (Kooxda Shaqada ee Yurub ee ku saabsan cudurka Myelodysplastic Syndrome ee Caruurta - EWOG-MDS) waxay u tageysaa dhakhtarka bukaan-socodka si uu u go'aamiyo. Lama oga haddii faa'iidada muddada dheer ee nidaamkan uu ka culus yahay khatarta.
Chemotherapy
Guud ahaan, JMML waxay u muuqataa inay jawaab xun ku leedahay daweynta kiimiko. Purinethol (6- Mercaptopurine) iyo Sotret (isotretinoin) waa daawooyin loo isticmaalay cabbir yar oo ah guusha.
Sababtoo ah macaashka yar ee daaweynta JMML, kemotherabi ma aha heerka.
Qalitaanka Qalitaanka Qalka
Qalaf-beelka unugyada qumanka ee allogeneic waa daaweynta keliya ee bixin karta daaweyn muddo dheer ah oo loogu talagalay JMML. Cilmi-baaris ayaa la ogaaday heerka guusha ee la mid ah deeq-bixiyeyaasha unugyada qoyska ama deeq-bixiyeyaasha aan isku xidhnayn.
Qiyaasta dib-u-soo-kabashada ka dib marka xubnaheeda laga beddelo JMML waxay noqon kartaa 30% ilaa 50%, taas oo aad u sareysa. Dib-u-dhaca wuxuu dhacaa celcelis ahaan 3 ½ bilood ka dib markaan ku tallaalay, iyo ku dhawaad marba sannad gudaheed. Si kastaba ha ahaatee, inkastoo lambarradan qallafsan, bukaanku badanaa waxay ku guulaystaan daawo leh qaliinka unugyada labaad.
Inkastoo baahida loo qabo daaweynta gardarrada ah, carruurta qaba JMML waxay sameynayaan wax ka sii fiican horumarka sida unugyada unugyada unugyada. Waxaa laga helay hal daraasad oo ah in heerka 5-sano ee badbaadada carruurta ee hela unugyada qoyan ee qoysku ay ahaayeen 55%, iyada oo 5ta sano ah ee heerka badbaadada ee 49% ay ahaayeen kuwa aan haysan deeq-bixiyeyaasha, daaweyntuna waxay hagaajineysaa wakhti kasta .
Khadadka hoose
Waalid ahaan, mid ka mid ah waxyaabaha ugu adag ee maskaxda ku haya waa ilmahaaga ama cunuggaaga xanuunsanaya. Cudurka noocan ahi wuxuu ku adkeyn karaa cunuga, waalidka iyo walaalaha. Waxaa laga yaabaa inaad ku dhibtoonayso inaad u sharaxdo xaalad dhib badan oo carruurtaada ah, adigoon awoodin inaad madaxaaga ku duubto agagaarkaaga.
Ka faa'iideysi koox kasta oo taageero ama ilaha bixiya xarunta kansarka, iyo sidoo kale kuwa aad jeceshahay, saaxiibada, qoyska iyo deriska. Adiga iyo qoyskaaga waxaa laga yaabaa in ay dareemaan dareemo iyo dareemo badan, waxaa muhiim ah in la xasuusto in ay jirto rajo laga qabo daaweyn iyo in caruurta qaarkood ee JMML u tagaan si ay u hoggaamiyaan nolol caafimaad leh iyo wax soo saar leh.
Ilaha
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., iyo Loh, M. "Warbixinta ka soo baxday Astaamaha 2aad ee Caalamiga JMML" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Cudurka Myelomonocytic leukemia iyo Leukemia-da ee joogtada ah" Leukemia 12 June 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Isku-dhafka xubinta taranka ee Hamtopoietic (HSCT) ee carruurta leh dhalinyarta myelomonocytic leukemia (JMML): natiijooyinka baaritaanka EWOG-MDS / EBMT. Dhiiga . 2005. 105 (1): 410-9
Machadka Kansarka Qaranka. Soo-koobista Macluumaadka Kansarka ee PDQ Qaybta xirfadda caafimaadka. Cudurka Myeloid Leukemia ee Dhiigga / Daaweynta Kansarka Meelaha kale ee Myeloid (PDQ®). Loo soo daabacay bogga internetka 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. iyo Kratz, C. "Cudurka Myelomonocytic Leukemia" ee Xeeladaha Daaweynta Daawooyinka ee Halkaan Dhexe 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., iyo Hirano, N. "Leukemia Juvenile myelomonocytic: Epidemiology, etiopathogenesis, ogaanshaha, iyo tixgelinta maamulka" Mukhaadaraadka Carruurta 2010 2010 1: 11-21.