Cudurka 'myeloid leukemia' (CML) waa mid ka mid ah afarta qaybood oo waaweyn ee leukemia . Saddexda kale ee la yiraahdo 'myeloid leukemia', 'lymphoblastic leukemia' iyo 'lymphocytic leukemia'.
Iyadoo aan loo eegin nooca, dhammaan leukemias waxay bilaabaan unugyada dhiigga ku jira ee dhuuxa lafta. Nooc kasta oo leukemia ah ayaa magaceeda ka heleysa sida ugu dhakhsaha badan ee kansarku u kobcayo (kansarka degdega ah wuxuu u koraa si dhakhso ah, si tartiib ah u koraya) iyo sidoo kale nooca unugyada dhiigga sameeya kaas oo ka yimaada kansarka.
CML waa leukemia joogto ah , taas oo macnaheedu yahay inay uur leedahay si tartiib tartiib ah u koraan. CML sidoo kale waa leelemia lafa-barid , macneheedu waxay ka bilaabataa unugyada dhiigga ee aan weli qoonnayn ee loo yaqaanno unugyada myeloid.
Maxaa keena CML?
Isbeddellada qaarkood ee DNA waxay keeni karaan unugyada laf dhabarka ee caadiga ah si ay u noqdaan unugyada leukemia. Dadka qaba CML waxay guud ahaan leeyihiin Philadelphia chromosome , kaas oo ku jira hiddaha BCR-ABL aan caadi ahayn. Hiddaha BCR-ABL wuxuu keenaa unugyada dhiiga cad oo koraan si aan caadi ahayn, oo aan loo xakameynin, taasoo keenta leukemia.
Ayaa Kusoo Helay CML?
CML waxay dhici kartaa da 'kasta, laakiin waxay ka badan tahay dadka qaangaarka ah ee da'doodu ka weyn tahay 50, kuwaas oo ku dhawaad 70 boqolkiiba dhammaan kiisaska. Kareem Abdul-Jabbar waa mid caan ah oo American ah oo leh CML.
Sidee Ayuu Caan u Ahaa CML?
CML waa mid aad u yar. Dalka Mareykanka sannadkii 2017, qiyaasaha ayaa ahaa in 8,950 kiis oo cusub ay dhici doonaan, qiyaastii 1,080 qof ayaa u dhiman doona cudurkan.
Astaamaha
Sababtoo ah CML waa kansar gaabis ah, dad badan ma laha astaamaha marka ugu horreysa ee la ogaado.
Dhab ahaan 40 ilaa 50 boqolkiiba bukaannada ma laha wax calaamado ah oo dhan, waxayna helayaan ogaanshahooda kadib marka shaqada caadiga ah ee dhiigga ay ogaadaan cillad aan caadi ahayn.
Si kastaba ha ahaatee, CML waxay sababi kartaa astaamihiisu siday u socdaan, si kastaba ha ahaatee. Marka la eego xaaladdan, liiska "calaamadaha ugu caansan" waxaa lagu sharxi karaa sida soo socota:
- Aan lahayn calaamado (illaa 50 boqolkiiba dadka cudurka dareemaya)
- Daal aad u daran ama daal
- Tabaruce
- Qandho
- Dhidid habeenkii ah
- Miisaanka oo aan la garanayn
- Xanuun ama buux buuxa ee caloosha bidix ee sare, oo hoos u fiiqda.
Astaamaha ugu dambeeya ee liiska waxa u sabab ah beeryaro ballaaran, oo loo yaqaan splenomegaly, oo ah 46% 76% dadka qaba CML. Ballaarinta noocan oo kale ah waxay keeni kartaa in meelo kale oo ka mid ah xubnaha kale ee aagga, sida caloosha, taas oo gacan ka geysan karta dareenka inuu noqdo waqti hore markii la cuno cunto.
Dhibaatada iyo daalidda dadka qaarkiis ee leh khibradda CML waxay ka kobcin karaan ilo kala duwan. Hal il oo daciifnimo ah iyo daalku waa dhiig la'aan, taas oo macnaheedu yahay in jirka uusan haysan unugyo dhiig oo casri ah oo caafimaad qaba oo qaada ogsijiinka unugyada. Anemia sidoo kale waxay kaa dhigi kartaa inaad dareentid inaadan awoodin inaad kari karto ama aad muruqyadaada u isticmaasho si aad ah sida caadiga ah.
Ciladeynta
Dhakhtarkaagu wuxuu kaa qaadi doonaa taariikhdaada caafimaad iyo inuu sameeyo baaritaan jireed, sida mid kasta oo qiimeyn kale oo cudurka ah.
Qiyaasaha Spleen
Hubinta xajmiga caajisagaagu waa qayb muhiim ah oo ka mid ah imtixaanka jirka. Cudurka caadiga ah ee aan caadiga ahayn ayaa caadi ahaan la dareemay, laakiin canug yar oo weyn ayaa lagu ogaan karaa dhinaca bidix ee caloosha sare, oo ka hooseeysa qafiska feedhaha.
Cagaarshadu caadi ahaan waxay ku kaydisaa unugyada dhiigga waxayna burburiyaan unugyada dhiigga ee jirkooda. Gudaha CML, cudurka ayaa laga yaabaa inuu noqdo mid sii weynaaday sababtoo ah dhammaan unugyada dhiigga ee dheecaanka ee dheeraad ah ee ku jira xubnaha.
Baaritaanada sheybaarka
Imtixaanka shaybaarka ayaa sidoo kale loo baahan yahay. Dhiigaa sida caadiga ah waxaa laga qaadaa xididka gacanta, lafaha laftana waxaa la qaadaa iyada oo loo marayo nidaam lagu magacaabo laf-dhabarka laf-dhabarka iyo biopsy. Shaybaarkaaga waxaa loo diraa shaybaarka iyo cudur-yaqaanka (pathologist) ayaa baaraya iyaga oo ku jira mareeyaha, waxaanay sameeyaan baaritaano kale, oo raadinaya helitaan iyo dheeraad ah oo ku tilmaaman unugyada leukemia, haddii ay joogaan.
Unugyada dhiigga cad oo badan iyo heerarka aan caadiga ahayn ee kiimikooyinka qaarkood ee dhiigga ku jira ayaa laga yaabaa inay calaamad u tahay CML.
Marka la eego shaybaarka lafaha, marka unugyada dhiigga ka sameysan oo badanaa la filayo, ayaa dhuuxa loo yaqaan 'hypercellular'. Dhaawaca lafuhu badanaa wuxuu ku badan yahay CML sababtoo ah waxaa ka buuxa unugyada leukemia.
Gene Tests
Baaritaanka hiddaha ayaa sidoo kale la samayn doonaa si loo eego "Philadelphia chromosome" iyo / ama hiddaha BCR-ABL. Nooca baadhitaanka noocan ah waxaa loo isticmaalaa si loo xaqiijiyo baaritaanka CML. Haddii aadan haysan Philadelphia chromosome ama hiddaha BCR-ABL, markaa ma lahaan CML.
Imtixaanada Imtixaanka
Baadhitaanka, ama imtixaanka sawirka, looma baahna si loo baaro CML. Si kastaba ha noqotee, waxaa laga yaabaa in lagu fuliyo qayb ka mid ah shaqooyinkaaga, xaaladaha qaarkood; tusaale ahaan, si loo baaro calaamadaha qaarkood ama in la arko haddii uu jiro ballaaris ku dhaca curyaanka ama beerka.
Wejiyada CML
Kiisaska CML waxaa loo qeybin karaa saddex kooxood oo kala duwan oo loo yaqaanno wejiyada. Heerkani wuxuu ku saleysan yahay tirada unugyada dhiiga aan qaangaarka aheyn, ama qarxa, waxaad ku leedahay dhiigga iyo dhuuxa lafta. Ogaanshaha wejiga CML-gaaga ayaa kaa caawin kara inaad hesho dareen ah sida cudurku kuu saameyn doono mustaqbalka.
Wajiga Xaaladda ah
Tani waa wejigii koowaad ee CML. Marxaladan, waxaad horey u leedahay tirada korodhka unugyada dhiigga cad ee ku jira dhiigga iyo / ama dhuuxa lafta. Si kastaba ha noqotee, unugyada dhiigga ee aan qaangaarka aheyn, ama qaraxyada, waxay sameeyaan wax ka yar 10 boqolkiiba unugyada dhiiga iyo / ama dhuuxa lafta.
Caadi ahaan, marxaladda joogtada ah, ma jiraan wax calaamado ah, laakiin waxaa jiri kara xoogaa buuxa ee caloosha sare. Nidaamkaaga difaaca ayaa wali si fiican u shaqeynaya marxaladda daba dheeraada, sidaa daraadeed waxaad weli awood u leedahay inaad si fiican uga hortagto infakshanka. Qofku wuxuu ku jiri karaa marxaladda daba dheeraadka ah illaa bilo yar illaa dhowr illaa inta badan, sanado badan.
Wejiga degdega ah
Xaaladda degdega ah, tirada unugyada qaraxyada ee dhiigga iyo / ama dhuuxa lafaha ayaa ka sarreeya marxaladda joogtada ah iyo unugyada leukemia waxay u koraan si ay u yeeshaan astaamo ay ka mid yihiin qandho, miisaan lumis, aan hunguri lahayn, iyo beeryaro ballaaran.
Tirada unugyada dhiigga cad ayaa ka sarreeya caadiga oo waxaad yeelan kartaa isbeddel ku yimaadda dhiiggaaga, sida tiro badan oo basaasiin ah ama tiro yar oo kaarar ah.
Waxaa jira noocyo kala duwan oo loo adeegsado maanta oo qeexaya wejiga dardargelinta. WHO (Hay'adda Caafimaadka Adduunka) Shuruudaha ayaa qeexaya wejiga isdaba-joogga ah iyada oo joogitaanka mid ka mid ah kuwan soo socda:
- Boqolkiiba 10 ilaa 19 boqolkiiba qaraxa dhiigga iyo / ama dhuuxa lafaha
- In ka badan 20 boqolkiiba qiyaasaha dhiigga ee dhiigga
- Tirada qiyaasaha jirka ee aad u sarreeya ama aad u hooseeya oo aan la xiriirin daaweynta
- Kordhinta xajmiga cufanka iyo cadadka unugyada cad ee dhiigga ah inkastoo daaweyn
- Isbedelada hidde-galka cusub ama isbeddellada
Wajiga Daroogada
Tani waxa kale oo loo yaqaan "dhibaatada qarxa," maaddaama ay tahay marxaladda saddexaad iyo kan ugu dambeeya waxayna leedahay kartida nolol-halis ah. Tirada unugyada qaraxyada ee dhiigga iyo / ama dhuuxa lafuhu aad ayuu u sarreeyaa, unugyada qaraxaasina waxay ku faafaan meel ka baxsan dhiigga iyo / ama dhuuxa lafaha u ah unugyada kale. Calaamadaha ayaa aad ugu badan inta lagu jiro marxaladda qaraxa, oo ay ku jiri karto caabuq, dhiig-bax, xanuun caloosha ah iyo lafo xanuun.
CML ee marxaladda qarxa waxaa laga yaabaa inay u muuqato sida leukemia ba'an marka loo eego leetemia ba'an. Marka lagu jiro marxaladda qarxa, unugyada CML waxay u dhaqmi karaan sida AML (lafdhabarta ah 'myeloid leukemia') ama ka badan sida ALL (lymphoblastic leukemia).
Qeexitaanka WHO ee wajiga qaraxa wuxuu ka weyn yahay boqolkiiba 20 unugyada qarax ee ku jira dhiigga ama dhuuxa lafta. Diiwaanka Qalitaanka Dhaawaca Lafaha ee Caalamiga ah ee qeexidda wajiga qaraxa ayaa ka weyn 30% unugyada qarax ee ku jira dhiigga iyo / ama dhuuxa lafta. Labada qeexitaanba waxaa ka mid ah joogitaanka unugyada qaraxyada ka baxsan dhiigga ama dhuuxa lafta.
Saadaasha
Markaad isku deyeyso inaad saadaaliso saadaashaada, wajiga CML-gaagu waa arrin muhiim ah, laakiin maaha arrin keliya.
Waxaa jira dhowr waxyaalood oo kale oo lagu muujiyey inay khatartaada khatarta u yihiin bukaanka shakhsi ahaaneed, oo ay ku jiraan da'daada, xajmiga bukaanka, iyo dhiigga. Iyadoo lagu saleynayo arrimahan, qofku wuxuu ku dhici karaa mid ka mid ah saddexda qaybood: hoos u dhac, dhexdhexaad, ama halis sare.
Dadka ku jira halista halista ah waxay u badan tahay inay ka jawaabaan hab isku mid ah ee daaweynta. Dadka ku jira kooxda khatarta yar waxay guud ahaan ka jawaab celiyaan daaweynta. Si kastaba ha noqotee, kooxahan waa qalabyo, mana aha tilmaamayaal qeexan.
Daaweynta CML
Dhammaan daaweyntu waxay leeyihiin khataraha iyo faa'iidooyinka iman kara, iyo go'aanka lagu daaweynayo CML waa mid ka mid ah in la sameeyo wadahadal dhakhtareed-bukaanka iyo qiimaynta bukaanka gaarka ah iyo cudurkiisa iyo guud ahaan caafimaadka. Qof kasta oo leh CML wuxuu helayaa daaweyn kastoo CML ah oo lagu soo bandhigay hoos.
Tyrosine Kinase Therapy Therapy
Daaweynta Tyrosine kinase inhibitor waa nooc ka mid ah daaweynta la beegsado. Waa maxay bartilmaameedka? Kooxdan daroogada ah ayaa bartilmaameedsanaysa borotiinka aan caadiga ahayn ee BCR-ABL kaas oo caawinaya unugyada CML.
Daawooyinkani waxay joojinayaan borotiinka BCR-ABL inuu diro calaamadaha keena unugyo badan oo CML ah si ay u sameeyaan. Daawooyinkani waxay ku yimaadaan qaab kiniin ah oo la liqi karo.
Daaweynta | Sharaxaad |
Imatinib | Ma ahaa tyrosine kinase horjoogaha oo ay ansixisay FDA si loogu daaweeyo CML; la ansixiyay 2001. |
Dasatinib | Waxaa loo ogolaaday daaweynta CML ee 2006. |
Nilotinib | Markii ugu horeysay ee la ansixiyay in lagu daweeyo CML 2007. |
Bosutinib | La ogolaaday in lagu daweeyo CML ee 2012, laakiin keliya ayaa loo ansixiyey dadka lagu daaweeyay tuubo kale oo tinosiin ah oo joojiya shaqada ama sababay waxyeelo xun. |
Ponatinib | Waxaa la ogolaaday in lagu daweeyo CML ee 2012 laakiin waxaa kaliya loogu ogolaaday bukaanada leh mutarjoojinta T315I ama CML in uu yahay mid u adkaysta ama aan loo dulqaadan karin tyrosine kinase inhibitors kale. |
Immunotherapy
Interferon waa walax in nidaamka difaaca uu si dabiici ah u sameeyo. Daawada PEG (pegylated) interferon waa nooca dheer ee daawada.
Interferon looma isticmaali karo daaweynta bilowga ah ee CML, laakiin bukaanjiifka qaarkood, tani waxay noqon kartaa ikhtiyaar marka aysan awoodin inay u dulqaataan daaweynta tyrosine kinase inhibitor. Interferon waa dareer ah in lagu mudo maqaarka ama murqo leh irbad.
Chemotherapy
Omacetaxin waa daawo cusub oo kiimiko ah oo loo aqoonsaday CML sanadka 2012, bukaanka qaba caabuq iyo / ama diidmo la'aan laba ama in ka badan tyrosine kinase inhibitors. Resistance waa marka CML uusan ka jawaabin daaweyn. Dulqaadku waa marka la daaweynayo daroogada waa in la joojiyaa sababtoo ah waxyeelo daran.
Omacetaxine waxaa la siiyaa dareer ah in lagu mudo maqaarka iyadoo la isticmaalayo irbadda. Daawooyinka kemotherabi ee kale ayaa lagu mudi karaa xidid ama waxaa laga yaabaa in lagu siiyo kiniinka si loo liqo.
Isku-bedelka unugyada 'Hematopoietic Cell' (HCT)
Ka hor intaan tyrosine kinase inhibitors, tani waxaa loo tixgeliyey daaweynta xulashada CML, laakiin allogeneic HCT waa daaweyn adag oo keeni kara saameyno aad u culus. Sidaa daraadeed, ma noqon karto doorasho daaweyn wanaagsan oo loogu talagalay bukaan kasta oo leh CML, iyo xarumo badan oo daweyn maanta ayaa keliya tixgelinaya ikhtiyaarka daweynta bukaanka ee da'doodu ka yartahay 65 sano.
Chemotherapy qiyaasta hore ayaa la siiyaa si loo burburiyo unugyada caadiga ah iyo unugyada CML ee dhuuxa lafta. HCT waa hab lagu bedelayo unugyada la burburiyey ee kudhaca lafta lafta oo leh unugyo cusub oo caafimaad qaba, oo dhiig leh.
Dhibaatooyinka Daawada: Daaweynta Baaritaanka
Daawooyinka cusub ayaa si joogta ah loo baarayaa. Daaweynta klinikada ee daaweynta cusubi waxay noqon kartaa ikhtiyaar u bukaanka qaar. Waxaad marwalba waydiisan kartaa kooxdaada daaweynta haddii ay jirto tijaabo caafimaad oo furan oo aad ku biiri karto iyo haddii ay rumaysan yahiin ama aad aaminsan tahay inaad noqon lahayd musharax wanaagsan oo loogu talagalay tijaabada caafimaadka ee noocan oo kale ah.
Ereyga
Qofka qaba CML, saadaashu waxay ku xirnaan kartaa arrimo sida da ', wajiga CML, tirada blasts ee dhiigga ama dhuuxa lafta, xajmiga bukaanka ee cudurka, iyo caafimaadka guud.
Iyadoo la hirgelinayo daroogooyinka loo yaqaan 'tyrosine kinase inhibitors' laga soo bilaabo 2001, dad badan oo qaba CML ayaa si fiican u qabtay, cudurkana waxaa badanaa lagu hayaa marxaladda joogtada ah ee sanadaha.
Hase yeeshee, dhowr caqabado ayaa weli jira: way ku adag tahay in la saadaaliyo, laga bilaabo bilowga, bukaanka qaba CML ay u badan tahay inay natiijo xumo ka soo gaarto. Intaa waxaa dheer, bukaanjiifka badankood waxay u baahan yihiin CML si aan qarsoodi loo daweyn, iyo daaweynta xannibmadu maaha wax saameyn ah. Hase yeeshe, inta horumarintu ay ahayd mid muhiim u ah tobanaankii sano ee la soo dhaafay, haddana waxaa jira qolal loogu talagalay horumarinta dheeraadka ah.
> Ilo:
> Machadka Kansarka Qaranka. Daaweynta Cudurka Malarka ee Xanuunka ah ee Maan-dareenka ah.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Ciladeynta iyo daaweynta cudurka Leukemia ee sanka ee sannadka 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Biololojiyada xuubka 'myeloid leukemia'. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.