Cudurka Von Hippel-Lindau (VHL) waa xaalad hidda-wadaha kaas oo keena kobaca unugyada dhiigga aan caadiga ahayn ee jirka oo dhan. Kobcinahan aan caadiga ahayn ayaa sii kordhi kara burooyinka iyo fiixda. VHL waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha kaas oo ka ilaaliya kobaca unugyada, oo ku yaala koromosoomyadaada saddexaad.
Labada ragga iyo dumarka dhamaan asalka jinsiyadeed waxaa saameeya VHL, iyada oo qiyaastii 1 qof 36,000 ay leeyihiin xaaladdan.
Dadka intooda ugu badan waxay bilaabaan inay dareemaan calaamadaha kudhisan da'da 23 sano, celcelis ahaanna, waxay helayaan baaritaan wakhtiga ay 32 jir yihiin.
Astaamaha
Inta badan burooyinka ay keenaan VHL waa wax khasaare ah laakiin waxay noqon karaan kansar. Badanaa waxaa badanaa laga helaa:
- Indhaha. Waxaa loo yaqaan 'hemangioblastomas retinal hemisle' (cufurada xididdada dhiigga ee la gooyey), burooyinkaan ma aha kansar laakiin waxay keeni karaan dhibaatooyin indhaha sida luminta aragtida iyo cadaadiska indhaha oo kor u kaca ( glaucoma ).
- Maskaxda. Waxaa loo yaqaan 'hemangioblastomas' (maadooyinka xididdada dhiigga ee la gooyey), maadadaas ma aha kansar laakiin waxay keeni kartaa calaamadaha neerfaha (sida socodka dhibta) sababtoo ah cadaadiska ay gashadaan qaybo maskaxda ah.
- Keli. Miisaaniyadan ayaa ah kuwo ugu badan inay ku noqdaan kansar. Nooca kansarka, oo loo yaqaan ' kondhomaliya unugyada' , ayaa ah sababta keentay dhimashada dadka qaba VHL.
- Qanjirrada adrenal. La dhaho pheochromocytomas, badanaaba kansar maaha, laakiin waxay keeni kartaa adrenalin badan oo la soo saaro.
- Beerka. Burooyinkaas badanaa maaha kuwo kansar ah, laakiin marmar, waxay ku dhici kartaa kansar.
Masses sidoo kale waxay ku horumarin kartaa dhabarka, gudaha dhegta, mareenka xubinta taranka, sanbabada, iyo beerka. Dadka qaarkiis waxaa laga yaabaa inay ku dhacaan hal buro oo keliya halka kuwa kale ay saameyn karto gobollo badan. Kaliya boqolkiiba 10 dadka qaba VHL ayaa leh kobcinta dhegaha.
Burooyinka dhegta waa in loola dhaqmo si looga hortago dhegoolnimada.
Helitaanka Diagnosis
Imtixaanka hidda-socodka, iyada oo loo marayo baaritaanka dhiigga , ayaa ah habka ugu waxtarka badan ee lagu ogaado cudurka VHL. Haddii waalidkaagu qabo VHL, markaa waxaa jira fursad boqolkiiba 50 ah oo aad dhaxashay xaalada. Hase yeeshee, dhammaan kiisaska VHL ma dhaxli karaan. Qiyaastii, boqolkiiba 20 ee VHL waxay leeyihiin isbadal hiddesid ah oo aan la iska dhaafin waalidkood. Haddii aad qabtid VHL, waxaa jira fursad aad u sareeya oo aad ugu yaraan hal kaantarooli doono inta lagu jiro noloshaada - 97 boqolkiiba xilliga burooyinka wakhtigoodu ka horayso da'da 60 jirka.
Daaweynta
Fursadaha daaweyntu waxay ku xiran yihiin halka uu ku yaal halkaaga. Buro badan ayaa lagaa saari karaa qalliin. Qaarna uma baahna in laga saaro haddii aysan calaamadaha u keenin (tusaale ahaan, buro maskaxeed oo taabanaya maskaxdaada).
Haddii aad qabtid VHL, waxaad u baahan doontaa inaad qaadato baadhitaano badan oo jidhka ah, iyo sidoo kale sawir-baadhista weyn ee magnetic ( MRI ) ama sawir-qaadidda ( CT ) ee maskaxda, caloosha, iyo kelyaha si aad u daawato burooyinka cusub. Imtixaanka indhaha waa in sidoo kale si joogto ah loo sameeyaa.
Waa in la ilaaliyaa saacadaha dhow ee kilyaha. Kuwani waxaa laga yaabaa in laga saaro qalitaanka si loo yareeyo khatarta ah in uu ku dhaco kansarka kelyaha. Qiyaastii, boqolkiiba 70 dadka qaba VHL waxay kobcin karaan kansarka kelyaha marka ay da'doodu tahay 60 jir.
Si kastaba ha noqotee, haddii kansarka kalyaha korniinka uusan kicin, waxaa jira fursad wanaagsan oo aan dhici doonin.
Ilaha:
Evans, JP (2002). von Hippel-Lindau cudurka. eMedicine, oo laga heli karo http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
Isbahaysiga VHL (2016). Xaqiiqooyinka VHL ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/