Cudurka Myelodysplastic, ama MDS, waxaa ka mid ah cuduro kala duwan oo saameeya habka dhuuxa lafta. Dareemada lafuhu waxay sameysaa unugyo cusub oo casaan ah, unugyada caddaanka ah iyo qadar-xinjirowga xinjirta, sidaas awgeed hawl-yaraanta dhuuxa ayaa horseedi karta dhiig-yaraanta, tirooyinka hoose ee hoose, iyo dhibaatooyin kale.
Walaacyada ugu weyn ee MDS waa a) kuwan hooseeya iyo dhammaan dhibaatooyinka la xiriira; iyo b) suurto galnimada MDS in ay uur yeelato kansarka - cudurka kansarka ee 'myeloid leukemia' , ama AML.
Noocyo kala duwan oo MDS ah ayaa lagu daaweeyaa si kala duwan. Dhammaan daaweynta MDS ma ahan mid ku habboon bukaan kasta oo leh MDS. Fursadaha daaweynta MDS waxaa ka mid ah daryeelka taageerada, daaweynta hoose ee xoogga leh, daaweynta sarreysa, iyo / ama tijaabo caafimaad.
Tixgelinta Daaweynta
Markaad kala hadlayso qorshaha daaweyntaada MDS dhakhtarkaaga, waxa loo yaqaan 'factor-related factors' bukaanku wuxuu noqon karaa mid aad muhiim u ah. Tusaalooyinka arrimaha la xiriira bukaanka waxaa ka mid ah kuwan soo socda:
- Sida aad ula socon lahayd waxqabadyo maalmeed ka hor inta aan la ogaanin MDS
- Xaalado kale oo caafimaad oo aad qabtid
- Dadaada
- Kharashka dhaqaale ee daaweynta kala duwan
- Khatartaas oo ah daaweyn ayaa laguu aqbalayaa
Astaamaha qaabka gaarka ah ee MDS aad ayey muhiim u yihiin. Tusaalooyinka sifooyinka gaarka ah iyo natiijooyinka waxaa ka mid ah kuwan soo socda:
- Calaamadaha iyo natiijooyinka baaritaanka hidda-socodka ee dhuuxa lafta, oo kaa caawinaya go'aaminta fursadaha aad heli karto, suurtagalnimada in MDS ay ku sii socoto leetemia , iyo wixii natiijooyinka laga filayo daaweynta qaarkood.
- Sidee MDS u saameyneysaa tirada unugyada caafimaadka leh ee dhiiggaaga wareegaya
- Sidee ayuu cudurkaagu u daran yahay marka la eego tirada unugyada aan qarsooneyn ee ku jira dharkaaga
Hadafyadaada waxa aad rabto in aad ka baxdo daaweynta waxay sidoo kale saameyneysaa qorshaha. Tusaalooyinka ujeedooyinka daaweynta ee kala duwan waxaa ka mid ah kuwan soo socda:
- Kaliya inaad dareentid fiicnaan
- Xaddid baahidaada si aad u hesho daawooyin badan
- Hagaaji anemia , neutropenia , iyo trombocytopenia
- Ku guuleysi nafsi
- Daawee MDS
Ilaali oo sug
Bukaannada qaba MDS-da khatarta yar ee MDS sida ay go'aamisay Nidaamka Nidaamka Dhibcaha Caalamiga ah, ama IPSS, iyo Dhiig- darro dhamaystiran (CBC) , mararka ugu habboon ee daaweynta waa daaweyn iyo taageero, hadba sida loogu baahan yahay.
Xaaladdan, waxaad u baahan doontaa in la kormeero isbeddelka dhuuxaaga kaas oo laga yaabo inuu tilmaamayo socodka cudurka. CBC-ga caadiga ah, iyo waliba laf-dhabarka lafaha iyo biopsy , waxay noqon kartaa qayb ka mid ah kormeerka.
Daryeelka Taageerada ah
Daryeelka taageerada waxaa loola jeedaa daaweynta loo isticmaalo daaweynta iyo maamulida MDS; daaweyntan ayaa si weyn u wanaajin kara xaaladda qofka, laakiin waxay joojiyaan gaabiska dhabta ah ee weerarka unugyada keena MDS.
Gudbinta
Haddii dhiiggaagu uu bilaabo inuu dhaco oo aad la kulanto astaamo, waxaa laga yaabaa inaad ka faa'iidaysato ku- shubid unugyada dhiigga cas (red blood cells) ama trombo-yada. Go'aanka lagu gudbinayo waxay ku xirnaan doontaa xaaladaha kale ee caafimaad ee aad qabtid iyo sida aad dareensan tahay.
Iron Overload iyo Therapy Therapy
Haddii aad bilowdo inaad u baahato dhiig badan oo bil walba ah, waxaa laga yaabaa inaad halis u tahay inaad sameysid xaalad la yidhaahdo xad-dhaaf xad-dhaaf ah.
Heerarka sare ee birta ku jirta dhiigga unugyada gaduudan waxay keeni kartaa kororka dukaamada birta ee jirkaada. Heerarka noocan oo kale ah ee birta waxay dhab ahaantii dhaawici karaan xubnahaaga.
Dhakhaatiirtu waxay daaweyn karaan oo looga hortagi karaa xad-dhaafka xad-dhaaf ah ee ka yimaadda gudbisyo badan iyagoo isticmaalaya daawooyin loo yaqaan chelators birta, oo ay ku jiraan daweynta afka, deferasirox (Exjade), ama faleemo loogu yeero deferoxamine mesylate (Desferal). Tilmaamaha hirgelinta ee Shabakada Qaran ee Kansarka Qaranka, ama NCCN, waxay bixisaa shuruudaha dhakhtarkaagu u adeegsan karo si loo go'aamiyo haddii aad u baahan tahay daaweynta chelation therapy.
Calaamadaha Kobaca Dadka qaarkiis oo leh MDS dhiig-yarida ayaa laga yaabaa inay ka faa'iidaystaan helitaanka daawooyinka loo yaqaan 'growth factors' oo loo yaqaan 'agents' stimulants stimulants or proteins (ESAs).
Tusaalooyinka ESA-yada waxaa ka mid ah epoetin alfa (Eprex, Procrit ama Epogen) ama daroogada alfa (Aranesp). Daawooyinkaas waxaa la siiyaa sida cirbadeynta nudaha dufankaaga (cirbadda hoose). Inkasta oo daroogooyinkaas aysan waxtar u lahayn dhammaan bukaanada MDS, waxay ku caawin karaan in laga hortago dhiig-shubyada qaarkood.
Dhakhtarkaagu wuxuu ku siin karaa inuu ku bilaabo astaamaha kicinta kicinta , sida G-CSF (Neupogen), ama GM-CSF (leukine) , haddii tirada unugyada dhiigga cad uu hoos u dhaco sababtoo ah MDS-gaaga. Waxyaabaha colony-stimulating factors waxay caawiyaan kor u qaadida jirkaada si loo soo saaro cuduro badan oo la dagaallama unugyada dhiiga cad ee loo yaqaan 'neutrophils'. Haddii neutrophil count aad hoos u dhacdo, waxaad halis weyn ugu jirtaa inaad qaaddo infekshan khatar ah. Iska ilaali calaamadaha caabuqa ama qandho, oo u tag daryeel bixiyaha sida ugu dhakhsaha badan haddii aad ka walaacsan tahay.
Therapy Therapy Low-Intensity
Daaweynta hoose ee xoogga leh waxaa loola jeedaa isticmaalka kiimikada yar-yar ee loo yaqaan "chemotherapy" ama wakiilada loo yaqaan boogaha wax ka beddelidda jawaabaha. Daawooyinkan waxaa badanaa lagu bixiyaa goobaha bukaan socodka, laakiin qaar ka mid ah ayaa laga yaabaa inay u baahdaan daryeel daryeel ama isbitaal marmar ah, ka dib, tusaale ahaan, si loo daaweeyo cudur faafin.
Epigenetic Therapy
Koox daaweyn ah oo loo yaqaanno hypomethylating or agents demetating ayaa ah hubka ugu cusub ee la dagaalanka MDS.
Azacitidine (Vidaza) ayaa ansixisay FDA inay u isticmaasho dhammaan noocyada Faransiis-Mareykan-British (FAB) iyo noocyada halista IPSS ee MDS. Daawadan ayaa guud ahaan la siiyaa sida cirbadaynta subcutaneous for 7 maalmood oo isku xigta, 28kii maalmoodba mar ugu yaraan 4-6 wareeg ah. Daraasadaha azacitidine ayaa muujiyay heerarka jawaab celinta boqolkiiba 60, iyada oo ku dhowaad 23 boqolkiiba la gaarsiiyo xanuunka qayb ahaan ama dhamaystiran ee cudurkooda. Azakitidin badanaa wuxuu keenaa hoos u dhac ku yimaada unugyada dhiigga ee laga yaabo inaysan ka bogsanin illaa hal koowaad ama laba wareeg ah.
Nooc kale oo ah wakiil hindhiso leh oo loo isticmaalo daaweynta MDS waa dustin (Dacogen). Aad u egyahay dhismaha illaa azacitidine, sidoo kale waa FDA ogolaatay dhamaan noocyada MDS. Nidaamka daweynta ayaa guud ahaan la xiriirta sunta sunta ee xoogga leh, sidaas awgeed waxaa sidoo kale loo tixgeliyaa inuu yahay daweyn hooseeya. Decitabine waxaa la siin karaa xidid ahaan ama si dhib yar. Mid ka mid ah daraasaddan oo la siiyay diisinimo muddo 5 maalmood ah ayaa muujisay in si buuxda ujirta boqolkiiba 40. Nidaamka kale ee daaweynta ayaa la baarayaa.
Daaweynta Immunosuppressive Therapy iyo Beddelka Jawaabta Biyoolojiga
Gudaha MDS, unugyada dhiigga cas, unugyada dhiigga cad iyo taramiinada ayaa la dilay ama dhintey ka hor intaanay qaan gaarin in laga sii daayo lafaha lafaha ee dhiigga. Xaaladaha qaarkood, lymphocytes (nooca unugyada dhiigga cad) ayaa mas'uul ka ah tan. Wixii bukaan ah, waxaa laga yaabaa inay waxtar u leedahay isticmaalka daweynta kaasoo saameynaya habka difaaca jirka.
Qalabka aan daweynta lahayn, wakiilada hooseeya (wax ka bedelidda jawaabaha noolaha) waxaa ka mid ah anti-thymocyte globulin (ATG), soplosporine, thalidomide, lenalidomide, protein-yada necrosis ee fedexleyda, iyo fitamiin D. Dhammaan kuwan waxay ku muujiyeen ugu yaraan qaar tijaabo hore, laakiin qaar badan ayaa u baahan in tijaabooyin caafimaad oo dheeraad ah si ay u fahmaan waxtarka noocyada kala duwan ee MDS.
Dadka qaba nooc ka mid ah MDS oo loo yaqaan '5qsomrome', oo ay ku jirto cillad hiddesid ah ee koromosom 5, ayaa laga yaabaa inay jawaab ka bixiso daroogada lagu magacaabo lenalidomide (Revlimid). Caadi ahaan, lenalidomide waxaa loo adeegsadaa bukaanada qaba MDS yar yar ama yar yar ee dhexdhexaad ah MDS oo ah kufsiga dhiigga ee dhiigga ku tiirsan. Daraasadaha lenalidomide, bukaanno badan ayaa hoos u dhigay shuruudaha dhiig-shubista - ku dhowaad 70 boqolkiiba, dhab ahaantii - laakiin waxay sii wadeen inay dareemaan qadar yaryar iyo neutrophil. Faa'iidooyinka lagu daaweynayo MDS-da khatarta sareeya, ama hoosaadyo kale oo aan ahayn 5q-soodhada leh lenalidomide ayaa wali la baranayaa.
Daaweeyn Dheeraad ah
Chemotherapy
Qaar ka mid ah bukaanada leh khatarta sare ee MDS, ama noocyada FAB RAEB iyo RAEB-T, waxaa lagu daaweyn karaa kiimiko daaweyn degdeg ah. Chemotherapy, nooc isku mid ah oo loo isticmaalo daaweynta xuubka 'leukemia leukemia' (AML), ayaa loola jeedaa in la burburiyo tirada unugyada aan caadiga ahayn ee dhuuxa lafta ee keena MDS.
Inkastoo kiimoterapiyada faa'iido u yeelan karto bukaannada MDS qaarkood, waxaa muhiim ah in la tixgeliyo in bukaanno waayeel leh xaalado caafimaad oo kale ay la kulmaan halis dheeraad ah. Faa'iidooyinka faa'iidada leh ee daaweynta waa in ay ka badan yihiin khatarta ku jirta.
Cilmi-baaris ayaa socota si loo barbardhigo natiijooyinka kiimikada daaweynta degdega ah ee ku saabsan kuwa ka yar yaritidin ama dheef-shiid.
Qalitaanka Qalitaanka Qalka
Bukaannada leh khatar sare IPSS MDS ayaa laga yaabaa inay awoodaan inay ku bogsadaan cudurka iyaga oo qaba tallaalka unugyada qumanka ee allogeneic . Nasiib darro, nooca khatarta sare leh ee nidaamkaan ayaa xaddiday isticmaalka. Xaqiiqdii, tallaalka unugyada qumanka ee unugyada qumanka ee allogeneic waxay yeelan karaan heerka dhimashada daaweynta ilaa 30%. Sidaa daraadeed, daaweyntan waxaa caadi ahaan loo isticmaalaa kaliya bukaannada yaryar kuwaas oo caafimaad qaba.
Daraasaddan cilmibaadhista ah waxay baaraysaa doorka unugyada aan-loo yaqaan 'mini' oo loo yaqaan 'mini' oo ku jira bukaanno qadiimi ah oo leh MDS. Inkastoo noocyada noocaan ah ee loo yaqaan 'transplant' caadiyan loo maleynayo in ay ka yar tahay waxoogaa waxtar ah marka loo eego unugyada caadiga ah, sunta ay hoos u dhacdo waxay ka dhigi kartaa ikhtiyaar loogu talagalay bukaanada kale haddii aaney xaq u lahayn.
Soo koobid:
Sababtoo ah noocyda kala duwan ee MDS iyo noocyada bukaanka ee kala duwan, ma jiro wax hal-cabbir ah-dhan-daaweyn ah. Sidaa darteed waxaa muhiim u ah bukaanada MDS inay ka wada hadlaan dhammaan kala doorashooyinka kooxda daryeelka caafimaadkooda, oo ay helaan daaweyn ay siin doonto faa'iidooyinka ugu fiican ee leh qiyaasta ugu yar ee sunta.
Dhibaatooyinka klinikada ee leh daaweyn cusub oo loogu talagalay MDS ayaa socota, sidaa awgeed waa inaad sii wadatid. Tusaale ahaan, ruxolitinib (Jakafi) waxaa lagu baarayaa daaweynta bukaanada leh MDS oo yar ama mid dhexdhexaad ah.
Ilaha:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, iyo al. Syndromes Myelodysplastic: Tilmaamaha Tababarka Caafimaadka ee Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, iyo al. Jadwalka qiyaasta daawada ee "Decitabine" (100 mg / m2 / Koorso) ee maskaxda myelodysplastic syndrome (MDS). Isbarbardhiga 3 jadwalka qiyaasta kala duwan. Dhiiga. 2005; 106 abstract. Asftract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, iyo al. Ciladeynta iyo daaweynta cudurrada asaasiga ah ee myelodysplastic ee dadka qaangaarka ah: Talooyinka ka soo baxa LeukemiaNet Yurub. Dhiiga . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Dhiigga May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Dib-u-eegista Daawada ee Sanadka 2010. 61: 345-358.