Daawooyinka soo-jireenka ah ee soo-galaya ayaa daaweyn kara PKD
Cudurka kalyaha ee polycystic ( PKD ) waa jirro hidde ah oo lagu garto joogitaanka iyo kobaca korriinka ee kilyaha ee kelyaha. Si ka duwan kuwa loo yaqaan 'python python', PKD ma aha cudur halis ah iyo jajab weyn ee bukaannada PKD waxay halis ugu jiraan inay kelyo ku dhacaan, qasab-saarista sambabada ama xubin kelyaha ah.
Marka bukaanku barto sida loo ogaado cudurka PKD, su'aasha koowaad ee soo baxaysa waa haddii la daaweyn karo.
Ka hor intaanan fahmi Karin waxa daaweyntu u shaqayn karto si hoos loogu dhigo xanuunka, raadinta gaaban ee doorka hormoonka la yiraahdo ADH, ama hoormoonka ka hortagga (oo loo yaqaanno vasopressin) waa lagama maarmaan.
Doorka ADH ee PKD
ADH waxay gacan ka geysatey noloshii ka soo burqaday badda, dhulkii hore. Haddii aanay ahayn ADH, noolo badan oo nool ayaa awoodi kari waayeen inay adkeeyaan saamaynta xooggan ee biyaha ee dusha sare ee dhulka hoosteeda oo qorraxda cadceedda leh!
Waxaa soo saaray qayb ka mid ah maskaxda oo lagu magacaabo "hypothalamus," ADH waa hormoon oo wax ka qabta kalyaha waxana uu ka dhigaa in la ilaaliyo oo lagu ilaaliyo biyaha. Waa maxay waxa kaadida ka dhigaysa mid madow oo xooggan marka aanad helin biyo ku filan oo aad cabto ama aad maalin ku baxdo qorraxda kulul. Sidaas darteed, waxay saamayn kartaa inta biyo ah ee loo baahan yahay in la bakhtiiyo iyo intee in le'eg ayay tahay in la "dib loo rogay" si loo daboolo baahiyahayaga (iyada oo ku xiran arrimo kale, oo ay ku jiraan helitaanka biyaha iyo xitaa heerkulka gudaha).
Sidee ayay ADH u haboon tahay wadahadalka ku saabsan CKD? Daraasado ayaa muujiyay in ADH uu yahay mid ka mid ah kor u qaadayaasha ugu weyn ee koritaanka fayriga (sababta kelyaha ku fashilantay) ee PKD. Haddii si kale loo dhigo, haddii aad si uun uga yartahay heerka hoose ee ADH, ama xannibo ficilada feeraha, waxaa suurtogal ah in la yareeyo korriimada cystaan iyo horumarka aan la filayn ee PKD.
Fursadaha Daweynta ee hadda jira
Fahamka doorka ADH wuxuu kaa caawinayaa fahamka ikhtiyaarka daaweynta ee la heli karo iyo sababta ay u shaqeyn lahaayeen, laga bilaabo qaadashada biyaha ee kordhinta ilaa daroogada kore.
- Biyaha la kordhiyay : Sida fudud ee codadahan, cabitaanka biyaha waa hab wax ku ool ah oo lagu ilaalin karo heerka ADH. Heerarka ADH waxay kor u kacaan markaad bilowdo inaad fuuqbaxdo. Tani waxay dejin doontaa jawiga haraadka oo aad cabto biyaha, taas oo horseedi doonta heerarka ADH. Xaaladdan, fekerka waa in la sii wado ADH si joogto ah hoos ugu dhacaya iyadoo hor istaageysa ADH-ga. Waxaa loo dhajiyay in tani ay yareyn karto horumarka PKD. Sidee wax ku ool ah oo macne leh oo ku jira shuruudaha dhabta ah weli waa laga doodi karaa.
- Maareynta Dhibaatooyinka: Maqnaanshaha daaweyno kale oo gaar ah oo hadda la heli karo, waxaanu xadidnaa maareynta dhibaatooyinka PKD. Kuwaas waxaa ka mid ah cadaadis dhiig oo sarreeya, infekshanka kelyaha, dhagxaan kalyaha, iyo qalabka elektaroonikada aan caadiga ahayn. Cadaadiska dhiigga sare waxaa lagu daaweeyaa iyadoo la adeegsanayo daawooyin gaar ah oo la yiraahdo celiyeyaasha ACE ama ARBs . Biyaha la kordhiyey ayaa sidoo kale ka caawin kara hoos u dhigista khatarta ah laba kale oo ka mid ah dhibaatooyinka la xiriira PKD: cudurada kalyaha iyo dhagxaan kellida.
Fursadaha Daaweynta ee mustaqbalka
Fahamkayaga doorka ADH ee ka sii darista PKD ayaa keeney in ay ku rajo-dhigaan cilmi-baaris ay bixin karaan doorashooyin daaweyn oo la taaban karo oo ka baxsan waxqabadyada "boogaha gargaarka" ee kor ku xusan.
Cilmi-baarista hadda ayaa diiradda saareysa helista daawooyinka joojin kara talaabada ADH, sidaas darteedna looga hortago bukaanshooyinka kor u kaca (maxaa yeelay korodhka xajmiga ayaa ah kalluunka kalyaha ee ku dhaca bukaanka PKD).
Waa kuwan tusaalooyin yar:
- Tolvaptan: Tani waa daawo asal ahaan loo oggolaaday daaweynta soodhiyamka hooseeya iyo ficilada adoo xakamaya goobta (oo loo yaqaan 'V2 receptor') taas oo ADH caadi ahaan ku xiran tahay kelyaha (ka feker aqbaarta V2 sida "furaha") taas oo ADH u baahan tahay in lagu soo lifaaqo, halka tolvaptan ay tahay "fure been abuur ah" marka ay hadaba joogsato in ay ka hor istaagto in ay dhacdo).
Dacwada TEMPO ee si wanaagsan loo soo bandhigay ayaa muujisay codsi daaweyneed oo suurtagal ah oo loogu talagalay la-tallaalka si loo yareeyo hoos-u-dhac ku yimaada hawlgabka kelyaha ee PKD. Farsamadu waxay u muuqanaysaa inay hoos u dhigayso kobaca kalyaha, taas oo keenta in hoos u dhac ku yimaado shaqo kelyaha muddo saddex sano ah. Tolvaptan, si kastaba ha ahaatee, weli ma helin barakacayaasha FDA ee Maraykanka ee loogu talagalay daawaynta PKD, qayb ahaan sababo la xiriira welwelka ku saabsan waxtarka beerka. Waxaa horay loo ansixiyey daaweynta PKD qaybo kale oo adduunka ah).
- Orereotide: Tani waa nooc waqti dheer ah oo loo yaqaan 'synthetic version of hormone lagu magacaabo somatostatin. Maxkamadeynta sanadkii 2005 ayaa horay u sheegtay in daaweyn lix bilood ah oo somatostatin ah ay yareyn karto korriinka cyst. Inkasta oo aanu ognahay in hoos u dhac ku yimaadda hawlgabka kelyaha ee PKD uu kordho korriin, daraasadddu waxay joojisay gaabnayd inay sheegto in hoos u dhaca koritaanka kystika, xaaladdan, ay tarjumayso ilaalinta kelyaha ee macne leh.
Kadib, sannadkii 2013 waxaan aragnay natiijooyinka maxkamadaynta ALADIN ee lagu daabacay Lancet. Daraasadani waxay muddo dheer socotay mudaharaadkii daraasadihii hore waxayna muujisay in miisaankeedu aad u hooseeyo ee bukaanada lagu daaweeyo octreotide hal sano oo dabagal ah, laakiin aan ahayn saddex sano.
Marka la eego xogta aan hayno illaa hadda, waxay u muuqataa in octreotide ay lahaan karto kaalin ay ku leedahay daaweynta PKD. Sababaha qaar, waxay u muuqataa in octreotide uu kobcayo koritaanka kaansarka muddo hal sano ah, laakiin saameyntu waxay noqotaa mid aan muhiim ahayn muddada dheer. Sida iska cad, daraasado fara badan oo dhamaystiran oo eegaya xogta natiijada adag ee adag ayaa loo baahan yahay.
Inkasta oo labadaba labaduba ay muujiyeen ballanqaadka ilaa hadda (marka laga reebo kuwa kale ee tartamaya sida mTOR inhibitorsada iyo daroogooyinka kale ee tijaabooyinka kiliinikada), kharashka waa dareen weyn. Waxyaabaha kale ee la siman yahay, octreotide waxay noqon kartaa mid ka raqiisan marka laga reebo tolvaptan wixii macquul ah ee daaweyntu soconayso. Sanadka 2017, 30-maalmood oo ah kiniiniga loo yaqaan 'tolvaptan pills' ayaa lagu qiimeeyaa $ 11,000 ilaa $ 12,000 oo doollar Mareykanka, halka 90 amikitir octreotide (100 mcg oo iris ah) $ 300 ilaa $ 400!
> Ilo:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, iyo al. Kordhinta Cabbitaanka Biyaha ayaa Hoos-u-dhicin Horumarinta Cudurka Kelyaha ee Polycystic ee PCK. J Am Soc Nephrol. 2006 Aug 17 (8): 2220-7. Epub 2006 Jun 28.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, iyo al. Miyaad kordhisey helitaanka biyaha si looga hortago cudurada cudurka kiliimikada ee kiliinikada ah? Qalabeynta Neefta Dialysis. 2014 Sebtembar 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tuttaptan ee Bukaanka qaba Cudurka Kelyaha ee Polycystic Automomal Dominant. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Saameynta dardar-gelinta somatostatin analogue ee kelyaha iyo korniinka koritaanka cudurada kilyaha ee polycystic polycystic (ALADIN): kantarool la xakameeyey, placebo-control, tijaabo badan. Lancet. 2013 Nov 2; 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.