Cudurka kaadida (Mapid) ee kaadida (MSUD) waa cudur hiddesid oo sababa dhaawaca maskaxda iyo jiritaanka habdhiska neerfaha. Ciladda hiddaha ee soo saarta natiijooyinka MSUD ee cillad ku jirta enzyme la yiraahdo alwaax-ketoic acid dehydrogenase, (BCKD), taas oo lagama maarmaan u ah burburinta asaasiga amino acids leucine, isoleucine, iyo valine. Iyadoo aan lahayn enzymo BCKD, astaamahani waxay ku dhisaan heerarka sunta ah ee jirka.
MSUD waxay ka qaadataa magaceeda xaqiiqda ah, mararka qaarkood marka heerarka ammaaka ee dhiigga sareeya ay sareeyaan, kaadida waxay qaadataa ur ah oo macaan.
Cudurka kaadi-mareenka ee xuubka waxaa laga helaa qiyaastii 1 halkii 180,000 dhalasho nool oo saameyn ku leh labka iyo dheddig labadaba. MSUD waxay saameeysaa dadka asalkoodu ka soo jeedo, laakiin heerarka sare ee cilladuhu waxay ka dhacaan dadyowga ay ku badan yihiin iskudubarro, sida bulshada Mennonite ee Pennsylvania (US).
Astaamaha
Waxaa jira noocyo badan oo ah cudurka qanjirada 'maple'. Nooca ugu caansan (caadiga ah) caadi ahaan wuxuu soo saari doonaa astaamaha dhalaanka cusub ee dhashay da'da 4 ilaa 7 maalmood. Astaamahan waxaa ka mid ah:
- Quudinta xun
- Matagid
- Korodhka miisaanka liita
- Kordhinta dhibaatada (adagtahay in la toosiyo)
- Cabbirta sonkorta ee gubtay oo uumi kaadida
- Isbeddellada muruqyada muruqyada, murqaha muruqyada, iyo qalalaasaha
Haddii aan la iska daaweyn, ilmaha yar ayaa dhiman doona bilaha ugu horreeya ee nolosha.
Shakhsiyaadka qaba MSUD, oo ah nooca labaad ee ugu caansan ee cudurka, waxay si caadi ah u koraan laakiin marka xanuunku uu muujiyo calaamadaha MSUD classic.
MSUD dhexdhexaad ah ayaa ah qaab aad u yar. Shakhsiyaadka noocaan qaba waxay leeyihiin 3-30% heerka caadiga ah ee BCKD enzyme, marka calaamaduhu waxay bilaaban karaan da 'kasta.
MSUD thiamine-responsive MSUD, shakhsiyadu waxay muujinayaan waxoogaa horumar ah marka la bixiyo daawada thiamine .
Nooca dhifka ah ee xanuunka waxaa ka mid ah MSUD E3-yara, oo shakhsiyaadka leh enzymes macdan oo dheeraad ah.
Ciladeynta
Haddii uu cudurku ku dhaco kaadida maple oo laga shakisan yahay calaamadaha jireed, gaar ahaan urta kaadida, dabeecada dhiigga ee asaasiga amino ayaa la samayn karaa. Haddii lagu arko alloinsoleuminka, cudurka waa la xaqiijiyaa. Baaritaanka joogtada ah ee dhalaanka cusub ee loogu talagalay MSUD waxaa lagu qabtaa dhowr gobol oo ku yaala Mareykanka
Daaweynta
Daaweynta ugu weyn ee cudurka qaaxada ee xayawaanka waa xaddidaadda noocyada cuntooyinka ee sedexda amino acids leucine, isoleucine, iyo macdanta. Xaddidaadahan cuntada waa in ay ahaataa muddo dheer. Waxaa jira qaabab badan oo ganacsi iyo cuntooyin shakhsiyaadka qaba MSUD.
Hal arrin oo ku saabsan daaweynta MSUD ayaa ah in marka qofku uu xanuunsan yahay, uu dhaawacmo, ama uu qalliin leeyahay, cudurku uu sii xumaado. Dadka intooda ugu badan waxay u baahan yihiin isbitaal dhigis waqtiyadaas oo loogu talagalay maareynta caafimaadka si looga hortago dhibaatooyin halis ah.
Nasiib wanaag, adoo raacaya xayiraadaha cuntada iyo baadhitaanada caafimaad ee joogtada ah ee shakhsiyaadka qaba xayawaanka lafdhabarta xayawaanka ku dhaca waxay ku noolaan karaan nolol dheer oo caafimaad leh.
Ilaha:
Bodamer, OA (2003). Cudurka kaadi-xayuka ah ee qulqulka. eMedicine.
Morton DH, Strauss KA, Robinson DL, et al. Ciladeynta iyo daaweynta cudurrada ku dhaca qulqulka maple: baadhitaan ah 36 bukaan. Pediatrics 2002; 109: 999.