Dhibaatada Metabolic ee Dhashatay
Cudurka Leigh waa cudur ku dhaca dheef-shiid kiimikaad ah oo waxyeeleeya habka dhexe ee dareenka (maskaxda, xudunta laf-dhabarta, iyo dareemayaasha indhaha). Cudurka Leigh waxaa sababa dhibaatooyinka mitokondria, xarumaha tamarta ee unugyada jirka.
Xanuunka hidda-socodka ee keena cudurka Leigh waxaa lagu dhaxli karaa saddex siyaabood oo kala duwan. Waxaa laga yaabaa in laga dhaxlo X (dumarka) koromosoom ahaan sida yaraanta hidde-wanaaga ee enzim ah oo loo yaqaano "complex pyruvate dehydrogenase" (PDH-Elx).
Waxaa laga yaabaa in lagu dhaxlo xaalad xasaasiyadeed oo ah autosomal taas oo saameyn ku yeelata kulamada enzyme oo loo yaqaan 'cytochrome-c-oxidase' (COX). Waxa kale oo laga yaabaa in laga dhaxlo sida mutaleedka ee DNA ee mitochondria.
Astaamaha
Calaamadaha cudurka Leigh wuxuu caadi ahaan bilaabmaa inta u dhaxaysa da'da 3 bilood iyo 2 sano. Maadaama cudurka uu ku dhaco habka dhexe ee dareenka, astaamaha waxaa ka mid noqon kara:
- awooda jilicsanaanta
- Dhibaato kor u qaadida madaxa
- luminta xirfadaha dhaqdhaqaaqa ee ilmaha yar sida ay u qabteen boodbood iyo ruxin
- lumitaanka rabitaanka cuntada
- matagid
- xanaaqa
- oohin joogto ah
- suuxdinta
Maadaama cudurka Leigh uu sii xumaanayo muddo ka dib, astaamaha waxaa ka mid ah:
- daciifnimo guud
- la'aanta murqo xanuun (hypotonia)
- Xaaladaha lactic acidosis (isu-ururinta lactic acid ee jirka iyo maskaxda) taas oo keeni karta neefsashada iyo kalyaha
- dhibaatooyinka wadnaha
Ciladeynta
Ciladda cudurka Leigh wuxuu ku saleysanyahay calaamadaha ilmaha yar ama ilmaha.
Tijaabooyinka waxaa laga yaabaa inay muujiyaan yaraanta maqaarka dehydrogenase ama joogitaanka lactic acidosis. Shakhsiyaadka qaba Leigh waxaa laga yaabaa inay qabaan waxyeello simmeter ah oo maskaxda ah oo laga yaabo in lagu ogaado skaanka maskaxda. Shakhsiyaadka qaarkood, baaritaanka hidda-socodka ayaa laga yaabaa in ay caddeeyaan joogitaanka isbeddellada hidde.
Daaweynta
Daaweynta cudurka Leigh waxaa badanaa ku jira fitamiinnada sida thiamine (vitamin B1). Daawooyinka kale ayaa laga yaabaa inay diirada saaraan calaamadaha jira, sida dawooyinka ka hortaga ama daawooyinka wadnaha ama kelyaha. Daaweynta jirka, shaqada, iyo daaweynta hadalka ayaa ka caawin karta cunuga inuu gaaro himiladiisa koritaankiisa.
Ilaha:
> "NINDS 'ee Macluumaadka Cudurada Macluumaadka." Ba'an. 13 Febraayo 2007. Ururka Qaran ee Cudurrada Dareemaha iyo Istaroogga.
> "Cudurka Leigh." Index of Cudurrada Rare. 17 Oktoobar 2007. Ururka Qaran ee Cudurrada Jabka.
> Macnair, Trisha. "Leigh's Disease." BBC Health. July 2006.