Evans Syndrome waa isku-dhafka laba ama kabadan ee difaaca jidhka difaaca jirka kaas oo habka difaaca jidhku u weeraro unugyada dhiiga cad, unugyada dhiigga cas iyo / ama qajaarka. Kuwaas waxaa ka mid ah difaaca jirka ee difaaca (ITP) , autoimmune hemolytic anemia (AIHA) , iyo / ama autoimmune neutropenia (AIN). Ciladahani waxay dhici karaan waqti isku mid ah laakiin waxay sidoo kale ku dhici karaan isla bukaanka laba jeer oo kala duwan.
Tusaale ahaan, haddii lagaa helo ITP kadibna laba sano ka dib ayaa lagu ogaanayaa AIHA, waxaad lahaan lahayd Evans Syndrome.
Astaamaha
Duruufaha badankood, waxaa mar hore lagaa helay cudurka mid ka mid ah: ITP, AIHA, ama AIN. Evans Syndrome wuxuu soo bandhigaa sida mid ka mid ah cudurada qofka. Calaamadaha waxaa ka mid ah:
Tirada trombelitopenia (trombocytopenia) waa kuwa ugu badan:
- Nabar sii kordhaya
- Dhiig-baxa oo kordhay: dhiig-xannibaadaha dhiigga ee afka, bur-burka, dhiig-xinjir, dhiig lagu qaado kaadida ama saxaro
- Dhibco guduud ah oo ku yaal maqaarka oo loo yaqaan petechiae
Anemia:
- Daal ama daal
- Neefsasho gaabis ah
- Heerka garaaca wadnaha (tachycardia)
- Jidhka maqaarka (cagaarshow) ama indhaha (jeexan maqaarka)
- Kaadi madow (shaah ama kook-kood midab leh)
Tirada neutrophil (nutropenia):
- Qandho
- Infakshanka maqaarka ama afka
- Badanaa ma jiraan wax astaamo ah
Maxay tahay sababta cudurka Evans?
Evans Syndrome waa cudur aan bini-aadmi ahayn.
Sababaha aan la garaneynin, nidaamka difaaca ayaa si qalad ah u tilmaamaya unugyada dhiiggaaga, casaatada, iyo / ama neutrofil sida "shisheeye" oo ay burburiyaan. Dhamaan ma fahmin sababta dadka qaarkood ay u leeyihiin hal unug oo dhiig ah, sida ITP, AIHA, ama AIN, oo ka badan hal ka mid ah halista Evans Syndrome.
Ciladeynta
Maadaama dadka badankood ee qaba cudurka 'Evans Syndrome' ay horey u qaadeen mid ka mid ah bukaankooda, soo bandhigida mid kale ayaa la mid ah Evans Syndrome. Tusaale ahaan, haddii lagaa helay ITP oo aad sameysey dhiig-yaraan, dhakhtarkaaga ayaa u baahan doona inuu ogaado sababta keenta dhiig-yaraantaada. Haddii dhiig-karkaaga la ogaado inay sabab u tahay AIHA, waxaa lagugu ogaan doonaa cudurka 'Evans Syndrome'.
Sababtoo ah xanuunadani waxay saameeyaan dhiiggaaga, tirooyinka dhiigga ee buuxa (CBC), waa talaabada koowaad ee shaqada. Dhakhtarkaaga ayaa eegaya caddaynta dhiig-yarida (hoos-u-dhac yarogogin), trombocytopenia (tirakoobka hooseeya) ama nutropenia (tirakoobka neutrophil, nooca unugyada dhiigga cad). Dhiiggaaga waxaa lagu baari doonaa makiinada microscope si loo isku dayo inuu sheego sababta. ITP iyo AIN waa baaritaano ku saabsan ka-saaris micnaheedu waa inaanay jirin baaritaan gaar ah oo lagu ogaanayo. Dhakhtarkaagu waa inuu ka hortago sababaha kale marka hore. AIHA waxaa lagu xaqiijiyaa baaritaano badan, gaar ahaan baaritaanka lagu magacaabo DAT (baaritaanka antiglobulin toos ah). DAT waxay eegaysaa caddaynta in nidaamka difaaca uu weeraro unugyada dhiigga cas.
Daaweynta
Waxaa jira liis dheer oo ah daaweyn suurta gal ah. Daaweyntu waxay ku wajahan tahay unugyada dhiigga ee gaarka ah ee la saameeyey iyo haddii aad leedahay wax calaamado ah (dhiig-bax firfircoon, neef-gaaban, heerka garaaca wadnaha oo sareeya, caabuq):
- Steroids: Daawooyinka sida prednisone ayaa loo isticmaalay sanado badan oo ah xanuunada kala duwan ee isbitaallada. Waa daaweynta ugu horeysa ee AIHA waxaana sidoo kale loo isticmaalaa ITP. Nasiib daro, haddii aad qabtid cudurka 'Evans Syndrome', waxaad u baahan kartaa steroids mudo dheer oo laga yaabo inay sababto dhibaatooyin kale sida cadaadis dhiig oo sarreeya (dhiig-karka) iyo sonkorta dhiigga oo sareeya (sonkorow). Sababtan awgeed, dhakhtarku wuxuu raadsan karaa daaweyn kale.
- Tallaalka immunoglobulin (IVIG): IVIG waa daaweynta koowaad ee ITP. Asal ahaan, IVIG ayaa si haboon u nidaaminta habka difaaca jirka si ku meel gaar ah si aan taramadaha looma burburin sida ugu dhakhsaha badan. IVIG maaha mid wax ku ool ah AIHA ama AIN.
- Splenectomy: Cagaarshow waa meesha ugu weyn ee burburinta unugyada dhiigga cas, tarootar, iyo neutrophils ee ku jira Evans Syndrome. Bukaanjiifka qaar, qaliinka qaliinka ee beertu wuxuu kor u qaadi karaa tirinta dhiigga, laakiin taasi waxay noqon kartaa mid ku meel gaar ah.
- Rituximab: Rituximab oo daawo loo yaqaan 'antibody monoclonal'. Waxay hoos u dhigtaa B-Lymphocytes (unugyo dhiig oo cad oo sameeya unugyada), kaas oo hagaajin kara dhiiggaaga.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF waa daawo loo isticmaalo in lagu kiciyo dhuuxa lafta si loo sameeyo nutrophils. Mararka qaarkood waxaa loo isticmaalaa in lagu kordhiyo tirooyinka neutrophil ee AIN, gaar ahaan haddii aad qabto infakshan.
- Daawooyinka Immunosuppressive: Daawooyinkani waxay joojiyaan nidaamka difaaca. Kuwaas waxaa ka mid ah daawooyinka sida maafiyada miycofenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). I do not know
Muxuu Yahay Waxyaabaha Laga Joojin Karo?
Inkasta oo bukaannada laga yaabo inay ka jawaabaan daaweynta shakhsiyadeed ee leh hagaajinta dhiigga, jawaabtaas haddaba had iyo jeer waxay u baahan tahay daaweyn dheeraad ah.
> Ilo:
> Schrier SL. Cudurka Hemimetiriya ee Dhiigga Dhiiciga ah: Daaweynta UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.