Fanconi Anemia waa cillad dhuuxa laf dhabarta oo laf dhabarta ah oo lagu garto cudurka pancytopenia (unugyada dhiigga ee cad, unugyada dhiigga cas, iyo taraafiyada) iyo cilladaha jirka. Ka-hortagga ayaa ka sarreeya Yuhuudda Ashkenazi, tirada dadka reer Rooma ee Roma, iyo Koonfurta Afrikaanka madow. Waa in aan lagu jahwareersanayn Fanconi's syndrome, cudur kelyaha ah. Bukaannada badankood waxaa laga helaa 10 sano jir ka hor.
Calaamadaha iyo Calaamadaha Fanconi Anemia
In ka badan 50% bukaannada ayaa leh astaamo jidheed. Kuwaas waxaa ka mid ah:
- Isbeddelka maqaarka - dhibco boogaha leh (oo ka yara haray hareeraha maqaarka) ama goobaha makhaayadaha (kafateeriyada midabka leh)
- Qaab gaaban
- Dhibaatooyin xun
- Dhibaatooyinka maskaxda - cabirka madaxa yar, dheecaanka kor u kaca maskaxda
- Kelyaha maqan ama aan cillad lahayn
- Dhibaatooyinka xubnaha taranka
- Dib u dhac horumarineed
Marka unugyada dhiiggu hoos u dhacaan, calaamadaha pantstopenia ayaa laga yaabaa inay soo baxaan.
- Nabaro kordhis ama dhiigbax (tirada tirakoobka hooseeya ama trombocytopenia )
- Daal, maqaar maqaarka ( dhiig la'aan )
- Qandho, infekshin (tiro hoose oo cad ama nutropenia )
Ciladeynta kansarka waxay noqon kartaa bandhigga bilowga ah. Dadka qaba Fanconi Anemia waxay halis ugu jiraan inay koraan:
- Cudurka Myeloid Leukemia
- Calaamadaha Myelodysplastic
- Kansarka madaxa iyo qoorta
- Burooyinka maskaxda
- Wilms Buro (kansarka kalyaha)
- Kansarka dhimirka (GI))
- Vulvar iyo kansarka futada
Ciladeynta
Nidaamka lagu ogaanayo wuxuu noqon karaa mid gaabis ah, maadaama bandhigu uu caadi ahaan sii kordhaayo wakhti ka dib.
Tirada caloosha hooseeya waa inta badan calaamada ugu horeysa ee dhibaatooyinka. Kadibna wakhti ka dib, tirada unugyada dhiigga cad ayaa hoos u sii dhacaya kadibna dhiig baxa. Dhiig-baxa waxaa lagu macneeyey macnaha macrocytic in unugyada dhiigga cas cas ka weyn yahay caadiga. Natiijooyinka shaybaarkan oo ay weheliso cilladaha caadiga ah ee jidhka ee dib loo eegay waxay ku talinayaan Fanconi Anemia.
Bukaannada qaba Fanconi Anemia waxay sidoo kale halis dheeraad ah u tahay inay ku dhacdo kansarka. Kansarka soo bandhigaya da 'aan caadi aheyn wuxuu noqon karaa midka ugu horreeya ee bukaanka. Sidoo kale, waxaa la soo qaadi karaa haddii xubno badan oo ka mid ah qoysasku ay ku dhacaan kansar.
Marka Fankoni Anemia laga shakiyo, dhiig ayaa loo soo diraa baaritaan shaybaar oo gaar ah oo loo yaqaan 'chromosomal breakage'. Ciladda hiddaha ee Fanconi Anemia waxay ka hortagtaa koromosoomyada inay awood u yeeshaan inay si haboon u hagaajiyaan lafdhabarka lafaha iyo kansarka da 'yar. Haddii baaritaanka jabaqda jabaqadu ay la socoto Fanconi Anemia, waxaa sidoo kale loo diri karaa baaritaanka hidda-socodka. Marka lagu daro xaqiijinta cilad-sheegidda, macluumaadkani wuxuu u ogolaanayaa qoysku macluumaad dheeraad ah oo ku saabsan halista haysashada carruur badan oo qaba xaaladan.
Masraxa
Fanconi Anemia waxaa badanaa la isugu gudbiyaa qaab isku mid ah. Taas macnaheedu waa labada waalidba waa in ay noqdaan sidaha caruurtooda ay u qabaan cudurka. Xaaladdan, labada waalidba waa kuwa sidayaal ah waxayna leeyihiin 1-dii fursad 4-aad u lahaanshaha ilmo leh Fanconi Anemia. Marar dhif ah, waxaa lagu soo gudbiyaa qaab X-xiraa micnaheedu yahay isbeddelada hidde-ga waxay ku jirtaa X-koromosoomka X. Xaaladdan oo kale, hooyadu waxay cudurka u gudbin kartaa carruurteeda.
Daaweynta
Isku-gudbinta: Unugyada dhiigga ee dhiigga iyo shahwada dhiigga ayaa loo isticmaalaa in lagu soo dhejiyo badeeco maadaama dhuuxa lafku aanu awoodin inuu soo saaro qadar caadi ah. Beddelaadda waxaa loo isticmaalaa si looga hortago calaamadaha dhiig-yaraanta (daal, daal) ama dhiig-baxa dhiig-baxa.
Oxymetholone: Oxymetholone waa stomoid afka laga qaato oo loo isticmaali karo in lagu hagaajiyo unugyada dhiigga. Tan waxaa badanaa loo adeegsadaa bukaanka aan lahayn walaalaha la heli karo si ay u noqdaan deeq-bixiyeyaal laf jaban.
Dhaqtarka lafo-beelka: Laf-dhabarka laf-dhabarka wuxuu noqon karaa daaweyn loogu talagalay pancytopenia, laakiin ma yareeyo khatarta ugu weyn ee kansarka. Natiijooyinka ugu fiican ayaa la arkaa marka walaalaha la isku daray ay noqon karaan deeq-bixiyeyaasha.
> Isha:
> Bertuch A. Dhiig-xannuun aan la taaban Karin ee carruurta iyo dhallinyarada. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.