Cudurada dhaxalku waxay keenaysaa Dareenka Qorraxda daran
Pigmentosum Xeroderma (XP) waa cudur la dhaxlo kaasoo keena xasaasiyad daran ultraviolet (UV). Iftiinka UV wuxuu waxyeello u geystaa walxaha hiddaha ( DNA ) ee unugyada wuxuuna carqaladeynayaa hawlaha unugyada caadiga ah. Caadi ahaan, DNA-ga waxyeeleeyaa jidhka, laakiin nidaamyada dayactirka DNA ee dadka leh XP-ga si fiican uma shaqayn. Xagaaga XP, DNA-ga oo waxyeellooba ayaa kor u kaca wuxuuna waxyeello u geysanayaa unugyada jirka, gaar ahaan maqaarka iyo indhaha.
Pigmentosum xeroderma waxaa lagu dhaxay qaabka xasaasiyadeed ee autosomal . Wuxuu saameeyaa raga iyo dumarka dhamaan asalka qowmiyadeed. XP waxaa lagu qiyaasay in uu ka dhaco 1 qof 1,000,000 qof oo Mareykanka ah. Qaar ka mid ah adduunka, sida Waqooyiga Afrika (Tunisia, Algeria, Morocco, Liibiya, Masar), Bariga Dhexe (Turkiga, Israa'iil, Suuriya), iyo Japan, XP waxay dhacaan marar badan.
Calaamadaha Maqaarka
Dadka qaba pigmentosum xeroderma waxay la kulmaan calaamadaha maqaarka iyo isbeddelka ka yimaada qorraxda. Kuwaas waxaa ka mid ah:
- sunburn aan caadi aheyn oo ay ku jiri karto qashin ka dib marka qorraxda gaaban tahay waqti gaaban
- qoraxdu waxay socotaa muddo ka badan intii la filayay, mararka qaarkood dhowr toddobaad
- horumarinta lafaha badan ee da'da yar
- Maqaar xad dhaaf ah (xerada)
- kobaca maqaarka oo dillaacsan (keratoosyada qoraxda)
- dhibco mugdi ah oo aan caadi ahayn
- horumarinta mid kasta oo ka mid ah saddexda nooc ee kansarka maqaarka : astaamaha unugyada unugyada hoose, kansarka unugyada, ama melanoma
Magaca "xeroderma pigmentosum" waxaa loola jeedaa "maqaarka engegan ee qalalan." Saacadda cadceedda ee soo noqnoqda waxay sababtaa maqaarka inuu noqdo mid madow, qallalan, oo isku eg. Xitaa carruurta, maqaarku wuxuu u egyahay maqaarka beeralayda iyo badmaaxayaasha kuwaasoo qorraxda sanado badan ku jiray.
Dadka qaba xerojerma pigmentosum ee da'doodu ka yar tahay 20 sano waxay ka badan yihiin 1,000 jeer halista ah in ay kansarka maqaarku ka korodho dadka aan lahayn cudurka.
Kansarka maqaarka ugu horeeya wuxuu horay u dhici karaa ka hor inta aanu ilmuhu xannaaneynin 10 jir, iyo kansarrada maqaarka oo badan ayaa laga yaabaa inay mustaqbalka horumariyaan. In XP, kansarka maqaarku wuxuu inta badan ku dhacaa wajiga, dibnaha, indhaha, iyo caarada carrabka.
Calaamadaha indhaha
Dadka qaba pigmentosum xeroderma sidoo kale waxay la kulmaan calaamadaha indhaha iyo isbeddelka ka yimaada qorraxda. Kuwaas waxaa ka mid ah:
- indhaha ayaa si dhib leh u dareemaya qorraxda
- indhaha ayaa si fudud loo xakameyn karaa oo dhiig u noqon kara
- ectropion, oo ka soo baxaya geeska indhaha
- bararka (keratitis) ee xabagta, qaybta cad ee hore ee isha taasoo u sahla nalka
- daruuriga ah
- madoobaynta maqaarka indhaha; mararka qaarkood indhuhu waa soo baxaan
Astaamaha Nidaamka Nidaamka
Qiyaas ahaan 20 ilaa 30 boqolkiiba dadka qaba xerojerma pigmentosum ayaa sidoo kale leh calaamadaha habdhiska dareemayaasha sida:
- maqal la'aanta oo sii xumaato waqti ka dib
- isuduwidda liita
- muruqyo xannuunsan
- madax ka yar kan caadiga ah (oo loo yaqaan microcephaly)
- caqli-celin-darro oo sii xumaaneysa muddo ka dib
- suuxdinta
Calaamadaha habdhiska neerfaha ayaa laga yaabaa inay joogaan dhallaanka, ama laga yaabo inay muuqdaan illaa da'da carruurnimada ama qaan-gaarnimada. Qaar ka mid ah dadka qaba XP waxay kicin karaan calaamadaha habdhiska neerfaha marka ugu horeysa, laakiin calaamadaha ayaa u muuqda inay sii xumaanayaan waqti ka dib.
Ciladeynta
Cudurka pigmentosum ee xeroderma wuxuu ku salaysan yahay calaamadaha maqaarka, indhaha, iyo habdhiska dareenka (haday jiraan). Tijaabo gaar ah oo lagu sameeyay dhiig ama baaritaanka maqaarka ayaa raadin kara dayactirka DNA ee dayactirka ee XP. Baaritaanno ayaa la samayn karaa si looga hortago cudurada kale ee keena calaamadaha isku midka ah, sida Cockeyn syndrom, trichothiodstrophy, cudurka Rothmund-Thomson, ama xanuunka Hartnup.
Daaweynta
Ma jirto daawo loogu talagalay xeroderma pigmentosum, sidaa daraadeed daaweyntu waxay diiradda saareysaa wixii dhibaatooyin ah ee jira iyo ka hortagga dhibaatooyinka mustaqbalka ka imaanaya. Kansarrada ama dhaawacyada shakiga qaba waa in la daaweeyaa ama laga saaraa takhtar takhasus leh maqaarka ( dhakhtarka maqaarka ).
Dhakhtarka takhasuska indhaha ( ophthalmologist ) wuxuu daaweyn karaa dhibaatooyinka indhaha ee ku dhaca.
Maadaama ay tahay iftiinka UV ee sababa waxyeelo, qayb weyn oo ka hortagga dhibaatooyinka ayaa ilaalinaya maqaarka iyo indhaha ka imanaya iftiinka qoraxda. Haddii qof leh XP uu dibedda u baxo inta lagu jiro maalinta, waa inuu xirto gacmo dheer, surwaal dheer, gacmo gashi, koofi, muraayadaha indhashareerka oo leh gaashaanyo dhinac ah, iyo muraayad qorrax leh. Markaad gudaha ku jirto ama gaari, daaqadaha waa in la xiraa si loo xakameeyo shucaaca UV ee ka soo baxa iftiinka qoraxda (inkasta oo iftiinka UVA uu weli gali karo, sidaas darteed waa in qofku si buuxda u xirmaa). Carruurta leh XP waa inaysan banaanka dibadda ku ciyaarin maalinimada.
Noocyada nalalka gudaha (sida nalalka halogen) waxay sidoo kale bixiyaan iftiinka UV. Ilaha gudaha ee nalka UV ee guriga, dugsiga, ama goobta shaqada waa in la aqoonsadaa oo la tirtiraa, haddii ay suurtagal tahay. Dadka haysta XP waxay sidoo kale xiran karaan qorraxda qorraxda si ay u ilaaliyaan ilaha aan la aqoonsan ee iftiinka UV.
Qaybaha kale ee muhiimka ah ee ka hortagga dhibaatooyinka waa baaritaanno joogto ah maqaarka, baaritaanka indhaha, iyo baaritaanka hore iyo daaweynta dhibaatooyinka nidaamka dareenka sida maqal la'aanta.
Ilaha:
"Fahamka Xeroderma Pigmentosum." Daabacaadda Macluumaadka Bukaanka. 2006. Xarunta Caafimaadka, Xarumaha Qaranka ee Caafimaadka.
Kraemer, Kenneth. "Xeroderma Pigmentosum." GeneReviews. 22 Abriil 2008. Geesiyada.