Markay Hypothalamus kuugu suurta gasho inaad si habboon u shaqeyso
Cudurka Kallmann wuxuu ku dhacaa ragga inta badan dumarka, oo saameeya qiyaastii 1aad 8,000 ilaa 10,000 oo lab ah iyo 1 qof 40,000 ilaa 70,000 oo adduunka oo dhan ah.
Cudurka Kallmann waxaa laga yaabaa in la dhaxlo ama laga yaabo inuu ku dhaco qof aan lahayn taariikhda qoyska ee cudurka. Nooca ugu badan ee la dhaxlo waa qaabka X -la xiran yahay . Hantida KAL1 ee ku saabsan X kromosome ayaa mas'uul ka ah foomkan.
Nooca xigta ee ugu badan ee la dhaxlo waxay sabab u tahay isbeddel ku yimaada hiddaha KAL2 ee ku saabsan koromosoom 8. Waxaa lagu dhaxliyay habka autosomal dominance . Nooca saddexaad ee dhaxaltooyada ah ee Kallmann syndrome-ka wuxuu sababaa isbeddelka hidda-wadnaha ee KAL3 waxaana lagu dhaxliyaa sida autosomal disorder . Goobta saxda ah ee hidda hidda-wadnaha ee KAL3 weli lama helin.
Astaamaha
Kallmann syndrome, qayb ka mid ah maskaxda, hypothalamus, ma awoodo inuu si haboon u shaqeeyo. Tani waxay keenaysaa calaamadaha ay ku jiraan:
- ku fashilmeen inay gasho qaangaarka
- wax macno ah oo aan urin (anosmia) ama awooda aad u liita urinta (hyposmia)
- imtixaanka aan loo baahnayn (cryptorchidism) ee ragga
- guska yar ( microphallus ) ee ragga
- caadada haweenku marnaba kuma bilawdo dumarka (oo loo yaqaan 'amenorrhea')
- Dhaqdhaqaaq simultane ah oo labada gacmood ah (oo la yiraahdo synkinesis) ayaa saameyn ku yeesha qiyaastii shan meelood ee ragga qaba cudurka
Waxaa jira calaamado kale oo dhacaya marar badan, sida ku dhalashada keli keli keli ah ama qaba osteoporosis (lafaha daciifka ah).
Ciladeynta
Haddii uu qofku ku guuldaraysto inuu ku dhex maro baaluqnimada, isaga ama iyadu waxaa loo gudbiyaa dhakhtarka indho-indheynta si loo ogaado cudurka iyo daryeelka. Dhakhtarka noocan ah wuxuu ku takhasusay jirrooyinka hoormoonka, wuxuuna go'aamin karaa sida saxda ah ee sababa uur-jiifku aanu dhicin.
Waxaa jira sababo badan oo laga yaabo in qofna uusan u gudbin baaluqnimada. Hase yeeshee, Kallmann syndrome waa midka kaliya ee aan la xiriirin awoodda wax urinta.
Sida caadiga ah way fududahay in la ogaado haddii uu Kallmann syndrome ku jiri karo adoo samaynaya baaritaanka urta.
Waxaa jira laba nooc oo baaritaano ur ah. Mid ayaa isticmaala dhalooyin yar oo leh maadooyin kala duwan oo ku jira; imtixaanka kale wuxuu isticmaalaa kaararka "xoqan iyo jilbaha". Labada imtixaanba waxay isticmaalaan walxaha leh urta xooggan oo dadka intooda badani ogyihiin, sida kafeega. Haddii qofka la baaro uu leeyahay dareen caadi ah oo ur ah, markaa cudur kale oo aan ka aheyn Kallmann syndrome ayaa jira.
Baadhitaan jireed ayaa muujin doona haddii baaritaanno aan loo baahneyn ama jinni yaryar ay ku jiraan rag lab ah. Taariikhda qoys ee Kallmann syndrome waxay noqon kartaa mid muhiim ah oo lagu ogaado cudurka. Baaritaanka dhiigga ayaa la sameeyaa si loo qiyaaso heerarka hormoonka luteining (LH) iyo hoormoonka follicle-stimulating hormone (FSH), iyo sidoo kale testosterone ama estrogen. Dhamaan hormoonadaan waxay muhiim u yihiin horumarinta galmada caadiga ah. Heerarka aadka u hooseeya ee hormoonnadaas ayaa la micno ah inay jirto dhibaato xagga hypothalamus ama qanjirka pituitary ee maskaxda.
Kallmann syndrome, la'aanta dareenka urta waxay sabab u tahay maqnaanshaha qaababka loo yaqaan nalalka dabacsan ee maskaxda. Sawirka sawirka maan-dooriyaha (MRI) ee sawirka wuxuu muujin karaa in dhismayaashaasi ay joogaan iyo haddii kale.
Daaweynta
Daaweynta Kallmann syndrome waxay diiradda saareysaa beddelidda hormoonada maqan.
Ragga, testosterone ama hCG ayaa la siiyaa iyada oo la isku duro jadwal. Dumarka, kiniinnada estradiol waxaa la qaataa maalin kasta. Kiniiniyada Progesterone waxaa sidoo kale loo qaadaa maalin kasta 14ka maalmood ee ugu horreeya ee bil kasta si loo abuuro wareegga caadada. Beddelaad ah in la qaato laba nooc oo kiniin ah ayaa isticmaalaya kaniinada ka hortagga uurka leh oo ay ku jiraan estrogen iyo progesterone labadaba. Ragga iyo dumarka labadaba, daaweyn kale ayaa loo heli karaa dhalmo la'aanta. Daaweynta saxda ah ee shakhsiyaadka leh Kallmann syndrome waxay u oggolaaneysaa inay ku gaaraan caafimaadka taranka caadiga ah.
Ilaha:
> Abu Jabbar, Mousa, Hanan Hamamy, Nadim Jarrah, > Nadima >> Shegem >, & Kamel Ajlouni. "Qaybaha kiliimka iyo dhaxalka ee Kallmann Syndrome ee Jordan." Caafimaadka taranka 1 (2004): ePub.
> "Kallmann Syndrome." Macluumaadka Cudurrada Cudurka ah. Urur Qaran ee Cudurka Naafada. 6 Feb 2008
> Saunders, Mark. "Fahmitaanka Cudurka Kallmann '- Calaamadahaada ayaa laga jawaabay." HYPOHH.net. 1997. HYPOHH.net. 6 Feb 2008