Alpha thalassaemia waa dhiig-yaraansho laga dhaxlo halka jirku aanu awoodin inuu soo saaro xaddiga caadiga ah ee hemoglobin. Haemoglobin A (haemoglobin ee waaweyn ee dadka waawayn) waxay ku jiraan laba silsiladood oo alfabe ah iyo silsilado beta globin ah. Xinjirta thalassaemia, waxaa jira qadar yar oo ah alfa globes.
Waa Maxay Noocyada Alpha Thalassaemia?
- Alpha thalassemia minima (caruus aamusan) waxay dhacdaa marka hiddaha halbeegga ah ee alfa ah lumo.
- Alpha thalassaemia yaryar (ama dabeecad) waxay dhacdaa marka labada lakab ee gawaarida alpha globin lumo. Waxaa jira laba nooc. Marka labada lakab ee qanjirada globin ee lumay ay ku jiraan isku chromosome 16 ayaa la yiraahdaa cis , laakiin marka hal haleelaha glaayin globin ah ayaa ka maqan nuqul kasta oo ah koromosoom 16 taas waxaa loo yaqaan ' trans trans .
- Cudurka Hemoglobin H (ama alpha thalassaemia intermedia) wuxuu dhacaa marka saddexda unugyada alpha globin aysan shaqeynin. Xaaladdan oo kale, waxaa jira xaddi xad dhaaf ah oo ah globins. Markay kuwan isu yimaadaan, waxaa loo yaqaan 'Hemoglobin H'.
- Hydrops fetalis waxay dhacdaa marka dhammaan unugyada afarta naqshad ee gawaarida ah ay lumaan. Taariikh ahaan, tani waxay ahayd mid aan la socon karin nolosha. Haddii halista la ogaanayo, ilmo-galeenka la isku gudbiyo (uurjiifka ilmaha uur-jiifka ah inta uu ku jiro ilmo-galeenka) wuxuu u oggolaan karaa bixinta guusha. Carruurtaasi waxay ubaahan yihiin daaweynta ku-shubista daba-dheereynta ka dib dhalashada iyo inta badan laf-dhabarka laf-dhabarka.
- Hemoglobin H Constant Spring waa nooc ka mid ah alpha thalassaemia halkaasoo laba lakab oo gawaarida globin ah lagu lumiyo iyo hal haleelaha hoormoonka globin ayaa isku beddelay.
Yaa Khatar Gelinaya Alpha Thalassaemia?
Alpha thalassaemia waxay inta badan la xiriirtaa Aasiya, Afrika, iyo aagga Mediterranean. Dalka Maraykanka, qiyaastii boqolkiiba 30 ka mid ah Afrikaan-Mareykanku waxay qabaan alfa thalassaemia minima ama yar yar.
Alpha thalassaemia waa xaalad dhaxal ah waxayna u baahan tahay labada waalid inay noqdaan kuwo sidayaal ah.
Qofka aan qabin alfa (thalassaemia) waa in uu leeyahay afar gen oo ah alfa globin. Khatarta ah in cunug qaba cudurka alpha thalassaemia ay ku xiran tahay xaaladda waalidka. Foomka trans-ka ee alfa thalassaemia yaryar wuxuu ka badan yahay dadka ka soo jeeda Afrika. Foomka cisiga wuxuu ku badan yahay dadka ka soo jeeda Aasiya ama gobolka Mediterranean.
Haddii labada waalidba u leeyihiin trans alpha thalassaemia yaryar (a- / a-), dhammaan caruurtoodu waxay yeelan doonaan trans alpha thalassemia yaryar. Haddii mid ka mid ah waalidku uu leeyahay cis alfa thalassaemia yaryar (aa / -) iyo waalidka kale wuxuu leeyahay trans alpha thalassaemia yaryar (a- / a-), waxay leeyihiin 1 fursad 2 ilmo leh cudurka Hemoglobin H. Sidoo kale, Haddii hal waalid uu leeyahay cis alfa thalassaemia yaryar (aa / -) iyo waalidka kale wuxuu leeyahay thalassemia minima (aa / a-), waxay leeyihiin 1-kiiba 4 fursadood oo cunug qaba cudurka Hemoglobin H. Hydrops fetalis waxay dhacdaa marka labada waalid ay leeyihiin cis alfa thalassaemia yaryar.
Sidee Looga Helaa Alpha Thalassaemia?
Alpha thalassemia minima ma keento isbeddelada shaybaarka ee CBC. Tani waa sababta loogu magacaabo daroogada aamusnaanta. Tani badanaa waa la tuhunsan yahay ka dib marka ilmuhu dhasho cudurada Hemoglobin H. Tan waxaa kaliya oo lagu ogaan karaa baaritaanka hidda-socodka.
Marmarka qaarkood alfa thalassaemia yaryar ayaa lagu ogaadaa shaashadda ilmaha dhashay , laakiin ma aha dhammaan xaaladaha.
Imtixaanku wuxuu u fiican yahay Hemoglobin Bart ama si degdeg ah. Dad badan oo qaba cudurka Alfa Thalassaemia ayaanan haysan wax fikrad ah. Tani waxay badanaa u iftiisaa iftiinka inta lagu jiro tirinta dhiigga ee dhameystiran (CBC). CBC-du waxay muujinaysaa dhiig-yaraanta dhiig-yar ee dhiig-yaraanta dhiigga. Tani waxay ku wareersan tahay dhiig-yaraanta birta . Guud ahaan, haddii dhiig-yaraanta dhiig-yaraanta birta la saaro oo beta thalassaemia dabeecadda laga saaro, bukaanku wuxuu leeyahay qaabka alfa thalassaemia. Haddii loo baahdo, tan waxaa lagu xaqiijin karaa baaritaanka hidda-socodka.
Hemoglobin H waxaa lagu ogaan karaa shaashadda ilmaha dhashay. Carruurtaas waxaa loo gudbiyaa dhakhtarka dhimirka si loola socdo.
Qaar ka mid ah bukaannada ayaa lagu ogaadaa marka dambe ee nolosha inta lagu jiro shaqada anemia.
Hydrops fetalis ma aha ogaansho qaas ah, laakiin waxay leedahay sifooyin muuqaal ah oo ku saabsan ultrasound-ka cusub. Dhimashada afarta naqshad ee gawaarida 'alpha globin' waxaa lagu helaa inta lagu jiro shaqada sababtoo ah dhuumaha.
Waa Maxay Daaweynta Alpha Thalassaemia?
Looma baahna daaweyn loogu talagalay alfa thalassaemia minima ama mid yar. Dadka qaba cudurka alpha Thalassaemia ee yar yar waxay yeelan doonaan dhiig yaraan.
Beddelaad: Bukaanka qaba Hemoglobin H waxay badanaa leeyihiin dhiig yari oo si habboon u dulqaadan kara. Isbedelada ayaa loo baahan yahay marmarka qaarkood inta lagu jiro jirro xummad iyadoo xaddiga garaacista unugyada cas ee dhiigga. Beddelaadda waxaa laga yaabaa in loo baahdo si joogto ah marka loo eego qaan-gaarnimada. Bukaanka qaba Hemoglobin H Constantis Caagada waxay yeelan kartaa dhiig-yaraanta dhiigga waxayna ubaahantahay in la soo shubo inta badan noloshooda.
Daaweynta Chelation Iron: Bukaanka qaba cudurka Hemoglobin H waxa dhici karta in uu kobciyo birta xitaa iyada oo maqnaanshaha dhiigga lagu shubo si kor loogu qaado nuugista birta ee xiidmaha yar. Waxaa lagu daaweyn karaa daawooyinka loo yaqaan chelators si ay uga takhalusaan jirka jirka birta xad-dhaaf ah.