Genetics waxay door weyn ka ciyaaraan lumista maqalka iyo dhegoolnimada labadaba dhallaanka iyo waayeelka. Qiyaastii 60 illaa 80 boqolkiiba dhegoolka ilmaha (dhago culus) waxaa loo aaneyn karaa nooc ka mid ah xaaladaha hidda-socodka.
Waxa kale oo suurtagal ah in laysku daro luminta maqalka ee hidaha iyo helitaanka lumis maqal. Qaadashada lumista maqalka waa lumis maqal oo dhacda sababtoo ah sababo dhinaca deegaanka ah sida daaweynaha daaweynta ama soo-gaadhista kiimikooyinka ama qaylada sare.
Cudurrada Genetic ee Dhibaatada Dhegeysiga
Dhamaan maqalka luminta maqalka ee dhammaantiis waa hindise, mana aha dhammaan lumista maqalka ee la xidhiidha dhalashada. Inkastoo inta badan lumista maqalka ee la xidhiidha aan la xiriirin cillad gaar ah, calaamado badan oo hidde ah (laga yaabo in ka badan 300) waxay la xiriiraan lumitaanka maqalka, oo ay ka mid yihiin:
- Alport Syndrome-oo lagu garto cilladda kalyaha iyo lumis maqal la'aanta ah ee koritaanka.
- Branchio-Oto-Renal syndrome
- XC-linked Charcot Marie Tooth (CMT) -da wuxuu sababaa xuubka neuropathy, dhibaatooyinka cagaha, iyo xaalad loogu yeero "boorashka dhalada ee champaign."
- Goldenhar's Syndrome-wuxuu kudhexaadaa horumarka hoosta ee dhegta, sanka, dhirta jilicsan, iyo dabacsanaan. Tani waxay saameyn kartaa hal dhinac oo wejiga ah, dhegana waxaa laga yaabaa inay muuqato qayb ahaan abuuray.
- Jervell iyo Lange-Nielsen Syndrome-marka lagu daro maqal la'aanta maqal-la'aanta, xaaladdani waxay sidoo kale keentaa wadno-xanuunka wadnaha iyo suuxdinta.
- Cudurka 'Mohr-Tranebjaerg Syndrome' (DFN-1) - wuxuu keenaa maqal la'aanta 'sensorineural' kaas oo ka bilowda caruurnimada (sida caadiga ah ka dib marka ilmuhu barto sida loo hadlo) oo uu u sii xumaado. Waxa kale oo ay keentaa dhibaatooyinka dhaqdhaqaaqa (muruqyada muruq go'a ah) iyo dhibta oo liqaysa calaamadaha kale.
- Norrie Disease-Tani waxay sidoo kale keenaysaa dhibaatooyin la xiriira aragga indhaha iyo maskaxda.
- Calaamadaha 'Pendred Syndrome-Pended Syndrome' ayaa keena maqal la'aanta 'dareen-celinta' maqal la'aan labada dhegood oo ay la socdaan dhibaatooyin tayroodh ah (goiter).
- Calaamadaha "Stickler Syndrom-stickler syndrome" waxay leedahay dabeecado kale oo badan marka lagu daro maqal la'aanta. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara faashad iyo lafdhabarta, dhibaatooyinka indhaha (xitaa indho la'aanta), xanuun wadajir ah ama arimo kale oo wadajir ah, iyo dabeecado gaar ah.
- Treacher Collins Syndrome-cilladani waxay keeneysaa horumar aan horay loo arag xagga lafaha wajiga. Shakhsiyaadka waxaa laga yaabaa inay yeeshaan dabeecado aan caadi ahayn, oo ay ku jiraan indhaha oo indhahoodu hoos u dhacaan oo yaryar si aysan indhuhu lahayn.
- Waardinno Syndrome-marka lagu daro maqal la'aanta cudurkaan waxay keeni kartaa dhibaatooyin xagga indhaha ah iyo waxyaabo aan caadi ahayn oo ku jira midabka (midabka) timaha iyo indhaha.
- Usher Syndrome - waxay sababtaa dhibaatooyinka lumis maqal iyo dhibaatooyinka vestibular (dawakhaad iyo luminta dheelitirka).
Sababaha aan suntan lahayn ee maqal la'aanta maqaarka
Marka maqal la'aanta la iska dhaxlo oo aan la soconin dhibaatooyin caafimaad oo gaar ah waxaa loo yaqaan 'non-syndrome'. Inta badan maqal la'aanta hiddesiddu waxay ku dhacdaa qaybtan.
Dhimista maqal la'aanta aan caadiga ahayn waxaa badanaa keena gen ee soo noqnoqonaya.
Taas macnaheedu waa in haddii waalid ka boodo hiddaha la xidhiidha lumista maqalka, looma sheegi doono ama uusan dhici doonin ilmaha. Labada waalidba waxay u baahanyihiin inay u gudbaan hiddawada soo noqnoqda cunuga si loo maqlo maqal la'aanta.
Inkasta oo maqal la'aanta la xidhiidha hiddaha soo noqnoqda leh ay u muuqato mid aan suurogal ahayn in ay dhacdo, qiyaastii 70 ka mid ah 100 ka mid ah maqal la'aanta maqalku waa non-syndrome iyo 80 ka mid ah 100 ka mid ah shakhsiyaadkaa leh maqal lumis taasoo keentay gen genes. Boqolkiiba 20 ee soo hagaagay waxay u dhacdaa natiijooyinka genes dominant, taas oo kaliya u baahan in hidda ilmaha laga qaado hal waalid.
Sidee Ayuu Daryeel Bixiyeyaasha Dareemaya Calaamadeyga Genetical My Hearing Loss?
Haddii aad dib u eegayso qoraallada dhakhtarkaaga, waxaad heli kartaa ereyo kooban oo aadan fahmin.
Halkan waxaa ku qoran sharaxaad ku saabsan sida lumis maqal la'aanta ah loo calaamadeeyn karo warqadaha dhakhtarka:
- oo loo yaqaan 'disorder'
- ___- dhego la 'oo la xiriirta (meesha ___ ay tahay hidda keenta dhagoolnimo)
- oo lagu magacaabo goobta hidda
- DFN waxay ka dhigan tahay dhegoolnimo
- A macnaheedu waa autosomal dominant
- B macnaheedu waa autosomal recessive
- X waxaa loola jeedaa X-xidhka (oo lagu soo mariyey waalidiinta X kromosome)
- Nambarka wuxuu u taagan yahay amarka hiddaha marka la duubo ama la ogaado
Tusaale ahaan, haddii dhakhtarka dhegeysigu uu magaciisa ku soo qoray dhakhtarkaaga, waxaad arki kartaa wax la mid ah maqal la'aanta la xidhiidha OTOF. Tan macnaheedu wuxuu noqonayaa in hir-geedka OTOF uu sabab u yahay xanuunkaaga maqalka. Si kastaba ha noqotee, haddii dhakhtarkaagu isticmaalo goobta hiddo-wadaha si loo qeexo dhibaatada maqalka, waxaad arki doontaa isku-darka dhibcaha kor ku xusan, sida DFNA3. Tani waxay micnaheedu noqoneysaa in dhegoolnimadu ay ahayd hiddaha 'autosomal dominant genor' oo leh amar saddexaad oo ah khariidaynta hiddaha. DFNA3 waxaa sidoo kale loo yaqaannaa dhego-culus oo la xidhiidha 26-ka xiran .
Sidee Loo Aqoonsi Karaa Maqnaanshaha Maqal la'aanta Cudurka Genetic Hearing?
Aqoonsiga sababaha hidda, oo sidoo kale loo gudbiyo dhakhaatiirta sida etiology , waxay noqon kartaa mid aad u jahwareersan. Si loo yareeyo dhibaatada aqoonsiga sababta, waa inaad haysataa hab ku saleysan koox. Kooxdaadu waa inay ka kooban tahay dhakhtarka xuubka, dhakhtarka maqalka, hidde-yaqaan, iyo lataliye hidaha. Tani waxay u muuqataa sida koox weyn, si kastaba ha ahaatee, in ka badan 65 nooc oo hidde ah oo keeni kara maqal la'aan, waxaad ubaahantahay inaad yareyso imtixaanka haddii loo baahdo.
Your otolaryngologist , ama ENT, waxay noqon kartaa dhakhtarka ugu horeeya ee aad u aragto isku dayaya in lagu ogaado sababta keentay lumista maqalka. Waxay samayn doonaan taariikh faahfaahsan, dhamaystiraan baaritaanka jireed, iyo haddii ay lagama maarmaan tahay in laguu gudbiyo khabiirada maqalka si aad uhesho waxqabad maqalka ah.
Shaqooyinka kale ee shaybaarada waxaa ka mid noqon kara toxoplasmosis iyo cytomegalovirus, maaddaama kuwani ay yihiin cudurada caadiga ah ee dhalmada ee keeni kara maqalka luminta ilamaha. Waqtigan xaadirka, sababaha cillad caadi ah ee maqal la'aanta ayaa laga yaabaa in la ogaado waxaana laguu gudbin karaa geneticist si loo baadho jinsiyada gaarka ah ee la xiriirta cudurka loo yaqaan 'syndrome'.
Marka calaamadaha caanka ah ee la ogaado ama la tirtiro, ENT-gaaga ayaa kugula talin doona la taliye hiddesid iyo hidda-wadaha. Haddii ay jiraan sheybaaro kala duwan oo lagu tuhunsan yahay, baaritaanku wuxuu ku koobnaan doonaa hidahaas. Haddii aysan jirin kala duwanaansho hidde-wade, markaa hiv-gaaga ayaa kaala hadli doona ikhtiyaarrada imtixaanka ugu fiican ee la tixgelinayo.
Aqoonyahankaaga geneticist wuxuu ka qaadi doonaa macluumaadka qiimeynta maqalka si uu uga caawiyo in la joojiyo qaar ka mid ah imtixaanka. Waxay sidoo kale dalban karaan tijaabooyin kale sida "electrocardiogram" (ECG ama EKG) si ay u eegaan garaaca wadnahaaga, taas oo sidoo kale kaa caawin doonta in ay hoos u dhigto waxa ay tijaabiyaan. Hadafku waa inuu yahay hiddo-yaqaane si loo kordhiyo faa'iidada imtixaanka ka hor intaan lagu amrin tijaabooyinka noqon kara wakhti, wakhti iyo dadaal.
> Ilo:
> Dhego la'aanta Dhalmada. Bogga internetka ee Ururka Cilmi-baarista Maqalka Maqalka. http://american-hearing.org/disorders/congenital-deafness/. La soo bandhigay Maarso 2017. Lagu Sameeyey September 30, 2017.
> Geedka iyo Maqalka Maqalka. Akadamiyadda Mareykanka ee Otolaryolojiyada - Shabakadda Qalitaanka Madaxa iyo Qalitaanka. http://www.entnet.org/content/genes-and-hearing-loss. La qabsaday Sebtembar 30, 2017.
> Baaritaanka Hiddaha ee Dhego Beeleedka Dhegeysiga Carruurta: Dib u eegista iyo Daraasadaha Xaaladaha. Websaydhka Maqaalka. https://www.audiologyonline.com/articles/genetic-testing-in-childhood-hearing-820. Luuliyo 18, 2011. Helitaanka September 30, 2017.
> Shearer AE, Hildebrand MS, Smith RJH. Dhegeysiga Maqalka Dhegaha iyo Dhegeysiga Dhagoolnimada. 1999 Feb 14 [La daabacay 2017 Jul 27]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Tifaftireyaasha. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): Jaamacadda Washington, Seattle; 1993-2017. Waxaa laga heli karaa: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1434/