Dhiig-xaraashka dhiigfuranka leh ee qarxa dheeraadka ah, ama RAEB, wuxuu loola jeedaa xanuunka unugyada dhiigga. RAEB waa mid ka mid ah toddobada nooc ee cudurrada noocaas ah, ama cudurka myelodysplastic syndromes (MDS), oo ay aqoonsan tahay Hay'adda Caafimaadka Adduunka (WHO), taas oo kala soocaysa laba qaybood oo RAEB ah: RAEB-1 iyo RAEB-2.
Labada noocba guud ahaan waxay qaadaan natiijo adag: waqtigooda celceliska noolaanshaha celceliska (hadda la cayimay) waxay u dhexeeyaan 9-16 bilood.
RAEB waxay sidoo kale la xiriirtaa halis dheeraad ah oo uureysi ah oo ku imaan karta xuubka 'myeloid leukemia' - kansarka unugyada dhiigga ka sameysan ee dhuuxa lafta .
Fahamka RAEB, Nooca MDS
Xanuunka Myelodysplastic, ama MDS, waxaa loola jeedaa qoysaska cudurrada dhifka ah ee dhiigga ee dhuuxa lafuhu uusan soo saarin unugyada dhiigga cas ee ku filan, unugyada dhiiga cad ama qatarta. RAEB waa nooca caadiga ah ee MDS, nasiib daro, waa nooca khatarta sare ee MDS.
Sida noocyada kale ee MDS, RAEB waxay sida caadiga ah saameeyaan dadka ka weyn 50 sano, laakiin waxay ku dhici kartaa shaqsiyaadka da'da yari, sidoo kale, iyo sababteeda hadda lama yaqaan.
Marka qofku leeyahay nooc ka mid ah MDS sida RAEB, dhuuxa laftu wuxuu soo saari karaa dad badan oo aan la horumarin, ama aan qaan gaarin, unugyada inta badan haysta qaabab muuqda, qiyaasta ama muuqaalka, marka la barbardhigo kuwa caafimaadka qaba. Hore, dhallinyaradu, noocyada unugyada dhiigga waxaa loo yaqaannaa unugyada blast-ka ah kuwaas oo loo isticmaalo marar badan oo ku saabsan doodaha leetemia.
Runtii, maanta aqoonyahanno badani waxay eegaan MDS iyagoo ah nooc ka mid ah kansarka dhiigga iyo lafta lafta.
Nidaamyada kala-saarista kala duwan ayaa loo isticmaalay cuduradaas. Nidaamka isbeddelka ee WHO wuxuu isku dayayaa inuu xalliyo noocyada MDS, iyadoo fiiro gaar ah u leh qiyaasta cudurka. WHO hadda waxa ay aqoonsaneysaa 7 nooc oo MDS, iyo wadajirka RAEB-1 iyo RAEB-2 oo ku saabsan 35-40% dhammaan xaaladaha MDS.
- Cytopenia cytopenia oo leh unplineage dysplasia (RCUD)
- Dhiig - xaraashka dhiig- yare ee leh xididdada loo yaqaan 'sideroblasts' (RARS)
- Cytopenia cytopenia oo leh dysplasia multiline (RCMD)
- Dhiig karka uurjiifka ah oo leh qaraxyo badan - 1 (RAEB-1)
- Dhiig karka uurjiifka leh qaraxyo badan - 2 (RAEB-2)
- Cudurka Myelodysplastic, oo aan loo qoondeeynin (MDS-U)
- Calaamadaha Myelodysplastic ee la xidhiidha del Del, (5q)
Magacyadan kor ku xusan waxay inta badan tixraacaan sida dhiigga iyo unugyada lafaha laftoodu ay u muuqdaan, marka la baaro maadada mikroskoobka. Magaca ugu dambeeya ee liiska kor ku xusan, ayaa lagu qeexay isbeddellada qaarkood, ama isbedelka koromosoomka, qalabka hidda-socodka unugyada laf-dhabarka ee laf-dhabarka leh.
Xaaladda RAEB (labada noocba), magaca ayaa leh laba qaybood: dhiig-yaraanta aan fiicnayn; iyo qaraxyada xad-dhaafka ah. Dhiig-yare, guud ahaan, waa la'aanta unugyada dhiigga cas ee ku filan. Dhiig karka uurjiifka ah macnaheedu waa in dhiig-yaraantu aanu ahayn mid ka mid ah sababaha caadiga ah ee dhiig-yaraanta iyo in dhiig-yaraanta guud ahaan lagu saxo dhiig-ku-shubista. Marka qofku qabo dhiig-yaraanta dhiig-yaraanta iyo baaritaanada ayaa muujinaya tiro badan oo ah unugyada qarxa ee aan qaan-gaarin sida caadiga ah, waa dhiig-daraasad aan fiicnayn oo leh qaraxyo xad-dhaaf ah.
Waxaa suurtagal ah in qof RAEB ah uu leeyahay tiro hooseeya oo ah unugyada kale ee uu sameeyay dhuuxa lafta, sidoo kale.
Dadka qaba RAEB waxay yeelan karaan dhiig-yaraan (anemia) oo hooseeya (unugyada dhiigga cas ee hooseeya), nutropenia necropenia (neutrophils yaryar), trombocytopenia oo aan fiicnayn (trombositopenia), ama isku-dar saddex ah.
RAEB Waa Foom Qatar Badan ee MDS
Bukaannada laga helay MDS, waa muhiim in la go'aamiyo heerka halista. Qaar ka mid ah noocyada MDS waa halis hoose, qatar kale oo dhexdhexaad ah, iyo kuwo kale oo khatar sare leh. Labada RAEB iyo RCMD labadaba waxaa loo tixgeliyaa qaababka halista ah ee MDS. Weli, ma aha dhammaan bukaanada qaba RAEB inay leeyihiin isla natiijada. Waxyaabaha kale ayaa keena ciyaaro, sida da'da, caafimaadka guud, muuqaalada cudurkan, iyo genetics ee unugyada lafaha ee ku lug leh.
Ciladeynta
Marka MDS laga shakiyo, waa in la sameeyaa laf-dhabarka lafa-beelka iyo dheecaanka laf-dhabarka. Tani waxay ku lug leedahay helitaanka shaybaarka dhuuxa lafta oo iyaga u diraya shaybaarka si loo falanqeeyo iyo fasiraad.
Cilmi-baaristu waxay ku salaysan tahay sida unugyada ay u muuqdaan hoosta mikroskoobka, sida ay u noqdaan kuwo loola jeedo noocyo kala duwan oo ka mid ah qalabka iyo calaamadaha kuwaasi oo ku lug leh isticmaalka unugyada difaaca oo loo yaqaan 'tags', iyo, haddii ay jirto xaalad aad u sarreeya oo MDS ah, wax loogu yeero cytometry . Cytometry Flow waa farsamo u oggolaanaya unugyada leh sifooyin gaar ah in la aqoonsado oo laga soo saaro dadweynaha tirada badan ee unugyada muunada.
Noocyada
Labada nooc ee (1 iyo 2) RAEB waxay la xiriiraan halista ah in la sii wado xannuunka 'myeloid leukemia' (AML). Intaa waxaa dheer, bukaanka qaba khatarta MDS sida RAEB waxaa laga yaabaa inay ku dhacdo laf-dhabarka lafo-beelka, iyada oo aan loo marin AML, sidaas awgeedna xaaladdu inta badan nafteeda ayay u hanjabtaa, iyada oo aan loo marin leetemia.
RAEB-Xidhiidhka Terminology
Qeybinta RAEB waxay ku xiran tahay fahamka dhowr shuruudood:
- Tirada dhuuxa lafta lafaha : Mid ka mid ah muuska lafta lafta ayaa la helaa, tirooyinka unugyada aan caadiga ahayn, unugyada qaraxda qaangaarka ah ayaa la qiyaasay.
- Tirada dhiigga ee peripheral-ka ah: Mid ka mid ah saamiga dhiiggaaga laga soo saaro xidid ayaa la soo mariyaa iyadoo la isticmaalayo cirbadda, tirada unugyada aan caadiga ahayn, unugyada qarxa ee aan qaan-gaarin ayaa la cabirayaa.
- Ujeedooyinka dhererka : Tani waa wax ay dhakhaatiirtu raadin doonaan marka ay arkayaan qarxyadaada ee ku jira mikroskoobka. Inkastoo loo yaqaan "Auer", waxay dhab ahaantii ku yimaadaan qaabab kala duwan oo kala duwan. Waxay ka yar yihiin kuwa yar yar ee nukleus, waxaana laga helaa gudaha cytoplasm. Badanaa waa cirbado loo qaabeeyey oo leh calaamado, laakiin waxay noqon karaan jajab, qaab alwaax ah, ama muddo dheer iyo ka badan.
Iyadoo ku saleysan joogitaanka ama maqnaanshaha natiijooyinka kor ku xusan, qof ayaa loo go'aamiyaa inuu helo RAEB-1 ama RAEB-2 sida soo socota:
Bukaan-jiifka waxaa laga helaa RAEB-1 haddii ay qabaan (1) lafaha lafaha lafaha inta u dhexeysa 5 iyo 9 boqolkiiba ugu yaraan 500 unugyada la tiriyay ama (2) qarxa qarxa ee u dhexeeya 2 iyo 4 boqolkiiba ugu yaraan 200 unugyada tirin, iyo (3) maqnaanshaha Auer maqan. Joogista labadaba mid ama 2aad oo lagu daray 3 wuxuu xaddiga kiisaska MDS sida RAEB-1.
Fursadaha RAEB-1 ee u baddelaya 'myeloid leukemia' waxaa lagu qiyaasaa 25 boqolkiiba.
Bukaan-jiifka waxaa laga helaa RAEB-2 haddii ay qabaan (1) lafaha lafta lafta laf dhabarta inta u dhaxaysa 10 iyo 19 boqolkiiba ugu yaraan 500 unugyada la tiriyay ama (2) qiyaasta qarxa ee u dhexeysa 5 iyo 19 boqolkiiba ugu yaraan 200 unugyada tirin, ama (3) Bareeraha la gooyo. Jiritaanka labada shuruudood ee 1, 2 ama 3 waxay kala dhigaan kiisaska MDS sida RAEB-2.
Waxaa lagu qiyaasaa in fursadaha RAEB-2 ay u soo jeestaan xuubka 'myeloid leukemia' waxay u egtahay in ka badan 33 ilaa 50 boqolkiiba.
Waa maxay RAEB-T?
Waxaad la kulmi kartaa weedha "dhiig-yaraan" anemia oo leh qaraxyo xad-dhaaf ah oo isbeddel ah, "ama RAEB-T. Eraygani dhab ahaantii waa laga tagay qaybta hadda ee WHO-sifooyinka cudurka myelodysplastic.
Bukaannada badankood ee ka tirsan qeybtaan ayaa hadda lagu sifeeyay inay qabaan cudurka cagaarshow ee 'myeloid leukemia'. Nidaamka kala soocida ee kala duwan, Faransiiska-Maraykanka-Ingiriiska (FAB-fasiraadda), bukaanka ayaa loo qoondeeyey qaybta RAEB-T haddii ay lahaayeen (1) laf-dhabarka lafaha lafaha inta u dhaxaysa 20 iyo 30 boqolkiiba, (2) tirakoobka qarxa ee ugu yaraan 5 boqolkiiba, ama (3), qoryaha loo yaqaan "Auer rods", iyada oo aan loo eegin tirinta qaraxa.
Waxaa weli jira muran ka taagan qiimaha kala duwan ee RAEB-T sida nidaamka FAB-da, gaar ahaan "AML-20-30," sida nidaamka WHO. Dhowr jeer oo tijaabo caafimaad oo waaweyn ah sanadihii la soo dhaafay ayaa isticmaalay ereyga RAEB-T, inkastoo isbedelka nidaamka u dejinta WHO. Qeybta hoose ee bukaanka iyo bixiyeyaasha daryeelka caafimaadku waxay u muuqdaan inay muhiim tahay in la ogaado in ay jirto erey-celin miidhiyaysan, si aysan u seegin fursad ay ku qoraan tijaabada bukaan-socodka.
Sidee loo daaweeyaa RAEB?
Daaweynta RAEB waxay ku kala duwan tahay xaalado kala duwan. Da'da iyo guud ahaan caafimaadka shakhsiyaadka ayaa sabab u noqon kara go'aannada daaweynta. Bukaannada qaba RAEB waa in ay helaan talooyin ku saabsan talaalkooda, sigaar cabbista RAEB waxaa lagu dhiirigelinayaa inay joojiyaan sigaar-cabista. Calaamadaha in RAEB laga yaabo inay sii socdaan waxaa ka mid ah caabuqyo isdaba joog ah, dhiig-bax aan caadi ahayn, nabar, iyo baahida dhiigga ee dhiig-karka ah.
Dhammaan bukaanada qaba MDS waxay ubaahan yihiin daaweyn degdeg ah, laakiin bukaanka qaba calaamadaha 'symptomatic low' (anemia, trombocytopenia, neutropenia oo leh infakshanno soo noqnoqonaya), tanina waxaa ka mid ah bukaanka badankooda leh MDS-ga sareeya ama aad u saraysa (oo ay ku jiraan RAEB-2, oo ka dhigan kan ugu sareeya fasal ee MDS oo leh qiyaasta ugu saboolsan).
Nidaamyada Tababarka ee Shabakada Qaran ee Kansarka Qaranka (NCCN) wuxuu ku darayaa caafimaadka iyo waxqabadka guud ee shakhsiyeed, Nidaamka Nidaamka Dhibcaha ee Caalamiga ah (IPSS) iyo dib-u-habeynta IPSS (IPSS-R) qaybaha khatarta MDS iyo sifooyinka kale ee cudurka si ay uga caawiyaan go'aannada maareynta maaraynta. Si kastaba ha ahaatee, ma jiro "hal cabbir mid ah" dhammaan hababka daaweynta ee shakhsiyaadka RAEB, si kastaba ha ahaatee.
Waxaa jira guud ahaan saddex qaybood oo daaweyn ah : daryeelka taageerada, daaweynta yar ee xoogga leh, iyo daaweynta xoogga leh. Daawooyinkan waxaa lagu sharaxay hoos:
- Daryeelka taageerada waxaa ka mid ah antibiyootiko ee cudurada iyo unugyada unugyada gaduudan iyo qadar-celinta qiyaasaha hooseeya.
- Daawooyinka yaryar ayaa waxaa ka mid ah arimaha koritaanka unugyada unugyada, daawooyinka kale ee sida azacitidin iyo dustin, daaweynta difaaca jirka, iyo kiimiko yar oo xoog leh. Daawooyinkan waxaa lagu soo gudbin karaa bukaan socod eegtada waxaana lagu wanaajin karaa calaamadaha iyo tayada nolosha, laakiin ma daaweyn karaan xaaladda.
- Daaweynta xoojinta xoogga leh waxaa ka mid ah kiimikada isku dhafan iyo isugeynta lafa beelka allogeneic ah. Daawooyinkaasi waxay u baahan yihiin isbitaal dhigis iyo inay halis u yihiin dhibaatooyinka halista ah ee nolosha, laakiin sidoo kale waxay awood u yeelan karaan in ay kor u qaadaan dhiigga si dhakhso ah daaweynta degdegga ah oo laga yaabo inay bedesho sida xaaladdu sida caadiga ah u socoto. Kaliya shakhsiyaadka qaarkood ayaa ah musharaxiin loogu talagalay daaweynta xoogga leh.
Dhibaatooyinka klinikada ayaa sidoo kale ah ikhtiyaarka bukaanjiifka qaarkood. Waqti dheer maahan, dhab ahaantii, waxaa jiray tijaabo caafimaad oo muujinaya faa'iido leh deynta, marka la barbardhigo daryeelka ugu wanaagsan, ee bukaanno qadiimi ah oo leh dhiig yari oo leh dhiig-karka oo isbeddel ah (RAEBt).
Ereyga
Haddii lagaa helay RAEB-1, RAEB-2, ama waxaad leedahay nooc kale oo MDS ah oo loo tixgelin lahaa khatar sare, la hadal kooxda daryeelka caafimaadka ee ku saabsan fursadahaaga.
Bukaannada qaba MDS-da khatarta sare leh, azacitidine (5-AZA, Vidaza) iyo decitabine (Dacogen) waa laba daroogo oo ay ansixisay FDA MDS in kooxda kooxda masuulka ka ah ay ka fiirsan karto. Daawooyinkaan waxaa loo yaqaan 'hypomethylating agents'.
Qaar ka mid ah kooxaha la isku raacsan ayaa tilmaamaya, in khatarta sare ee MDS, allogeneic HSCT (lafo-beelka lafaha) ama daaweynta hababka hypomethylating waa in si degdeg ah loo bilaabaa. Allogeneic HSCT (ku-beddelka lafaha laf dhabarta ee deeq-bixiye) waa habka ugu habboon ee daaweynta MDS, laakiin, nasiib daro, waa ikhtiyaarka dhabta ah ee bukaannada aad u tiro yar, sababtoo ah da'da weyn ee ay saameeyeen MDS, iyada oo la socota caafimaadka joogtada ah shuruudaha iyo xaaladaha kale ee bukaan-socodka ah.
> Ilo:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine iyo daryeelka bukaanka waayeelka leh ee leh dhiig-yaraanta dabaysha oo leh qaraxyo badan oo isbeddel ah (RAEBT) - Natiijooyinka falanqaynta subgroup ee daraasadda III ee qiimeynta III ee 06011 ee EORTC Leukemia Cooperative Group iyo Kooxda Daraasada Joojinta MDS (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Tilmaamaha U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Dhiig baxa dhiigfuranka leh ee leh bambooyinka xad-dhaafka ah (RAEB): falanqaynta sifeyn-celinta iyadoo la raacayo soo jeedimaha WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, iyo al. Qayb ka mid ah tijaabada iwm ee vorinostat iyo alvocidib ee bukaanjiifka qaba cudurka laf-dhabarka, dib-u-ceshadeyn ama liidata, ama dhiig-baxa aan fiicnayn oo leh qaraxyo xad-dhaaf ah-2. Kiniin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, iyo al. Maareynta DNA ee 'Aberinal DNA' waa farsamayn madax-bannaan ee MDS horumarka AML. Dhiiga . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine hor-u-marinta 339 bukaan oo qaba cudurka myelodysplastic syndrome iyo leelemia ba'an ee ba'an: marka la barbardhigo kala-soocida hay'adaha Faransiiska-Maraykanka-Ingiriiska iyo Ururka Caafimaadka Adduunka. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.